夏維林 陳喜填 胡綿

30例免疫相關(guān)性全血細胞減少癥臨床觀察分析

夏維林 陳喜填 胡綿

目的深入認知免疫相關(guān)性全血細胞減少癥患者的臨床特征，總結(jié)針對該癥狀的診斷要點以及治療方法。方法 對30例該癥患者的臨床特征、血常規(guī)、骨髓檢查，溶血相關(guān)實驗檢查，染色體、融合基因檢查、免疫學(xué)檢查等資料進行分析，給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。結(jié)果這組全血細胞減少癥與其他的血細胞減少性疾病不同，骨髓增生能力活躍或減低，并且該癥對腎上腺皮質(zhì)激素的治療敏感。結(jié)論 免疫相關(guān)性全細胞減少癥與免疫異常有關(guān)聯(lián)，診斷時應(yīng)以排除診斷為主，預(yù)后良好。

免疫相關(guān)性全血細胞減少;腎上腺皮質(zhì)激素

在臨床上，全細胞減少癥很常見，但是對于引起該病的原因卻很難診斷。免疫相關(guān)性全細胞減少是近幾年來邵宗鴻提出的，由抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體異常導(dǎo)致，引起一系、兩系或全血細胞減少疾?。?］。進年來，對免疫相關(guān)性全血細胞減少癥的治療采用腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療，并且取得了顯著的療效。本文分析了30例該癥患者的資料，對其進行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者中，男13例，女17例，男：女比例是1∶1.3，發(fā)病的年齡是18～62歲，平均年齡36歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者均出現(xiàn)不同程度的貧血，面色蒼白、頭暈、無力者28例(93%)，牙齦出血，皮膚出現(xiàn)瘀斑、血點的患者19例(63%)，肺部感染、肺呼吸道感染、皮膚鞏膜黃感染共7例(23%)。

1.3 常規(guī)檢查

1.3.1 血常規(guī) 重度貧血(Hb 40～60 g/L)18例(60%)，中度貧血(Hb 61～90 g/L)7例(23%)，輕度貧血(Hb91～110 g/L)5例(17%)。WBC≤2.0×109/L 9例(30%)，WBC 2.1～3.9×109/L 21例(70%)。PLT≤20×109/L 20例(67%)，PLT 21～49×109/L 4例(13%)，PLT 50～99×109/L 6例(20%)。

1.3.2 骨髓檢查 增生明顯活躍2例(6%)，增生活躍18例(60%)，增生減低10例(34%)。粒系百分比＜30%3例(10%)，粒系百分比30% ～50%17例(56%)，粒系百分比＞50%10例(34%)。紅系百分比 20% ～30%18例(60%)，紅系百分比＞30%12例(40%)。巨核細胞0個8例(27%)，1～6個 13例(43%)，7～35個9例(30%)。30例患者骨髓粒細胞平均占有核細胞百分比是43%，紅細胞平均占有核細胞的百分比是33%。有3例患者細胞形態(tài)觀察可見輕度病態(tài)造血，體現(xiàn)形式為紅系大小不一，細胞核出芽，分葉增多。粒系顆粒增多，有空泡，核漿發(fā)育不平衡。

1.3.3 染色體、融合基因檢查 核細胞Coombs試驗為陰性患者有4例(13%)。酸溶血試驗及尿Rous試驗為陰性患者23例(76%)。

1.3.4 溶血相關(guān)檢查 靜脈血Coombs試驗為陰性患者有26例(87%)，骨髓單個染色體、融合基因檢查染色體核型檢查為正常的患者7例(23%)，融合基因檢查為正常的患者5例(17%)。

1.3.5 免疫學(xué)檢查 14例(47%)患者抗核抗體檢查為陰性。4例(13%)患者血小板相關(guān)抗體檢查為正常。

1.4 方法 30例患者中4例血紅蛋白低于40 g/L，使其接受甲基強的松龍(120～200 mg/d)靜脈滴注5 d，然后口服強的松片50 mg/d。其余26例患者接受口服強的松片1 mg/(kg·d)治療。血象有好轉(zhuǎn)趨勢后，適當(dāng)輸入紅細胞、血小板。

2 結(jié)果

兩周后，患者的血常規(guī)指標(biāo)都趨于上升趨勢，輸血次數(shù)逐漸減少或者不用輸血。其中20例患者在用藥兩個月時間內(nèi)血常規(guī)各項指標(biāo)趨于正常，5個月后，8例失訪。另外10例激素治療兩個月后緩慢減少用藥量或者停止用藥后，病情有反復(fù)，繼續(xù)給予激素治療仍然有效，保持治療。

3 討論

IRP的發(fā)生主要是與骨髓B淋巴細胞數(shù)量、亞群及功能異常有關(guān)［2，3］，這種異常導(dǎo)致機體產(chǎn)生自身抗體。這些抗體會破壞或者抑制造血細胞，繼而致使骨髓造血功能低下或者造血無效。研究表明，免疫性全血細胞減少癥患者的B淋巴細胞數(shù)量比正常值高，并且亞群失調(diào)，尤其是CD5+B淋巴細胞明顯多于正常人。深入研究表明，B淋巴細胞異常是因為所受的正負調(diào)控失衡。與正常人相比較，介導(dǎo)B淋巴細胞凋亡的Th1輔助細胞產(chǎn)生的細胞因子明顯減少，而Th2輔助細胞功能亢進，IL-4、IL-10分泌過多，促進了B淋巴細胞的生長、分化和增值。功能亢性的B淋巴細胞大量分化為漿細胞，從而產(chǎn)生大量的機體自身IgM、IgG和IgA抗體［4］。大多數(shù)患者的骨髓造血干細胞與自身的抗體結(jié)合，在沒有分化為成熟造血細胞時被破壞，繼而出現(xiàn)全血細胞減少。總而言之，IRP是一類由T淋巴細胞調(diào)控失調(diào)導(dǎo)致B淋巴細胞數(shù)量、亞群、功能異常，大量異常的B淋巴細胞產(chǎn)生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體并破壞或者抑制造血干細胞，繼而導(dǎo)致外周血細胞減少的一類免疫相關(guān)性疾病。

IRP患者臨床表現(xiàn)多為貧血、出血及感染，部分患者有造血系統(tǒng)以外組織受損。其中貧血是該病最常見的表現(xiàn)，壁的大部分肌纖維，宮體部肌肉較厚，切口縫合難以對拉整齊，組織損傷大，瘢痕寬大且彈性差，瘢痕處易破裂。③應(yīng)在嚴密監(jiān)護下進行，嚴密觀察宮縮間歇、強度、持續(xù)時間，子宮下端壓痛，產(chǎn)婦生命體征，胎心及產(chǎn)程進展，如產(chǎn)程進展不順利時，立即停止試產(chǎn)，改行剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩。④縮短第二產(chǎn)程，進入第二產(chǎn)程，可適當(dāng)行陰道助產(chǎn)分娩。宜胎頭吸引助產(chǎn)，因瘢痕子宮者不宜在分娩中過度用力，以免發(fā)生子宮破裂。

［1］豐有吉.婦產(chǎn)科學(xué).6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：167-168.

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［5］劉杰，王景云.瘢痕子宮的引產(chǎn)和催產(chǎn).中國實用婦產(chǎn)科雜志，2002，18(5)：268-270.

522000 廣東省揭陽市人民醫(yī)院血液科