王 京，劉啟祥，王成燕，陳云波＊

（1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 乳腺外科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 超聲診斷中心，吉林 長(zhǎng)春130021）

1 病歷摘要

患者，女，48歲。3年前因右側(cè)乳暈處皮膚紅斑、脫屑、局部紅腫；乳頭輕度瘙癢、皸裂，伴有淡黃色溢液，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，按“乳房濕疹”治療，有所好轉(zhuǎn)，但病情易反復(fù)。近期乳暈旁紅斑、紅腫再次出現(xiàn)，病灶逐漸擴(kuò)大，伴有乳頭糜爛、凹陷來我院診治。否認(rèn)蚊蟲叮咬、接觸潮濕壞境和過敏原，查體：生命體征平穩(wěn)，一般狀態(tài)良好，其他部位查體未見明顯異常。專科檢查：雙側(cè)乳腺對(duì)稱，未見橘皮樣改變，右乳暈可見浸潤(rùn)性紅斑、輕度介殼樣糜爛、有漿液性滲出、表面潮濕、覆蓋有黃褐色痂皮，乳頭凹陷。雙乳未能觸及明顯腫物。腋下未觸及腫大淋巴結(jié)。乳腺超聲印象診斷：右乳占位性病變，癌可能性大，右側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大。血常規(guī)、血生化檢查、胸部影像學(xué)檢查、腹部彩超檢查等均未見明顯異常。乳頭溢液涂片檢查：可見異型上皮細(xì)胞，傾向?yàn)榘┘?xì)胞。初步診斷為：右乳惡性腫瘤。與患者家屬溝通后，全麻下行“右側(cè)乳腺腺體切除術(shù)”，術(shù)中快速病理回報(bào)：（右側(cè)）乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌。遂行“右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)”術(shù)后病理回報(bào)：（右側(cè)）乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌Ⅱ－Ⅲ級(jí)，乳頭合并派杰氏病，各切緣未見癌，右腋下淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移（18／20）。免疫組化示：ER（－）、PR（－）、HER2（＋＋＋）、E－Cadherin（＋）、Bcl－2（－）、P53（－）、Ki67（陽(yáng)性率10%）、EGFR（局部＋）、CK5／6（局灶＋）、CK14（局灶＋）。術(shù)后行6個(gè)療程TEC（多西他賽＋表柔比星＋環(huán)磷酰胺）化療，患者拒絕行其他輔助治療。腹部彩超發(fā)現(xiàn)肝占位，拒絕進(jìn)一步診治，失去隨訪。

2 討論

乳腺 Paget?。∕ammary Paget.s Disease，M PD）是一種特殊類型的癌性疾病，臨床上少見，因在表皮內(nèi)，特別是棘層下部出現(xiàn)大而淡染如空泡狀的瘤細(xì)胞，于1874年首次由James Paget報(bào)道而得名。又因其乳頭及乳暈常有酷似濕疹樣改變，亦稱濕疹樣癌。其發(fā)病率僅占女性乳腺癌的0.7%－3%［1］。

2.1 疾病起源及臨床表現(xiàn)

目前認(rèn)為本病起源于乳腺導(dǎo)管近開口處（導(dǎo)管內(nèi)原位癌）和浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌［2］，偶見原發(fā)于乳頭皮膚內(nèi)的頂泌汗腺及表皮［3］。乳腺Paget病主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴(kuò)展至乳頭及其周圍而對(duì)表皮造成的損害，病變一般位于單側(cè)乳頭、乳暈，開始為界限清楚的紅斑伴瘙癢，表面多有滲出性結(jié)痂，伴脫屑，病程緩慢，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，病變范圍逐漸擴(kuò)大出現(xiàn)糜爛，進(jìn)一步發(fā)展，損害向深部擴(kuò)展時(shí)乳頭開始內(nèi)陷、潰瘍或破損脫落。

2.2 檢查與診斷

乳腺Paget病屬于癌性疾病，故早期診斷十分重要。因其早期沒有典型的癥狀，表皮表現(xiàn)又酷似濕疹，患者常常首先就診于皮膚科，因抗感染治療暫時(shí)有效，而誤診為濕疹或接觸性皮炎，延誤診治［4］。濕疹可見于任何年齡段，通常為雙側(cè)對(duì)稱的水皰、糜爛、滲液或結(jié)痂，邊界不清，按濕疹治療可以治愈。若患者單側(cè)乳腺發(fā)生皮損，邊界清楚，乳頭溢液甚至乳頭凹陷，病情進(jìn)展緩慢，暫時(shí)好轉(zhuǎn)后又復(fù)發(fā)，最終對(duì)癥治療無效者，應(yīng)考慮本病。行乳腺超聲檢查，若無異常亦可予以病理組織活檢，如發(fā)現(xiàn)局限于表皮內(nèi)的Paget細(xì)胞，即可明確診斷為乳腺Paget病。

2.3 治療及預(yù)后

本病首選手術(shù)治療。應(yīng)根據(jù)患者各自病理類型選擇具體術(shù)式，對(duì)于伴有乳暈周圍局限導(dǎo)管原位癌（DCIS）的Paget病患者，保乳手術(shù)后5年的局部復(fù)發(fā)率僅5.2%［5］。但多數(shù)確診后建議應(yīng)盡早行患側(cè)乳房切除術(shù)，如合并乳腺癌，則應(yīng)行患側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)，還可根據(jù)患者的實(shí)際情況同時(shí)配合非手術(shù)療法，包括放療、化療、內(nèi)分泌治療以及分子靶向治療等。由于該腫瘤組織浸潤(rùn)不規(guī)則以及臨床病變范圍不明顯，所以本病有較高的復(fù)發(fā)率。文獻(xiàn)報(bào)道如患者的皮損下無癌則預(yù)后良好，如皮損下方有癌則傾向于浸潤(rùn)，預(yù)后差［2］，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

2.4 誤診原因及防范誤診的措施

據(jù)報(bào)道，本病誤診率可達(dá)77.8% （35／45）［6］。因其早期臨床表現(xiàn)類似濕疹，外用藥物治療后病情可暫時(shí)緩解，誤導(dǎo)醫(yī)生作出錯(cuò)誤的診斷。

醫(yī)師對(duì)Paget病了解的不足。臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)年齡在40歲以上，于單側(cè)乳腺乳頭、乳暈反復(fù)出現(xiàn)濕疹樣改變和對(duì)按濕疹治療效果較差的病例提高警惕。行乳腺超聲檢查，必要時(shí)盡早取病理活檢，以明確診斷，以免延誤病情。

患者對(duì)乳腺疾病的忽視，應(yīng)進(jìn)行定期乳腺彩超篩查，及早發(fā)現(xiàn)病情。

［1］徐從高，張茂宏，楊興季，等.癌腫瘤學(xué)原理和實(shí)踐［M］.濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2001：1639.

［2］Kawase K，Dimaio DJ，Tucker SL，et al.Pagets＇disease of the breast：there is a role for breast conserving therapy［J］.Ann Surg Oncol，2005，12（5）：391.

［3］Lloyd J，F(xiàn)lanagan A M.Mammary and extramammary Paget＇s disease［J］.J Clin Pathol，2000，53（10）：742.

［4］趙 辨.臨床皮膚病學(xué)［M］.第2版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，1996：996.

［5］BijkerN，Rutgers EJ，Duchateau L，et al.Breast conserving therapy for Paget disease of the nipple：aprospective european organization for research and treatment of cancer study of 61patients［J］.Cancer，2001，91（3）：472 4 77.

［6］楊名添，龍 浩，何潔華，等.乳腺派杰氏病45例臨床分析［J］.中國(guó)腫瘤臨床，2004，31（3）：131137.