周磊 范茂丹 楊敏 徐芬

(南京軍區(qū)杭州療養(yǎng)院海勤療養(yǎng)區(qū)，310002)

長(zhǎng)QT綜合征(LQTS)是一種原發(fā)性心電疾病，心電圖表現(xiàn)為QT間期延長(zhǎng)，臨床上易因情緒激動(dòng)、疲勞、體力勞動(dòng)等因素誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TdP)、心室顫動(dòng)、暈厥發(fā)作或心源性猝死[1]。經(jīng)常伴有家族性遺傳傾向，多以青年發(fā)病，起病突然、病情嚴(yán)重，猝死率高[2]。現(xiàn)將在外院學(xué)習(xí)過(guò)程中1例長(zhǎng)QT綜合征的治療體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料 某患者，女，29歲，因“反復(fù)發(fā)作性暈厥6年，再發(fā)2 d”入院。既往無(wú)高血壓病、冠心病、耳聾等病史，6年前因反復(fù)暈厥，行相關(guān)輔助檢查后診斷為長(zhǎng)QT綜合征，維持普萘洛爾治療。后效果不佳，3年前行左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切斷術(shù)，半個(gè)月前自行停用普萘洛爾。入院查體：T 37.2 ℃，P 51次/min，R 19次/min，BP 120/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神智清楚，精神欠佳，口唇無(wú)發(fā)紺，心尖搏動(dòng)未見(jiàn)異常，心濁音界未見(jiàn)異常，心律齊，未聞及額外心音及病理性雜音，肺部聽(tīng)診未見(jiàn)明顯異常，雙下肢無(wú)浮腫。入院心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，QT間期延長(zhǎng)(0.54 s)。

1.2 診療經(jīng)過(guò) 入院后完善心臟彩超、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、心肌損傷標(biāo)志物、BNP、血?dú)夥治龅葯z查。立即予絕對(duì)臥床，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、吸氧，給予普萘洛爾(40 mg，3次/d)，補(bǔ)鉀、營(yíng)養(yǎng)心肌、改善微循環(huán)等內(nèi)科綜合治療。入院第2天，患者再次出現(xiàn)暈厥、意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，心電圖示QT間期延長(zhǎng)(0.56 s)、T波電交替，后轉(zhuǎn)化為T(mén)dP，立即去枕平臥，保持呼吸道通暢，提高吸氧濃度，輔以鎂劑治療，反復(fù)電復(fù)律4次后，患者TdP消失，意識(shí)轉(zhuǎn)清。后患者病情穩(wěn)定，予普萘洛爾維持治療出院。

2 討論

LQTS是一種遺傳離子通道疾病，是由于編碼跨膜鈉離子或鉀離子通道蛋白的基因突變降低了除極時(shí)鈉離子內(nèi)流活性，或者使復(fù)極時(shí)鉀離子外流遲緩，導(dǎo)致除極后過(guò)程延長(zhǎng)或復(fù)極彌散，兩者共同作用形成了此綜合征的表現(xiàn)[1]。1985年該類心臟病統(tǒng)一命名為L(zhǎng)QTS，現(xiàn)在認(rèn)為它是遺傳性心臟猝死綜合征(inherited SCD syndrome)的一種[3]。該疾病的心電圖變化及TdP的發(fā)生歷來(lái)被認(rèn)為與支配心臟的左、右交感神經(jīng)存在先天的不平衡有關(guān)，常常是右側(cè)的原發(fā)性活動(dòng)降低，導(dǎo)致左側(cè)活動(dòng)的相對(duì)過(guò)度，加上心肌細(xì)胞膜離子通道的變異降低了心電的穩(wěn)定性，使心臟對(duì)交感神經(jīng)釋放沖動(dòng)的敏感性增加，若遇交感神經(jīng)活動(dòng)突然增加，就可誘發(fā)嚴(yán)重心律失常。

近年來(lái)，循證醫(yī)學(xué)實(shí)踐已充分證明[4]，LQTS的標(biāo)準(zhǔn)治療是抗腎上腺素能治療，包括β-受體阻滯劑、左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)。β2-受體阻滯劑是對(duì)有癥狀的LQTS患者首選治療，普萘洛爾是目前用于治療LQTS的最廣泛應(yīng)用的β2-受體阻滯劑，可使部分病例的Q-T間期縮短，運(yùn)動(dòng)后的室性心律失常提前消失，大多數(shù)病例暈厥程度減輕。但β2-受體阻滯劑僅僅可使75%～80%的患者獲得長(zhǎng)期療效，即使采取可耐受的最大劑量，仍有20%～25%的患者還有暈厥發(fā)作，這些患者仍是發(fā)生猝死的高?；颊遊5]。在β2-受體阻滯劑治療無(wú)效時(shí)即可行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，選擇切除左胸1～4或1～5星狀神經(jīng)節(jié)。因術(shù)后增加了心室顫動(dòng)閾，可避免發(fā)生心室顫動(dòng)。一般認(rèn)為若術(shù)后仍有暈厥發(fā)作應(yīng)加服普萘洛爾[6]。

本例中，患者LQTS診斷明確，普萘洛爾治療效果不佳已行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，術(shù)后自行停藥后導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作性暈厥。治療上避免患者情緒激動(dòng)、噪音刺激，糾正電解質(zhì)紊亂，避免使用誘發(fā)TdP的藥物，堅(jiān)持普萘洛爾作為基礎(chǔ)治療，做好急救藥品及器械準(zhǔn)備，在患者出現(xiàn)T波電交替等惡性心律失常發(fā)生前兆時(shí)，做好搶救準(zhǔn)備，保持呼吸道通暢，積極電復(fù)律，輔以鎂劑、利多卡因、異丙腎上腺素等治療。若室性心律失常反復(fù)發(fā)作，患者可行埋藏式心臟復(fù)律除顫儀(ICD)治療。

[1]梁貫洲，施曉偉.先天性長(zhǎng)QT綜合征的康復(fù)治療及預(yù)防[J].中華醫(yī)學(xué)研究雜志，2009，9(12)：735-736.

[2]BalajiS.Long QT syndrome in children：notone disease anymore[J].J Am Coll Cardiol，2007，50(14)：1341-1342.

[3]劉文玲，胡大一.遺傳性心臟猝死綜合征——2005AHA新觀點(diǎn)及新進(jìn)展[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2006，20(1)：16-17.

[4]Shimizu W.Thelong QT syndrome：therapeuticimplications of a genetic diagnosis[J].Cardiovasc Res，2005，67(3)：347-356.

[5]Moss AJ，Zareba W，Hall WJ，et al.Effectiveness and limitations of β-blocker therapy in congenital long-QT syndrome[J].Circulation，2000，101(6)：616.

[6]胡大一，李翠蘭，王樂(lè)信，等.經(jīng)胸腔鏡行左側(cè)心交感神經(jīng)切除術(shù)治療長(zhǎng)QT綜合征[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2002，16(3)：174-177.