龍孝斌 馮曉華 張濤 郭夢(mèng)和

隨著人工耳蝸植入技術(shù)日漸提高及手術(shù)適應(yīng)證范圍不斷擴(kuò)大，某些伴有內(nèi)耳畸形的患者，如耳蝸發(fā) 育不全、鼓階間隔發(fā)育不全、共同腔畸形和前庭畸形等也可以行人工耳蝸植入，并取得滿意療效。因大前庭水管患兒內(nèi)耳結(jié)構(gòu)變異，且術(shù)中常發(fā)生腦脊液漏，故術(shù)中處置尤為重要。為此，本文對(duì)27例大前庭水管語(yǔ)前聾人工耳蝸植入患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以探討這類患者人工耳蝸植入手術(shù)方法及要點(diǎn)，并對(duì)其術(shù)后聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果進(jìn)行評(píng)估和分析。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 2001年7月～2011年9月,珠江醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治雙耳極重度聾或全聾的大前庭水管患兒27例, 其中男19例,女8例，年齡1.6～4.0歲,平均2.5歲；所有患兒均為語(yǔ)前聾。27例患兒術(shù)耳(右耳)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射均未引出，40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位均無(wú)反應(yīng)，聽(tīng)性腦干反應(yīng)檢測(cè)：100 dB nHL聲刺激引出波Ⅴ者7耳,20耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ均未引出；25耳鼓室導(dǎo)抗圖為A型，2耳為AS型。27例患兒術(shù)前均行高分辨CT、MRI檢查，顯示所有患兒耳蝸螺旋管、上半規(guī)管、水平半規(guī)管、后半規(guī)管以及前庭形態(tài)正常,術(shù)耳水平半規(guī)管層面顯示巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影，管徑寬度約3.5～5.0 mm，平均4.6 mm(圖1、2)，其中3例右側(cè)耳蝸、1例右側(cè)前庭與內(nèi)聽(tīng)道相通。經(jīng)聽(tīng)力學(xué)及影像學(xué)等檢查全部患兒均排除聽(tīng)神經(jīng)病、自身免疫性內(nèi)耳病、 自閉癥、腦皮質(zhì)發(fā)育不良以及腦白質(zhì)發(fā)育異常等疾病，均無(wú)類似家族病史。

圖1 高分辨螺旋CT水平半規(guī)管層面顯示右側(cè)巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影圖2 MRI水平半規(guī)管層面顯示右側(cè)小腦半球表面弧形內(nèi)淋巴囊影

1.2手術(shù)方法 全部患兒均為右耳植入澳大利亞Nucleus24型人工耳蝸。采用耳后直切口,充分乳突輪廓化后，磨出、辨認(rèn)面神經(jīng)骨管，開(kāi)放面隱窩和鼓階鉆孔: 開(kāi)放、擴(kuò)大面隱窩時(shí)，磨骨范圍位于面神經(jīng)、鼓索神經(jīng)和拱柱圍成的三角區(qū)域。選用2 mm 鉆頭,后方磨至面神經(jīng)垂直段前留一薄層骨壁，注意勿暴露面神經(jīng)鞘膜，防止發(fā)生面癱；前方緊貼鼓索，下至面神經(jīng)鼓索神經(jīng)分支處。向上磨骨時(shí)需謹(jǐn)慎小心，避免過(guò)度用力導(dǎo)致拱柱折斷。用1 mm 金剛磨鉆磨低圓窗龕暴露圓窗膜 ,在圓窗膜下方磨去鼓階外壁骨質(zhì)，直到露出藍(lán)色鼓階外膜。

蝸內(nèi)電極插入: 細(xì)針挑破藍(lán)色鼓階外膜,見(jiàn)淋巴液呈搏動(dòng)樣緩緩溢出, 此時(shí)吸引器頭于砧骨窩或鼓階孔下方吸引，應(yīng)避免直接吸引鼓階孔,以免損傷耳蝸。術(shù)中4例發(fā)生“井噴”現(xiàn)象,外淋巴液持續(xù)涌出，此時(shí)，迅速植入人工耳蝸電極,直至3個(gè)硅膠圓環(huán)到達(dá)鼓階孔口,然后用電極叉固定電極,退出電極鑷,采用小塊肌肉或筋膜嚴(yán)密封堵電極周?chē)g隙,防止發(fā)生外淋巴漏。術(shù)后靜脈滴注頭孢三代抗生素3天,取半臥位并囑避免各種可引起顱內(nèi)壓增高的動(dòng)作。

1.3術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練及評(píng)估 27例患兒術(shù)后均參加母子同訓(xùn)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練培訓(xùn)班，術(shù)后6個(gè)月采用聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)測(cè)試言語(yǔ)頻率平均聽(tīng)閾，1年后進(jìn)行限定詞表及非限定詞表言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)并評(píng)估臨床療效。

2 結(jié)果

術(shù)中外淋巴漏情況：27例患兒中，術(shù)中發(fā)生“井噴”者4例, 23例見(jiàn)淋巴液呈搏動(dòng)樣緩緩溢出,均經(jīng)采用小塊肌肉或筋膜嚴(yán)密封堵電極周?chē)障?有效阻止了外淋巴漏。

術(shù)后恢復(fù)情況：27例患兒術(shù)后6 個(gè)月聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)言語(yǔ)頻率平均聽(tīng)閾為25～30 dB nHL ,平均為27.5±4.5 dB nHL。開(kāi)機(jī)訓(xùn)練1 年后，限定詞表言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)言語(yǔ)識(shí)別率平均為83.3%，非限定詞表言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)言語(yǔ)識(shí)別率平均為81.6%。

術(shù)后所有患兒均未出現(xiàn)面癱、腦脊液漏及顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。

3 討論

前庭水管是一骨性小管，正常成人前庭水管平均長(zhǎng)度約為10 mm左右，分為近側(cè)段和遠(yuǎn)側(cè)段兩部分[1]。通常認(rèn)為前庭水管外口與總腳連線的中點(diǎn)直徑大于1.5 mm即為前庭水管擴(kuò)大，但也有學(xué)者認(rèn)為外口寬度大于2.0 mm為擴(kuò)大[2]。1978年valvassori等[3]首先報(bào)道大前庭水管綜合征( LVAS)，并指出此病多發(fā)生于兒童期，患兒出生時(shí)聽(tīng)力接近正常，2～4歲時(shí)發(fā)病較多，呈波動(dòng)性聽(tīng)力下降，耳聾性質(zhì)為輕、中度感音神經(jīng)性聾、重度聾甚或全聾。耳聾多發(fā)生于感冒、外傷或顱內(nèi)壓增高的情況下，某些患兒即使輕微的頭部外傷也可導(dǎo)致突發(fā)的重度感音神經(jīng)性聾；也可表現(xiàn)為語(yǔ)前聾，即患兒出生時(shí)就為全聾。本組所有患兒均表現(xiàn)為語(yǔ)前聾。目前臨床診斷前庭水管擴(kuò)大的主要指標(biāo)是水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣有深大三角形或裂隙狀、邊緣清晰的明顯骨缺損影，骨缺損影內(nèi)端與前庭或總腳直接相通，前庭水管中段的前后徑>1.5 mm，且邊緣清晰[4]。本組27例患兒術(shù)前高分辨CT、MRI檢查顯示術(shù)耳水平半規(guī)管層面巖骨后緣有深大裂隙狀、邊緣清晰的骨缺損影，管徑寬度約為3.5～5.0 mm，平均為4.6 mm，故均確診為前庭水管擴(kuò)大。

隨著人工耳蝸植入技術(shù)的發(fā)展，先天性內(nèi)耳畸形患兒多導(dǎo)人工耳蝸植入取得滿意療效[5]。有研究者認(rèn)為大前庭水管畸形患者亦可行人工耳蝸植入術(shù)，但應(yīng)預(yù)防術(shù)中腦脊液漏甚至“井噴”[6]。以往的經(jīng)驗(yàn)表明，單純大前庭水管內(nèi)耳畸形者人工耳蝸植入術(shù)中發(fā)生“井噴”幾率較低,當(dāng)耳蝸與內(nèi)聽(tīng)道相聯(lián)通時(shí),則術(shù)中極易發(fā)生“井噴”[7]。本組對(duì)象中4例患兒術(shù)中出現(xiàn)“井噴”現(xiàn)象，影像學(xué)檢查提示術(shù)側(cè)耳蝸或前庭與內(nèi)聽(tīng)道相聯(lián)通，表明內(nèi)聽(tīng)道底的骨性缺損與內(nèi)耳相通是發(fā)生“井噴”現(xiàn)象的重要原因。本組27例人工耳蝸植入患兒，術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生，聲場(chǎng)測(cè)試言語(yǔ)頻率平均聽(tīng)閾達(dá)25～30 dB nHL,開(kāi)機(jī)訓(xùn)練1 年后，限定詞表言語(yǔ)識(shí)別率平均為83.3%，說(shuō)明大前庭水管語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入手術(shù)安全而且有效。

術(shù)前完善的影像學(xué)評(píng)估有助于大前庭水管語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸的植入，評(píng)估的重點(diǎn)在于了解植入側(cè)耳蝸或前庭是否與內(nèi)聽(tīng)道相聯(lián)通，這對(duì)預(yù)測(cè)術(shù)中“井噴”的發(fā)生及處置至關(guān)重要。“井噴”為手術(shù)過(guò)程中面臨的主要挑戰(zhàn)，處置得當(dāng)與否直接影響電極的插入和術(shù)后療效，以下幾點(diǎn)值得注意：①術(shù)前行高分辨CT和MRI檢查，了解有無(wú)大前庭水管及其類型；②良好的術(shù)野及術(shù)中磨骨范圍：開(kāi)放、擴(kuò)大面隱窩，磨骨范圍位于面神經(jīng)、鼓索神經(jīng)和拱柱圍成的三角區(qū)域，良好的手術(shù)視野是手術(shù)成功的關(guān)鍵；③“井噴”的處理：“井噴”發(fā)生時(shí)，禁止使用吸引器,應(yīng)迅速插入電極，防止淋巴液過(guò)多外溢，然后采用小塊肌肉或筋膜嚴(yán)密封堵電極周?chē)障叮捎行Х乐剐g(shù)后淋巴液漏。從文中結(jié)果看，本組患兒均參照以上原則處理，27例患兒，尤其是4例術(shù)中出現(xiàn)“井噴”現(xiàn)象者，術(shù)中耳蝸電極均插入順利，且有效避免了外淋巴漏等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

綜上所述，大前庭水管語(yǔ)前聾是人工耳蝸植入手術(shù)適應(yīng)癥之一，耳蝸或前庭與內(nèi)聽(tīng)道相溝通是術(shù)中發(fā)生“井噴”的重要原因，詳盡的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估和適當(dāng)?shù)男g(shù)中、術(shù)后處置是預(yù)防“井噴”及手術(shù)成功的關(guān)鍵。

4 參考文獻(xiàn)

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