馬權(quán)

肺動脈高壓30例臨床治療體會

馬權(quán)

目的探討肺動脈高壓的診斷、治療方法。方法對30例肺動脈高壓患者臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果治療后肺動脈壓(71±16)mm Hg，明顯下降，肺動脈收縮壓下降明顯。結(jié)論通過肺動脈高壓，恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。

肺動脈高壓;治療

肺動脈高壓(PH)就靜息狀態(tài)下，由右心導管測定的平均肺動脈壓(mPAP)大于25mm Hg，且肺毛細血管楔壓(PCWP)或左房壓小于15mm Hg。主要表現(xiàn)為右心室后負荷增加，活動耐力下降，嚴重者可發(fā)生右心衰竭而死亡。PH是最嚴重的具有潛在破壞力的慢性肺循環(huán)疾病。PH治療主要包括基礎療法如口服抗凝劑(可提高生存率)，對有心力衰竭體液潴留和低氧血癥患者分別選用強心劑、利尿劑和氧療。收集2010年1月至2012年3月收治的30例肺動脈高壓患者的臨床治療體會分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的門診及住院患者30例，其中男18例，女12例;年齡15～72例，平均45歲;均符合肺動脈高壓病診斷標準［1］;病程4個月～5年;肺動脈平均壓最低35mm Hg，最高107mm Hg，平均64mm Hg。其中特發(fā)性肺動脈高壓8例，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓12例，結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓2例，先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓8例。

1.2 治療 抗凝治療6個月至1年為一個療程。吸入小劑量NO(一般為10～40ppm)治療肺動脈高壓，通過激活肺動脈平滑肌細胞的可溶性鳥苷酸環(huán)化酶，催化 GTP生成cGMP，cGMP進一步產(chǎn)生松弛平滑肌的作用。前列環(huán)素可舒張動脈和靜脈、抑制血小板聚集，作用強大，但半衰期短，需連續(xù)靜脈滴注，且不良反應較多。單藥治療無效，可考慮聯(lián)合應用不同作用機制的降低肺動脈高壓藥物，以增加療效和減少高劑量使用單藥的不良反應。波生坦+西地那非、依前列醇+西地那非、西地那非+吸入依洛前列環(huán)素、波生坦+曲前列環(huán)素、波生坦+吸入依洛前列環(huán)素，但這些研究多為小規(guī)模、非隨機對照研究，并且觀察時間較短，還需要進一步評價治療的有效性和不良反應。

2 結(jié)果

配治療后肺動脈壓(71±16)mm Hg，明顯下降，肺動脈收縮壓下降明顯。平均觀察60個月發(fā)現(xiàn)可持續(xù)改善患者的血流動力學。

3 討論

早期診斷和及時治療有助于改善PH患者預后，肺動脈高壓的癥狀一方面由肺動脈壓升高和右心衰竭引起，主要是由于氧輸送功能受損和心輸出量下降所引起;另一方面與引起肺動脈壓升高的基礎病因有關(guān)。活動后呼吸困難是肺動脈高壓患者最常見和最早期的癥狀。隨著疾病進展，即使平靜狀態(tài)下也可出現(xiàn)呼吸困難?；颊咄髟V乏力、虛弱，活動耐力下降。嚴重肺動脈高壓時由于右室負荷增加和心肌缺血，患者可出現(xiàn)心絞痛樣胸痛。往往見于活動和用力時，發(fā)生機制主要是由于肺動脈壓顯著增高和心輸出量顯著下降而不能保證足夠的腦血流量。如果出現(xiàn)心動過緩，患者在靜息狀態(tài)時也可暈厥［2］。由擴張的左肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起。胃腸道和肝臟瘀血引起腹脹、厭食，惡心、嘔吐等，是右心衰竭的常見癥狀。右心衰竭引起體靜脈壓力升高使皮膚軟組織出現(xiàn)水腫，首先出現(xiàn)于雙下肢，重者可出現(xiàn)腹水和胸腔積液。肺靜脈高壓引起的肺高壓如二尖瓣狹窄時，可因肺靜脈壓力增高和肺瘀血導致端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難，支氣管靜脈破裂可引起咯血。結(jié)締組織病引起的肺動脈高壓可伴有Raynaud’s現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、雙手腫脹等。睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者表現(xiàn)為打鼾及夜間睡眠呼吸暫停。

在明確肺高壓的基礎病因和促發(fā)因素后，肺高壓的首要治療是針對基礎疾病和相關(guān)疾病，由于低氧性肺高壓的始動因素是缺氧，因此對此類患者的病因治療就是吸氧。迄今為止，能夠改善COPD患者長期預后的措施之一就是氧療。一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可開始長程家庭氧療(LTOT)，吸氧時間至少每天15～18小時。研究表明，LTOT能夠明顯改善COPD患者的生活質(zhì)量，并顯著降低病死率。對引起夜間低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)，應給予持續(xù)正壓通氣(CPAP)以改善夜間低氧狀況。對慢性反復性血栓栓塞疾病導致的肺動脈高壓可考慮外科治療，如肺血栓動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。肺動脈高壓除了由血管平滑肌細胞增生肥厚引起外，部分是由于肺血管痙攣引起，而降低肺動脈壓能顯著改善右室后負荷并提高心輸出量，同時不應引起低血壓。

總之PAH的治療應根據(jù)患者病情進展的快慢、風險(右心功能、FC、6MWD、BNP、血流動力學)高低，規(guī)范用藥以達到有效、平穩(wěn)、長期控制的要求。

［1］中華醫(yī)學會心血管病學分會.肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識.中華心血管病雜志，2007，35(11):979-987.

［2］吳娜瓊，熊長明.門脈高壓性肺動脈高壓研究進展.心血管病學進展，2005，126(6):599-601.

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