楊 鵬 劉建夏 詹升華

Paget病與黏液腺癌并發(fā)一例報(bào)告

楊 鵬 劉建夏 詹升華

腺癌,黏液 少見(jiàn)病 肛周Paget病 病例報(bào)告

1 病例報(bào)告

患者 女，68歲。主因肛周皮膚瘙癢，呈濕疹樣改變1年，于2009年11月20日入院。患者1年前肛周皮膚出現(xiàn)瘙癢，程度較重，伴便秘，肛周局部無(wú)疼痛，無(wú)腹痛、腹瀉、黏液便及便血。外院診斷為“肛周濕疹”，治療后長(zhǎng)期不愈。入本院前1周于外院診斷為痔瘡并行內(nèi)痔結(jié)扎術(shù)，病理提示：（肛周皮膚+直腸黏膜）皮膚Paget??；直腸呈絨毛狀腺瘤改變，為進(jìn)一步診治故來(lái)我院。入院查體:腹股溝淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大。肛門(mén)周?chē)h(huán)狀病變區(qū)呈濕疹樣改變，左側(cè)最遠(yuǎn)距肛緣2 cm，右側(cè)最遠(yuǎn)距肛緣1.5 cm。病變區(qū)可見(jiàn)皮膚明顯紅腫，略高于周?chē)つw，有白色分泌物，可見(jiàn)有不均勻和不規(guī)則的贅生物，其表面敷有一層灰白苔樣物，病變區(qū)向內(nèi)累及近齒狀線，見(jiàn)圖1。截石位肛門(mén)兩點(diǎn)處皮膚潮紅，呈紅色丘疹樣隆起，局部糜爛，界限清楚，范圍約2 cm×2 cm大小。直腸指檢：指套通過(guò)順利，未及腫塊，指套未見(jiàn)血跡。行肛周病變切除術(shù)，術(shù)中肛門(mén)周?chē)つw可見(jiàn)白色濕疹樣改變，用窺陰器撐開(kāi)直腸可見(jiàn)部分肛管呈白斑樣改變。沿病變周?chē)鷮⒏刂懿∽兝奂暗暮筒糠帜c管完全切除，病理示為Paget病伴腺癌。全麻下行Mile’s術(shù)。術(shù)后大體標(biāo)本見(jiàn)肛管內(nèi)有部分白斑并向齒狀線上直腸黏膜及肌層浸潤(rùn)。顯微鏡下可見(jiàn)典型的Paget細(xì)胞，見(jiàn)圖2。另可見(jiàn)肛管黏液腺癌,見(jiàn)圖3，淋巴結(jié)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移。患者住院10 d，好轉(zhuǎn)出院，隨訪6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

肛周Paget?。╬erianal Paget disease，PPD）又名肛門(mén)周?chē)鷿裾顦影?，是一種極少見(jiàn)的上皮內(nèi)腺癌，屬乳腺外Paget病[1]。1893年Darier和Coulillaud首次報(bào)道1例PPD。1949年For?aker和Miller描述了PPD的臨床表現(xiàn)。PPD多發(fā)于中老年人，在發(fā)病性別上國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道有一定差異[2]。本病損害特征為邊界清楚的濕疹斑伴有頑固性的瘙癢。其臨床表現(xiàn)不一，多數(shù)患者以肛周濕疹、瘙癢、糜爛、潰瘍就診；有些以痔瘡、結(jié)腸炎、尖銳濕疣、慢性肛周感染就診。雖然肛周Paget病發(fā)生率低，但是其誤診率較高。本患者基本符合前表現(xiàn)，并經(jīng)過(guò)病理證實(shí)。因此，筆者認(rèn)為凡發(fā)生于肛周的瘙癢，以濕疹治療長(zhǎng)期不愈的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行病理組織學(xué)檢查。本病的組織學(xué)起源存在爭(zhēng)議，目前主要有以下兩種觀點(diǎn)[3]：（1）Paget細(xì)胞起源于近旁的直腸癌或者真皮層及其附器的多潛能上皮細(xì)胞，往往伴隨肛管直腸腺癌。其細(xì)胞角蛋白（CK）20表達(dá)陽(yáng)性，巨囊性病液體蛋白（GCDFP）15陰性，為印戒細(xì)胞型。（2）由汗腺組織分化，常常發(fā)生局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其GCDFP15和CK7表達(dá)陽(yáng)性，CK20不表達(dá)。

手術(shù)切除是治療PPD唯一有效的方法，切除范圍一般達(dá)病變外1 cm以上，術(shù)中快速冰凍切片要求切緣陰性。1990年Shutze等[4]對(duì)肛周Paget病進(jìn)行分期并提出治療建議：Ⅰ期Paget病細(xì)胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，行廣泛性局部切除；ⅡA期表皮Paget病且伴隨附件癌，行廣泛性局部切除；ⅡB期表皮Paget病且伴隨肛管直腸癌，行經(jīng)腹會(huì)陰直腸切除術(shù)；Ⅲ期Paget病且伴隨癌已有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行根治切除+局部淋巴結(jié)清掃；Ⅳ期Paget病且伴隨癌已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，行放療和（或）化療和局部姑息治療。本例存在肛管黏液腺癌，故除切除病損皮膚外，另行Mile’s根治術(shù)，術(shù)后隨訪6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

[1]張?zhí)鞚?徐光煒.腫瘤學(xué)[M].天津:科學(xué)技術(shù)出版社,1996：1709-1710.

[2]Miller LR,McCanniff AJ,Raudall ME.An immunohistochemical study of perianal Paget's disease.Possible origins and clinical im?plications[J].Cancer,1992,69(8):2166-2171.

[3]Goldblum JR,Hart WR.Perianal Paget’s disease:a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associat?ed rectal adenocarcinoma[J].Am J Surg Pathol,1998,22(2):170.

[4]Shutze WP,Gleysteen JJ.Perianal Paget’s disease:Classification and review of anagement-report of two cases[J].Dis Colon Rectum,1990,33(6):502.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.048

（2011-10-12收稿 2011-12-14修回）

（本文編輯 陸榮展）

215006蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院急診外科（楊鵬），普外科（劉建夏），病理科（詹升華）