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        治療長(zhǎng)QT綜合征一例

        2012-01-21 16:56:46周磊范茂丹楊敏徐芬
        關(guān)鍵詞:心電阻滯劑洛爾

        周磊 范茂丹 楊敏 徐芬

        (南京軍區(qū)杭州療養(yǎng)院海勤療養(yǎng)區(qū),310002)

        長(zhǎng)QT綜合征(LQTS)是一種原發(fā)性心電疾病,心電圖表現(xiàn)為QT間期延長(zhǎng),臨床上易因情緒激動(dòng)、疲勞、體力勞動(dòng)等因素誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TdP)、心室顫動(dòng)、暈厥發(fā)作或心源性猝死[1]。經(jīng)常伴有家族性遺傳傾向,多以青年發(fā)病,起病突然、病情嚴(yán)重,猝死率高[2]。現(xiàn)將在外院學(xué)習(xí)過(guò)程中1例長(zhǎng)QT綜合征的治療體會(huì)報(bào)告如下。

        1 臨床資料

        1.1 病例資料 某患者,女,29歲,因“反復(fù)發(fā)作性暈厥6年,再發(fā)2 d”入院。既往無(wú)高血壓病、冠心病、耳聾等病史,6年前因反復(fù)暈厥,行相關(guān)輔助檢查后診斷為長(zhǎng)QT綜合征,維持普萘洛爾治療。后效果不佳,3年前行左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切斷術(shù),半個(gè)月前自行停用普萘洛爾。入院查體:T 37.2 ℃,P 51次/min,R 19次/min,BP 120/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神智清楚,精神欠佳,口唇無(wú)發(fā)紺,心尖搏動(dòng)未見(jiàn)異常,心濁音界未見(jiàn)異常,心律齊,未聞及額外心音及病理性雜音,肺部聽(tīng)診未見(jiàn)明顯異常,雙下肢無(wú)浮腫。入院心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩,QT間期延長(zhǎng)(0.54 s)。

        1.2 診療經(jīng)過(guò) 入院后完善心臟彩超、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、心肌損傷標(biāo)志物、BNP、血?dú)夥治龅葯z查。立即予絕對(duì)臥床,持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、吸氧,給予普萘洛爾(40 mg,3次/d),補(bǔ)鉀、營(yíng)養(yǎng)心肌、改善微循環(huán)等內(nèi)科綜合治療。入院第2天,患者再次出現(xiàn)暈厥、意識(shí)喪失,呼之不應(yīng),心電圖示QT間期延長(zhǎng)(0.56 s)、T波電交替,后轉(zhuǎn)化為T(mén)dP,立即去枕平臥,保持呼吸道通暢,提高吸氧濃度,輔以鎂劑治療,反復(fù)電復(fù)律4次后,患者TdP消失,意識(shí)轉(zhuǎn)清。后患者病情穩(wěn)定,予普萘洛爾維持治療出院。

        2 討論

        LQTS是一種遺傳離子通道疾病,是由于編碼跨膜鈉離子或鉀離子通道蛋白的基因突變降低了除極時(shí)鈉離子內(nèi)流活性,或者使復(fù)極時(shí)鉀離子外流遲緩,導(dǎo)致除極后過(guò)程延長(zhǎng)或復(fù)極彌散,兩者共同作用形成了此綜合征的表現(xiàn)[1]。1985年該類心臟病統(tǒng)一命名為L(zhǎng)QTS,現(xiàn)在認(rèn)為它是遺傳性心臟猝死綜合征(inherited SCD syndrome)的一種[3]。該疾病的心電圖變化及TdP的發(fā)生歷來(lái)被認(rèn)為與支配心臟的左、右交感神經(jīng)存在先天的不平衡有關(guān),常常是右側(cè)的原發(fā)性活動(dòng)降低,導(dǎo)致左側(cè)活動(dòng)的相對(duì)過(guò)度,加上心肌細(xì)胞膜離子通道的變異降低了心電的穩(wěn)定性,使心臟對(duì)交感神經(jīng)釋放沖動(dòng)的敏感性增加,若遇交感神經(jīng)活動(dòng)突然增加,就可誘發(fā)嚴(yán)重心律失常。

        近年來(lái),循證醫(yī)學(xué)實(shí)踐已充分證明[4],LQTS的標(biāo)準(zhǔn)治療是抗腎上腺素能治療,包括β-受體阻滯劑、左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)。β2-受體阻滯劑是對(duì)有癥狀的LQTS患者首選治療,普萘洛爾是目前用于治療LQTS的最廣泛應(yīng)用的β2-受體阻滯劑,可使部分病例的Q-T間期縮短,運(yùn)動(dòng)后的室性心律失常提前消失,大多數(shù)病例暈厥程度減輕。但β2-受體阻滯劑僅僅可使75%~80%的患者獲得長(zhǎng)期療效,即使采取可耐受的最大劑量,仍有20%~25%的患者還有暈厥發(fā)作,這些患者仍是發(fā)生猝死的高?;颊遊5]。在β2-受體阻滯劑治療無(wú)效時(shí)即可行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù),選擇切除左胸1~4或1~5星狀神經(jīng)節(jié)。因術(shù)后增加了心室顫動(dòng)閾,可避免發(fā)生心室顫動(dòng)。一般認(rèn)為若術(shù)后仍有暈厥發(fā)作應(yīng)加服普萘洛爾[6]。

        本例中,患者LQTS診斷明確,普萘洛爾治療效果不佳已行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù),術(shù)后自行停藥后導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作性暈厥。治療上避免患者情緒激動(dòng)、噪音刺激,糾正電解質(zhì)紊亂,避免使用誘發(fā)TdP的藥物,堅(jiān)持普萘洛爾作為基礎(chǔ)治療,做好急救藥品及器械準(zhǔn)備,在患者出現(xiàn)T波電交替等惡性心律失常發(fā)生前兆時(shí),做好搶救準(zhǔn)備,保持呼吸道通暢,積極電復(fù)律,輔以鎂劑、利多卡因、異丙腎上腺素等治療。若室性心律失常反復(fù)發(fā)作,患者可行埋藏式心臟復(fù)律除顫儀(ICD)治療。

        [1]梁貫洲,施曉偉.先天性長(zhǎng)QT綜合征的康復(fù)治療及預(yù)防[J].中華醫(yī)學(xué)研究雜志,2009,9(12):735-736.

        [2]BalajiS.Long QT syndrome in children:notone disease anymore[J].J Am Coll Cardiol,2007,50(14):1341-1342.

        [3]劉文玲,胡大一.遺傳性心臟猝死綜合征——2005AHA新觀點(diǎn)及新進(jìn)展[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志,2006,20(1):16-17.

        [4]Shimizu W.Thelong QT syndrome:therapeuticimplications of a genetic diagnosis[J].Cardiovasc Res,2005,67(3):347-356.

        [5]Moss AJ,Zareba W,Hall WJ,et al.Effectiveness and limitations of β-blocker therapy in congenital long-QT syndrome[J].Circulation,2000,101(6):616.

        [6]胡大一,李翠蘭,王樂(lè)信,等.經(jīng)胸腔鏡行左側(cè)心交感神經(jīng)切除術(shù)治療長(zhǎng)QT綜合征[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志,2002,16(3):174-177.

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