毛毳，李永華，王偉，劉國紅，朱永波，索紅娜

半椎體合并三肋骨融合畸形一例

毛毳，李永華，王偉，劉國紅，朱永波，索紅娜

在先天性脊柱畸形中，半椎體較為常見，并會伴隨形態(tài)各異的相應(yīng)附件發(fā)育不全，如:椎體隱裂等。本文報(bào)道了1例半椎體合并3根肋骨近端骨性融合畸形患者，以往報(bào)道極少。單純的肋骨形態(tài)失常，大多數(shù)無明顯病理學(xué)意義，如果伴隨其他骨骼的異常，或者說其他骨骼畸形伴有肋骨發(fā)育障礙者都可稱為肋骨的發(fā)育異常和畸形。對于因半椎體畸形引起的脊柱側(cè)突，可行手術(shù)治療，以恢復(fù)脊柱的生物力學(xué)功能。肋骨畸形但無明顯臨床癥狀者，無需治療。

脊柱畸形;半椎體;骨性融合

1 病例簡介

患者，女，1歲，因被其父母發(fā)現(xiàn)“脊柱彎曲”于2010－03－09來本院就診。查體:脊柱胸腰段椎體側(cè)突畸形，其他物理檢查未見明顯異常改變。胸腰椎正側(cè)位X線片顯示:腰椎(T)側(cè)彎，T9與T10椎體兩側(cè)縱徑不等寬，T11左側(cè)半椎體，T4與T12“蝴蝶”椎;兩側(cè)第12肋骨缺如，右側(cè)第9、10、11肋骨小頭融合畸形。CT肋骨冠狀面重建顯示:右側(cè)第9、10、11肋骨小頭及頸部皮質(zhì)貫通，形成骨性融合(見圖1)。CT肋骨、脊柱三維重建顯示:右側(cè)第9、10、11肋骨骨性融合，形成“餐叉”畸形，兩側(cè)第12肋缺如(見圖2)。

圖1 肋骨冠狀面CT重建圖示:右側(cè)第9、10、11肋骨小頭及頸部皮質(zhì)貫通，形成骨性融合Figure 1 CT reconstruction graph of rib coronal plane:the 9，10 and 11 capitulum costae on the right side linked up with neck cortical bone，forming osseous fusion

2 討論

圖2 肋骨與脊柱容積再現(xiàn)(VR)圖像示:右側(cè)第9、10、11肋骨骨性融合，形成“餐叉”畸形，兩側(cè)第12肋缺如Figure 2 VR images of ribs and vertebral column showing fusion of the 9，10 and 11 ribs，forming fork－shaped deformation and the congenital absence of the 12 ribs on both sides

在先天性脊柱畸形中，半椎體較為常見，約占46%［1］，是胚胎發(fā)育過程中左右兩個(gè)骨化中心發(fā)育不均，或其中一個(gè)始終沒有發(fā)育所致，并會伴隨形態(tài)各異的相應(yīng)附件發(fā)育不全。如本例患者除了數(shù)個(gè)半椎體的存在外，還伴隨多發(fā)椎體隱裂等。為了正確制定半椎體的治療方案，學(xué)者們規(guī)定了許多分型方法，最新的分型是日本學(xué)者Kawakami根據(jù)CT三維重建將脊柱畸形分為4型，即:孤立簡單型、多發(fā)簡單型、錯(cuò)配復(fù)雜型和混合復(fù)雜型。在各種半椎體分型中，只局限對椎體形態(tài)改變的描述，但對合并肋骨畸形的描述極為罕見。本例半椎體合并3根肋骨近端骨性融合畸形的報(bào)道極少。在臨床實(shí)踐中，將單純的肋骨變異稱為正常變異，這類患者多數(shù)無自覺癥狀，只是肋骨形態(tài)失常，大多數(shù)無明顯病理學(xué)意義。如果伴隨其他骨骼的異常，或者說其他骨骼畸形伴有肋骨發(fā)育障礙者都可稱為肋骨發(fā)育異常和畸形。肋骨的正常變異包括第1或第12肋骨發(fā)育不對稱、頸肋、第12肋骨單側(cè)或雙側(cè)缺如、副肋、叉狀肋及Srb畸形等［2］。值得提出的是頸肋畸形與第1肋骨發(fā)育不良者有可能引起神經(jīng)血管綜合征，產(chǎn)生臂叢神經(jīng)感覺障礙及胸廓出口或入口綜合征。肋骨發(fā)育異常和畸形是全身某種疾病在肋骨發(fā)育過程中產(chǎn)生的異常反應(yīng)。如本例患者的半椎體及第12對肋骨缺如合并部分肋骨融合畸形，是在先天性脊柱畸形的基礎(chǔ)上，又合并了肋骨發(fā)育異常和畸形。能夠引起肋骨畸形的疾病種類很多，如:21三體綜合征、窒息性胸廓發(fā)育異常、骨生成不全、曲肢發(fā)育不良及肋骨－多指(趾骨)畸形綜合征等，這些疾病均能產(chǎn)生只有11對肋骨的綜合征。對于因半椎體畸形引起的脊柱側(cè)突可行手術(shù)治療，以此恢復(fù)脊柱的生物力學(xué)功能。肋骨畸形無明顯臨床癥狀者，無需治療。

另外，先天性脊柱畸形常合并其他系統(tǒng)的畸形，如泌尿生殖系統(tǒng)就是發(fā)生率最高的畸形之一，發(fā)病率為11.8%［3］。其中孤立腎最長見，其次為腎發(fā)育不良、馬蹄融合腎、腎臟異位、輸尿管重復(fù)畸形等。男性患者易并發(fā)隱睪，女性患者常伴有陰道子宮發(fā)育不全。所以，凡是發(fā)現(xiàn)脊柱先天性畸形的患者，除了對全身骨骼進(jìn)行仔細(xì)檢查外，還要詢問相關(guān)病史，必要時(shí)進(jìn)行特定的臟器檢查，尤其是泌尿系統(tǒng)，使其診斷更加正確完整。

1 吳敏，孫琳.先天性脊柱畸形－半椎體的分型進(jìn)展［J］．山東醫(yī)藥，2011，51(24):20.

2 Freyschmidt J，Brossmann J，Wiens J，等.骨放射學(xué)－正常與早期病理表現(xiàn)的界定［M］.徐文堅(jiān)，劉吉華，肖德貴，譯.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2005:355.

3 曹雋，孫琳，宋宏程，等.先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系統(tǒng)畸形發(fā)病情況及相關(guān)因素分析［J］．中華小兒外科雜志，2010，31(1):27.

Hemivertebrae Combined with Fusion of Three Ribs:Report of A Case of Malformation

MAO Cui，LI Yong－h(huán)ua，WANG Wei，et al.Department of Radiology，Zhuozhou Hospital，Zhuozhou 072750，China

Hemivertebrae is commonly seen in congenital vertebral anomaly and is usually accompanied with various forms of adnexa hypoplasia like vertebral body subfissure.This article reports a case of malformation with hemivertebrae combined with fusion of three ribs，which is rarely reported before.Abnormal rib shape alone has no pathological meaning，but it will become rib deformation when accompanied with other skeletal anomalies.Scoliosis caused by hemivertebrae can be treated by surgery in order to recover biomechanical function of vertebral column.Rib deformity without significant clinical symptoms needs no treatment.

Spinal deformity;Hemivertebrae;Bony fusion

R 726.821.3

D

1007－9572(2012)11－3894－01

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.108

072750河北省涿州市醫(yī)院影像科

毛毳，072750河北省涿州市醫(yī)院影像科;E－mail:mao_cui@yeah.net

2012－03－10;

2012－10－18)

(本文編輯:劉莉)