宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床治療體會

宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

目的探討急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的療效分析。方法回顧性分析2009年至2011年12月對48例急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者的病因治療。結(jié)果 48例患者經(jīng)治療，臨床表現(xiàn)改善明顯。治愈28例，好轉(zhuǎn)16例，死亡2例，自動出院2例，總有效率為91.66%。結(jié)論營養(yǎng)，輔助呼吸，心電監(jiān)護(hù)，預(yù)防長期臥床的并發(fā)癥，抑制免疫反應(yīng)，清除致病因子，阻止病情發(fā)展。

格林-巴利;免疫反應(yīng)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病，又稱吉蘭-巴雷綜合征(GBS)。是迅速進(jìn)展而大多數(shù)可恢復(fù)的四肢對稱性遲緩性癱瘓，可侵犯腦神經(jīng)及呼吸肌，腦脊液常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎性脫髓鞘［1］?，F(xiàn)選取我院2009年1月至2011年12月共收治急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病48例臨床治療分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組48例急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病患者，其中男26例，女22例，年齡16～70歲，病程最長者30d，最短者2d。病前4周內(nèi)感染史，四肢弛緩性癱瘓，可有手套、襪子樣感覺障礙、可有腦神經(jīng)損害。

1.2 治療 當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。病情嚴(yán)重或進(jìn)展者，應(yīng)盡早使用靜脈注射免疫球蛋白，成人0．4g/(kg·d)，靜脈滴注，連續(xù)使用5d;副作用輕微且發(fā)生率低，發(fā)熱、面紅等，可通過減慢滴速預(yù)防和消除。有過敏者或存在IgA型抗體者，腎功能不全，心力衰竭的患者禁用。體質(zhì)情況較好的成人及大齡兒童采用血漿置換療法(PE)血漿置換量每次30～40m l/kg，3～5次為1個(gè)療程?？赡艹霈F(xiàn)的副作用:枸櫞酸鹽中毒，一過性低血壓，心律失常等。

2 結(jié)果48

例患者經(jīng)治療，臨床表現(xiàn)改善明顯。85%患者在1～3年完全恢復(fù)，約10%患者留有長期后遺癥，治愈28例，好轉(zhuǎn)16例，死亡2例，自動出院2例，總有效率為91.66%。常見死因?yàn)閲?yán)重全身性感染，肺栓塞、心肌梗死、心力衰竭與心律失常、成人呼吸窘迫綜合征等。約3%患者可能出現(xiàn)1次以上的復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)間隔可數(shù)月至數(shù)十年。

3 討論

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，又稱吉蘭-巴雷綜合征(GBs)是累及周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的自身免疫性疾病，臨床特點(diǎn)是急性或亞急性肢體軟癱，不同程度的感覺障礙，可伴有自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭。病理特點(diǎn)是髓鞘脫失和小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤。多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始。呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失。部分患者在1～2d內(nèi)迅速加重，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰［2］。發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，呈手套襪套樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動覺障礙少見，約30%患者有肌肉痛。顱神經(jīng)麻痹可為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見?？捎衅つw潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。單相病程，多于發(fā)病后4周左右肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)緩解。

保持呼吸道通暢，預(yù)防繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。呼吸肌麻痹是本病的主要危險(xiǎn)，應(yīng)保持呼吸道通暢，定期翻身拍背，促進(jìn)呼吸道分泌物排出，預(yù)防肺不張與肺炎等并發(fā)癥。密切監(jiān)護(hù)呼吸困難的程度、肺活量、血?dú)飧淖?，如果有缺氧癥狀，肺活量低于20～25ml/kg，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于60mm Hg時(shí)，應(yīng)及早給予呼吸機(jī)治療。免疫球蛋白療法(IVIG):大劑量短療程靜脈滴注免疫球蛋白治療GBS，已證實(shí)是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早實(shí)施。血漿置換療法(PE):開始于20世紀(jì)70年代，療效已得到廣泛認(rèn)可，可以縮短療程和減輕疾病的程度，常見副作用為血液傳播疾病。對于激素效果差的重癥GBS、有人主張用環(huán)磷酰胺治療，認(rèn)為能阻止病情惡化。但環(huán)磷酰胺細(xì)胞毒性大，一般不作為首選藥。硫唑嘌呤是一作用較為緩和的免疫抑制劑，主要抑制T淋巴細(xì)胞，起效相對慢，可用于治療慢性GBS。急性期在其他藥物效果不佳或有用藥禁忌的情況下也可試用，但其細(xì)胞毒性不能忽視。在常規(guī)治療基礎(chǔ)上，加用高壓氧治療的報(bào)道。呼吸肌麻痹是本病最主要的危險(xiǎn)，經(jīng)鼻導(dǎo)管給氧及清理呼吸道后，短時(shí)間內(nèi)仍無改善者，血?dú)夥治鰟用}氧分壓低于70mm Hg應(yīng)行氣管插管或氣管切開術(shù)，給予機(jī)械通氣。如果患者合并Ⅸ、X對腦神經(jīng)麻痹，應(yīng)更早考慮行氣管插管或氣管切開術(shù)。支持和對癥治療包括維持水、電解質(zhì)與酸堿平衡，可應(yīng)用神經(jīng)生長因子促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。預(yù)防與治療墜積性或吸入性肺炎，預(yù)防下肢腎靜脈血栓形成和由此引發(fā)的肺栓塞，重視康復(fù)治療。

［1］ 史玉泉．實(shí)用神經(jīng)病學(xué)．第2版．上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1998:212-214．

［2］ 吳江．神經(jīng)病學(xué)．北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:127-129.

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