余蓮桂 武海玲

青海省海西州人民醫(yī)院耳鼻喉科，青海 海西 817000

2010年我院曾在門(mén)診診治1例以外耳道腫物為首發(fā)癥狀的腮腺腺樣囊性癌患者，該患者曾被多家醫(yī)院誤診而延誤治療，因此，筆者認(rèn)為該發(fā)病形式值得注意，現(xiàn)將診斷及治療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下：

1 病例資料

患者女，36歲，于2010年8月因左側(cè)耳部疼痛，流膿血樣分泌物，伴漸進(jìn)性的聽(tīng)力下降1個(gè)月余為主訴來(lái)我院就診。耳部檢查：左耳廓正常無(wú)畸形，外耳道部分皮膚潰爛，外耳道上壁可見(jiàn)條索狀隆起，長(zhǎng)約0.8 cm，淡褐色，表面不光滑，部分組織潰爛、充血、基底廣，固定無(wú)壓痛。左側(cè)腮腺區(qū)無(wú)腫脹，無(wú)面癱，無(wú)壓痛，無(wú)腫塊，無(wú)鼓腮漏氣及口角歪斜，左顳頜關(guān)節(jié)輕度腫脹，張口無(wú)受限，頜下區(qū)未觸及腫大的淋巴結(jié)；內(nèi)聽(tīng)道CT顯示：外耳道可見(jiàn)軟組織腫物，中耳、內(nèi)耳及乳突區(qū)未見(jiàn)異常；聲導(dǎo)抗提示：左耳B型曲線(xiàn)；純音測(cè)聽(tīng)：左耳混合性耳聾（中度）。初步診斷考慮：外耳道腫物合并感染。經(jīng)抗炎對(duì)癥治療1周，癥狀無(wú)明顯改善。轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院診治，行常規(guī)檢查診斷為：①外耳道癤腫；②炎性組織增生。建議抗炎治療及腫物切除術(shù)。給予抗炎治療1周，癥狀稍好轉(zhuǎn)，患者因個(gè)人原因拒絕手術(shù)治療。后癥狀反復(fù)發(fā)作，多次對(duì)癥治療無(wú)效。隨后左耳出現(xiàn)一包快，約蠶豆大小，無(wú)疼痛，左側(cè)重度耳聾。2010年12月到省外醫(yī)院就醫(yī)，彩超顯示：左腮腺區(qū)實(shí)性腫物，大小約33 mm×40 mm×50 mm，外形欠規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)為低回聲，分布均勻，性質(zhì)待定。行左耳前腫物活檢術(shù)，病理顯示：（左腮腺）腺樣囊性癌，局部可見(jiàn)瘤細(xì)胞侵犯神經(jīng)。增強(qiáng)CT顯示：左腮腺區(qū)惡性腫瘤侵犯外耳道。提示外耳道腫物來(lái)源于左側(cè)腮腺。在全麻下行左側(cè)腮腺腫物探查術(shù)、腮腺部分切除術(shù)、面神經(jīng)松解減壓術(shù)、臨近組織瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后行放化療等綜合治療。手術(shù)后標(biāo)本確診為：左腮腺腺樣囊性癌（T3NXM0）。

2 討論

腺樣囊性癌發(fā)病部位包括涎腺、氣管、肺、乳腺、淚腺、女性生殖道和前列腺等，腮腺是最常見(jiàn)的發(fā)病部位之一。腺樣囊性癌可分為篩孔狀、管狀型和實(shí)質(zhì)型三種亞型，同一腫瘤中往往有多種類(lèi)型表現(xiàn)，所占比例不同，管狀和篩狀型者一般較實(shí)質(zhì)型成分超過(guò)30%者的侵襲性輕[1]。

以外耳道腫物為首發(fā)癥狀的腮腺腺樣囊性癌臨床較少見(jiàn)，容易出現(xiàn)誤診。本例患者誤診時(shí)間約4個(gè)月，錯(cuò)過(guò)了手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)，給患者及家人增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及精神上的痛苦。分析原因：①發(fā)病初期腮腺區(qū)無(wú)癥狀?；颊呤装l(fā)癥狀在外耳道，以耳部疼痛及流膿血癥狀為主，雖然在多家醫(yī)院就診，但醫(yī)院均只關(guān)注了患者耳部癥狀，進(jìn)行了針對(duì)耳部的相關(guān)檢查，未考慮行鄰近器官及全身檢查，臨床思路局限，未考慮到鄰近器官腫瘤轉(zhuǎn)移至外耳道的可能性，沒(méi)有整體全局觀(guān)念把握局部癥狀與全身疾病的聯(lián)系，造成誤診。②基層醫(yī)院臨床所見(jiàn)病例數(shù)少，頭頸外科尤其腮腺手術(shù)開(kāi)展不多，臨床經(jīng)驗(yàn)缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。本例患者腮腺腫瘤位于腮腺深葉，位置隱蔽，雖有外耳道轉(zhuǎn)移，但沒(méi)有面癱、腮腺明顯腫物等癥狀，早期不易察覺(jué)。腺樣囊性癌是涎腺常見(jiàn)的惡性腫瘤，占涎腺腫瘤總數(shù)的3.82%～10.00%[2]。腮腺腺樣囊性癌相對(duì)發(fā)展較慢，有沿神經(jīng)血管束擴(kuò)展的特點(diǎn)，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較低，血性轉(zhuǎn)移較高。因此，臨床醫(yī)師應(yīng)該對(duì)外耳道轉(zhuǎn)移為首發(fā)表現(xiàn)的腮腺癌高度警惕，尤其在中青年患者出現(xiàn)外耳道腫物等癥狀時(shí)，應(yīng)想到周?chē)徑鞴侔┺D(zhuǎn)移的可能，詳細(xì)了解病史，完善系統(tǒng)體格檢查；輔助檢查方面，應(yīng)結(jié)合耳部癥狀特點(diǎn)，恰當(dāng)采用多普勒彩超、CT等檢查，如高度懷疑轉(zhuǎn)移可采用腫物活檢，病理定性。

目前腮腺腺樣囊性癌的治療主要是采用以手術(shù)為主、放療為輔的綜合治療，由于該腫瘤的神經(jīng)侵襲性，當(dāng)發(fā)現(xiàn)原位或局部侵襲時(shí)，在術(shù)中是否要保留神經(jīng)，需要個(gè)體化考慮，因人而異；術(shù)后放療能很好的提高局部控制率，尤其對(duì)鏡下切緣陽(yáng)性患者。術(shù)后放療是手術(shù)治療的重要補(bǔ)充，化療敏感性較差，多用于晚期患者。靶向治療和基因治療還處于探索階段[3]。

總之，腮腺腺樣囊性癌的具體治療方案因發(fā)病部位、臨床分期、組織學(xué)分級(jí)等不同而不同。

[1]劉紅剛，高巖.頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：245-327.

[2]付龍生，吳日練.腮腺腺樣囊性癌伴轉(zhuǎn)移1例報(bào)告[J].口腔頜面外科雜志，2001，（S1）：85.

[3]王學(xué)辰，嵇慶海.腮腺腺樣囊性癌的治療進(jìn)展[J].中國(guó)癌癥雜志，2008，18（8）：710-771.