任會(huì)菊 喬洪潮

河南安陽市第六人民醫(yī)院 安陽 455000

本組總結(jié)、歸納了我院近6年來診斷為多發(fā)性硬化患者的臨床特點(diǎn)和治療分析，以期為臨床上多發(fā)性硬化的診斷和治療提供理論幫助及實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組16例，女9例，男7例；年齡21～48歲，發(fā)病平均年齡為37歲。所有病例均按多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷；他們當(dāng)中病情進(jìn)展緩慢者11例，發(fā)病較為急驟者5例；臨床癥狀：有肢體運(yùn)動(dòng)障礙12例，眼肌活動(dòng)障礙7例，眼球震顫9例，共濟(jì)失調(diào)11例，視覺障礙10例，感覺障礙9例，單側(cè)肢體痛性發(fā)作2例，陣發(fā)性搔癢2例，認(rèn)知功能障礙5例，眩暈嘔吐6例，構(gòu)音障礙并吞咽困難5例，三叉神經(jīng)痛2例，自主神經(jīng)功能障礙4例，其中有10例表現(xiàn)出雙側(cè)巴賓斯基征陽性，實(shí)驗(yàn)室檢查示：血常規(guī)提示W(wǎng)BC升高3例；血生化檢查有膽固醇升高2例；腦脊液檢查蛋白不同程度度增高12例，正常4例，有單核細(xì)胞檢數(shù)升高11例，正常5例；頭顱核磁共振檢查提示16例病人腦部均有不同程度異常表現(xiàn)，脊髓核磁共振檢查9例表現(xiàn)異常。神經(jīng)誘發(fā)電位檢查示：表現(xiàn)為體感誘發(fā)電位異常6例，表現(xiàn)為視覺誘發(fā)電位異常10例，聽覺誘發(fā)電位異常2例。

1.2 治療 所有患者均采用以下一種或兩種以上聯(lián)合治療：（1）常規(guī)給予地塞米松15～20mg／d治療，并依據(jù)病情逐漸減量；（2）采用大劑量激素沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍500～1 000mg／d治療，連用3～7d，后改為強(qiáng)的松60mg／d口服，并逐漸減量；（3）大劑量丙種球蛋白0.4g／（kg·d），連續(xù)5～7d靜滴。

1.3 結(jié)果 本組16例患者均有CT資料，頭部CT顯示異常11例，占68% ，其中10例位于額、頂、枕或顳葉處，6例在腦內(nèi)呈多發(fā)性。大多呈大小不均一的低密度灶，合并腦室擴(kuò)張3例，腦室縮小和腦萎縮各1例。本組大多數(shù)病例在CT上的影像學(xué)改變與腔隙性腦梗死區(qū)別不明顯。

2 討論

2.1 臨床診斷 多發(fā)性硬化臨床癥狀表現(xiàn)多樣，發(fā)病病因不明，常見原因可有上呼吸道感染、發(fā)熱、手術(shù)、各種創(chuàng)傷感染、妊娠、勞累過度、精神緊張、過敏等多種原因均可以導(dǎo)致病情發(fā)作或復(fù)發(fā)。我國MS起病急、病程短、病情重，青壯年女性多見，且以視神經(jīng)和脊髓損害為主［1］。原發(fā)癥狀可有：四肢麻木無力，可單發(fā)也可多發(fā)；一側(cè)眼睛突然發(fā)作的視物模糊或者視力喪失，也可有雙眼復(fù)視；共濟(jì)失調(diào)；排尿障礙；其中部分患者可有急進(jìn)性的四肢痙攣性癱和（或）感覺喪失，但此類表現(xiàn)可在其他類似神經(jīng)系統(tǒng)疾病中出現(xiàn)。所以，在我們?nèi)粘ａt(yī)療活動(dòng)中如遇此類情況，特別是對于年輕病人首先要根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查鑒別是否為多發(fā)性硬化。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后進(jìn)入緩解期，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年不等，新舊癥狀可反復(fù)出現(xiàn)，病情發(fā)作或復(fù)發(fā)均留下一部分癥狀和體征，使病情進(jìn)行加重。有腦干病灶存在時(shí)多表現(xiàn)有眼球震顫和核間性眼肌麻痹，也是多發(fā)性硬化的兩個(gè)重要體征，多發(fā)性硬化常見體征還有：單一或多個(gè)肢體的癱瘓；視覺障礙，多從單側(cè)開始，兩眼先后受累，數(shù)周后可恢復(fù)；感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)，閉目難立征陽性。在多發(fā)性硬化晚期患者中還可有眼球震顫、視神經(jīng)萎縮、構(gòu)音障礙，出現(xiàn)錐體束征及小腦征。另外多發(fā)性硬化還會(huì)出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、單肢痛性痙攣?zhàn)?、lhermitte征、陣發(fā)性搔癢等發(fā)作性癥狀。MRI已被公認(rèn)是目前診斷多發(fā)性硬化的主要影像學(xué)檢查手段［2］，多發(fā)性硬化患者腦部核磁共振檢查顯示側(cè)腦室周圍、半卵圓中心、小腦、腦干、脊髓可見大小不一的類圓形的短T1長T2信號，對于長期慢性患者又可見到腦溝增寬、腦室擴(kuò)大等反映腦白質(zhì)萎縮的征象。如果在病程中有兩次以上發(fā)作和兩個(gè)以上分離病灶的臨床表現(xiàn)的年輕患者應(yīng)首先要排除多發(fā)性硬化的診斷。

2.2 臨床治療 治療要解決的根本問題是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)一步發(fā)展，治療的方法是在急性期防止病變進(jìn)行發(fā)展，在緩解期預(yù)防病情復(fù)發(fā)，后期可采取相應(yīng)的支持治療，對癥處理一些后續(xù)癥狀。臨床中多采用皮質(zhì)類固醇激素治療多發(fā)性硬化急性發(fā)作以及緩解期的復(fù)發(fā)，同時(shí)輔以大劑量免疫球蛋白靜脈輸注，還有采用干擾素療法的，也取得一些治療效果，對于合并三叉神經(jīng)痛的可給予得理多治療，其他發(fā)作性癥狀還可以給予氯硝安定等藥物對癥處理；另外口服硫唑嘌呤2～3mg／（kg·d）可減少多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)，但對于殘疾的進(jìn)展影響不大。

2.3 預(yù)后 多發(fā)性硬化患者大多預(yù)后較好，發(fā)病后存活期較長，部分患者病后遺留不同程度的功能障礙，少數(shù)病患于發(fā)病幾年內(nèi)死亡。

［1］李善宗，胡學(xué)強(qiáng) .多發(fā)性硬化60例臨床分析［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，1999，25（1）：46.

［2］徐雁，崔麗英 .多發(fā)性硬化與腦梗死影像學(xué)表現(xiàn)的鑒別診斷［J］.中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2005，25（5）：402.