文加斌，王麗萍，湯奇禎，王鎮(zhèn)山

(1.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院呼吸內科，遼寧大連 116023;2.大連醫(yī)科大學七年制2006級，遼寧大連 116044)

結節(jié)性脂膜炎繼發(fā)肺栓塞1例

文加斌1，王麗萍1，湯奇禎2，王鎮(zhèn)山1

(1.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院呼吸內科，遼寧大連 116023;2.大連醫(yī)科大學七年制2006級，遼寧大連 116044)

結節(jié)性脂膜炎;肺栓塞;診斷

1 臨床資料

患者，女，31歲，售貨員，以“胸痛、氣短伴發(fā)熱半月，呼吸困難加重1天”為主訴于2011年07月27日入大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院?；颊甙朐虑盁o明顯誘因出現胸痛、氣短，活動后癥狀加重，伴發(fā)熱及咽部不適，最高體溫38℃，畏寒，無寒戰(zhàn)，偶有咳嗽、咳痰，曾就診于本院門診，查：WBC：9.9×109/L，N：61.34%，胸部CT(圖1～3)示雙下肺斑片狀滲出影，伴雙側胸腔積液，左側為著。后就診于大連市某醫(yī)院，診斷為"肺炎、雙側胸腔積液"，予頭孢呋辛、莫西沙星等治療后上述癥狀好轉后出院?；颊? d前活動后出現呼吸困難加重，伴有胸痛，無發(fā)熱、大汗，無心悸，偶有咳嗽、咳少量白色黏液痰，為求進一步診治入本院。4年前因發(fā)熱伴左下肢皮下結節(jié)、斑塊行皮下結節(jié)活檢確診“結節(jié)性脂膜炎”口服潑尼松好轉，此后多次發(fā)作。無高血壓、冠心病、糖尿病等病史，無手術、外傷史，未婚未孕。查體：T：36.4 ℃，P：74 次/min，R：18 次/min，BP：110/70 mmHg。口腔內可見一0.5 cm×0.5 cm大小潰瘍。雙肺呼吸動度一致，聽診雙下肺呼吸音弱，未聞及干濕性啰音及哮鳴音。心界不大，心率74次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。雙下肢不腫，雙小腿曲側見色素沉著，無靜脈曲張。入院后查D－二聚體 2.6 mg/L，血氣分析示 PaCO231.5 mmHg，PaO276 mmHg，肌鈣蛋白 I 1.07 μg/L，復查肺部 CT示雙下肺多個軟組織結節(jié)影、心包積液、脾大，心臟超聲示右房右室增大、肺動脈輕度高壓、三尖瓣及肺動脈瓣輕度關閉不全、左心功能良好，下肢靜脈彩超未見異常，CT肺動脈造影示雙下肺動脈栓塞(圖4)。查 IgA 5.71 g/L，抗 PR3 陽性，血沉、ASO、ANA、抗 ENA、核小體、RF、ANCA、心磷脂抗體、雙鏈DNA、甲狀腺激素未見異常。予低分子肝素、華法林抗凝，左卡尼汀營養(yǎng)心肌治療，氧療等治療18 d后胸痛、呼吸困難、發(fā)熱緩解出院。出院時復查血常規(guī)、血凝常規(guī)示 PLT 234 ×109/L，INR 3.03，心肌標志物、D－二聚體正常。

2 討論

結節(jié)性脂膜炎(nodular panniculitis)又稱回歸發(fā)熱性結節(jié)性非化膿性脂膜炎，臨床以反復發(fā)作皮下脂肪層痛性炎性結節(jié)或斑塊、伴發(fā)熱等全身癥狀為特征，該病少見，以30～60歲女性多見。

結節(jié)性脂膜炎目前多認為是自身免疫性疾病，靶器官為脂肪組織，但仍未發(fā)現相應自身抗體，病理分為急性炎癥期、肉芽腫期和纖維化期。肺部病變表現為肉芽腫性肺炎、脂肪栓塞性肺梗死等，可并發(fā)滲出性胸膜炎［1－2］。主要依靠胸部X線檢查發(fā)現，其他實驗室檢查多無特異性［3－4］。李海波［5］總結1997—2008年經病理活檢確診的18例結節(jié)性脂膜炎患者的臨床表現發(fā)現，本病多發(fā)于中青年，女性居多，主要臨床表現有皮下結節(jié)(100%)及發(fā)熱(72%)，1例見肺間質性改變。

圖1 胸部CT示左肺下葉多發(fā)斑片影Fig 1 Multiple patching shadow could be seen in inferior lobe of right lung in chest CT film

圖2 胸部CT示右肺下葉多發(fā)結節(jié)影Fig 2 Multiple nodule shadow could be seen in inferior lobe of left lung in chest CT film

圖3 胸部CT示雙側胸腔積液Fig 3 Bilateral pleural effusion shadow could be Seen in chest CT film

圖4 CTPA示雙肺下動脈栓塞Fig 4 Bilateral inferior artery pulmonary embolism in CTPA

喻延等［6］報告結節(jié)性脂膜炎合并多發(fā)性骨髓瘤及肺栓塞1例，推測結節(jié)性脂膜炎患者免疫反應過度亢進，血中免疫球蛋白、血脂升高使血液粘稠度增高，血液處于高凝狀態(tài)，加之小血管內壁損害從而引發(fā)肺栓塞。本例患者為青年女性，急性起病，胸部CT見斑片狀滲出影并雙胸腔積液，按常見病多發(fā)病診斷肺炎，未就呼吸困難進一步查D－二聚體而誤診。行心臟心臟超聲示右房右室增大、肺動脈輕度高壓、三尖瓣及肺動脈瓣輕度關閉不全、左心功能良好，而該患者無風心病、先心病及呼吸系統(tǒng)病史，右心系統(tǒng)改變從何而來?行肺動脈造影(CTPA)確診肺栓塞，進一步求因分析該患者無抗心磷脂抗體綜合征等原發(fā)性及手術外傷等繼發(fā)性危險因素。補充病史發(fā)現該患者有結節(jié)性脂膜炎史4年，故推測肺栓塞成因為結節(jié)性脂膜炎。肺栓塞最常見為肺血栓栓塞癥，為來自靜脈系統(tǒng)或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，血栓主要來源于深靜脈血栓形成，以肺循環(huán)和呼吸功能障礙為主要臨床和病理生理特征，而結節(jié)性脂膜炎所致肺栓塞多有皮膚損害，深靜脈血栓少見。

本例患者后經抗凝、營養(yǎng)心肌等治療后病情緩解出院。

［1］陳灝珠，林果為.實用內科學(第13版)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009.2752－2753.

［2］Santo JE，Gomes MF，Gomes MJ，et al.Intravenous Immunoglobulin in Lupus Panniculitis［J］.Clinic Rev Allerg Immunol，2010，38：307 －318.

［3］中華醫(yī)學會風濕病學分會.結節(jié)性脂膜炎診治指南(草案)［J］.中華風濕病學雜志，2004，8(4)：253－255.

［4］Rajan C，Seema C，Gurvinder PalT，et al.Panniculitis：theclinical overlap and the significance of biopsy findings［J］.JCutan Pathol，2010，37：49 －58.

［5］李海波.結節(jié)性脂膜炎18例臨床分析［J］.吉林醫(yī)學，2009，30(10)：924 －925.

［6］喻延，張世葉.結節(jié)性脂膜炎合并多發(fā)性骨髓瘤及肺栓塞1例［J］.醫(yī)師進修雜志，2004，27(5)：42.

R563.5

B

1671－7295(2012)03－0311－02

2011－12－15;

2012－04－01

文加斌(1969－)，男，湖北隨州人，副教授，醫(yī)學博士。E－mail：wenjiabin2005@sina.com