李俊德 孫美婕 孫效剛 陳繼鎖

（1 山東淄博萬杰腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 淄博 255213；2 山東淄博舜天醫(yī)院內(nèi)科，山東 淄博 255210）

脊索瘤（chordoma）是來源于胚胎性脊索瘤殘留組織的腫瘤。占顱內(nèi)腫瘤0.1%～70.5%，其生長(zhǎng)緩慢術(shù)后容易復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。發(fā)生在顱底的脊索瘤由于部位深在，容易侵蝕顱底及壓迫周圍血管神經(jīng)、手術(shù)難以徹底切除，術(shù)后多輔以放療[1]，現(xiàn)將我院收治脊索瘤患者總結(jié)療效并討論如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

23例中，男性13例，女性10例，年齡22～761歲，平均44歲，病史平均2.1年（3個(gè)月～712年）。

1.2 病變類型與臨床表現(xiàn)

根據(jù)癥狀、體征、影像學(xué)檢查病變起源、部位與擴(kuò)展方向，23例脊索瘤分成以下臨床類型。鞍型：包括蝶鞍、鞍旁、鞍上、鞍脊及顱中窩等部位（共8例）。坡型：包括斜坡、鼻咽部、腦干前方、枕大孔前及巖尖部等處（共4例）。枕顳型：包括經(jīng)靜脈孔及其周圍、后顳骨及顱骨底等區(qū)域（共3例）。廣泛型：病變范圍廣泛，起止以上第一類型，甚至延伸至顱底以外區(qū)（共7例）。其他部位脊索瘤：位于頸椎，甚至腰骶部、身體中線、引起相應(yīng)脊索受壓癥狀。

臨床癥狀非常繁雜，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性腦神經(jīng)漸進(jìn)損傷癥狀和頭痛，有腦神經(jīng)損傷者29例，有頭痛者14例，受損腦神經(jīng)以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)受損率為主，引起相應(yīng)臨床癥狀，蝶鞍型癥狀以前組腦神經(jīng)受損為主，眼部?jī)?nèi)分泌癥狀為主，斜坡型癥狀以鼻部、腦干，受壓原理腦神經(jīng)損傷為主要癥狀，枕顳型以耳部及后組腦神經(jīng)受損為主要癥狀，廣泛型同時(shí)具有相關(guān)類型的癥狀和體征。

23例患者，21例在外院行手術(shù)治療，大部分有2次以上手術(shù)史，并經(jīng)病理證實(shí)，2例患者家屬拒絕手術(shù)，從影像學(xué)MR診斷為脊索瘤，腫瘤邊緣清晰，輪廓完整，呈分葉狀腫塊和骨質(zhì)破壞T1像呈均勻低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2像顯著高信號(hào)，增強(qiáng)后腫瘤顯著強(qiáng)化。

1.3 治療方法

治療計(jì)劃制定，所有病例先采取CT平掃定位，MR強(qiáng)化顯影，計(jì)算機(jī)輔助進(jìn)行圖像融合計(jì)劃方案，個(gè)體化治療劑量60-72CGE（lcobal+gray equiralent），單次劑量1.2～2CGE，放療復(fù)發(fā)者予60CGE，首次治療放射總劑量女性72CGE，女性＞68CGE[2]，男性＞68CGE，用90～95℃等劑量線覆蓋靶邊緣、視交叉、視束、視神經(jīng)及正常腦干組織所接受的照射量均小于54CGE[3]，所有患者治療中無明顯不良反應(yīng)，療效判斷標(biāo)準(zhǔn)。①顯效：臨床癥狀減輕，影像學(xué)檢查瘤體明顯縮小乃至消失；②有效：臨床穩(wěn)定，影像學(xué)瘤體明顯縮小乃至消失；③無效：臨床癥狀繼續(xù)加重，影像學(xué)腫瘤繼續(xù)增大。

2 結(jié) 果

23例脊索瘤，總有效率90%，顯效15例，有效6例，失訪2例，15例復(fù)查影像學(xué)明顯縮小，臨床癥狀改善，尤其對(duì)面癱，吞咽功能改善明顯，5例瘤體縮小，停止生長(zhǎng)。

3 討 論

脊索瘤是胚胎期脊索瘤殘余組織發(fā)生的腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤0.5%～1%。位于顱頸椎軸線組織學(xué)低度惡性，臨床生物學(xué)表現(xiàn)為高度惡性，手術(shù)難以徹底切除，臨床表現(xiàn)多發(fā)性腦神經(jīng)漸進(jìn)性損傷，癥狀和頭痛為主，分型可分為下列幾型：蝶鞍型、斜坡型、枕顳型、廣泛型，其他部位脊索瘤等，影像學(xué)表現(xiàn)：X線平片斜坡，蝶鞍附近廣泛性溶骨性骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊中有破骨現(xiàn)象，其侵蝕性骨質(zhì)破壞是脊索瘤典型特點(diǎn)，CT可見顱底中線骨軟組織腫塊影，腫瘤內(nèi)斑塊樣鈣化影及鄰近結(jié)構(gòu)破壞，呈混雜密度影，可有不同程度強(qiáng)化，MRI：腫瘤邊緣清晰，輪廓完整，呈分葉狀實(shí)性腫塊，T1W1呈均勻低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2W2表現(xiàn)為顯著信號(hào)高于頭皮脂肪和顱底骨髓信號(hào)，增強(qiáng)在腫瘤明顯強(qiáng)化，病理分型：分經(jīng)典型和軟骨樣脊索瘤兩種，由大的空泡細(xì)胞和小的嗜伊紅細(xì)胞構(gòu)成，PAS染色和alcian blue 染色病細(xì)胞，胞漿和細(xì)胞外基質(zhì)均陽性，免疫組化，S100陽性，EMA大部分陽性，CEA及LYS均為陰性。

脊索瘤常采用治療以手術(shù)切除加放療為主，手術(shù)入路很多，入路選擇根據(jù)腫瘤的具體部位及其擴(kuò)張方向，一般采用經(jīng)口蝶斜坡入路等下方入路，或者經(jīng)額顳下上方入路，必要時(shí)采取聯(lián)合入路術(shù)中應(yīng)注意熟悉解剖關(guān)系，保護(hù)好血管神經(jīng)，側(cè)顱底入路注意保護(hù)好abbe氏靜脈，斜坡操作時(shí)避免牽拉刺激腦干及海綿竇，周圍重要的血管神經(jīng)；切除腫瘤時(shí)，先從病體中央開始避免傷及瘤周重要組織，對(duì)不易剝離的腫瘤嚴(yán)禁勉強(qiáng)分離及用銳利的手術(shù)器械盲目切除，注意顯微操作。

在質(zhì)子治療之前，常規(guī)采用放療，劑量顱底一般為60G～80GY，各家說法不一，中位生存期一般為49個(gè)月（采用質(zhì)子來治療明顯提高有效率，對(duì)生存期影響尚需要長(zhǎng)期隨訪才能確定）質(zhì)子為正電荷的離子，質(zhì)子射線進(jìn)入體時(shí)具有較高速度，當(dāng)它達(dá)到腫瘤內(nèi)部時(shí)，速度迅速下降到零，并釋放上所有能量，形成Bragg峰[4]，因此具有非常優(yōu)越的物理特性，適用于放射治療的患者特別對(duì)放療后復(fù)發(fā)的病例，質(zhì)子治療仍有較有效的效果。

[1]周良輔.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)[M].上海:復(fù)旦大學(xué)出版社,2001:576-578.

[2]唐勁天,蔡偉明,曾逖文.腫瘤質(zhì)子放射治療學(xué)[M].北京:中國(guó)醫(yī)藥科技出版社,2004.32-43.

[3]胡立寬,魏奉才.頭頸部腫瘤放射治療學(xué)[M].上海:第二軍醫(yī)大學(xué)出版社,2002:70-76.

[4]Koyama S,Tsujii H.Proton beam therapy with highdose irradiation for Superficial and advanced esophageal carcinomas[J].Clin cancer Res,2003,9(35):3571-3577.