嚴(yán)家川，張 猛，王延江，周華東

(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)，重慶 40042)

雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(internal carotid artery，ICA)與椎基底動(dòng)脈一起構(gòu)成了腦部供血的4條主要大血管，在頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育過(guò)程中，其各段均可出現(xiàn)異常變異，筆者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)1例頸內(nèi)動(dòng)脈頸段缺如患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，65歲。因陣發(fā)性頭昏、右下肢乏力1年余，加重3 d入院。查體：步入病房，意識(shí)、思維清，腦神經(jīng)(-)。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射：左側(cè)(+)、右側(cè)(+)，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)正常，Romberg sign(-)。雙側(cè)病理征(-)，血壓、血糖、血脂正常范圍。診斷：短暫性腦缺血發(fā)作(頸內(nèi)動(dòng)脈系)。行頭頸部CT血管成像(CTA)檢查提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段以上閉塞，右側(cè)大腦前動(dòng)脈缺失，右側(cè)后交通動(dòng)脈代償擴(kuò)大，與右側(cè)大腦中動(dòng)脈相連，見(jiàn)封3圖1、2。

圖3 右側(cè)頸動(dòng)脈管發(fā)育不良

圖4 右側(cè)頸總動(dòng)脈造影側(cè)位像，未見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈顯影

顱底CT檢查見(jiàn)右側(cè)頸動(dòng)脈管異常細(xì)小，考慮右側(cè)頸動(dòng)脈管發(fā)育不良(圖3)。為明確患者顱內(nèi)血管側(cè)枝循環(huán)代償情況，經(jīng)患者同意后安排行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。DSA檢查結(jié)果：右側(cè)頸總動(dòng)脈造影，頸椎4、5椎體水平未見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出，右側(cè)頸總動(dòng)脈直接延伸為頸外動(dòng)脈(圖4)。右側(cè)椎動(dòng)脈造影，可見(jiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈經(jīng)右側(cè)后交通動(dòng)脈代償充盈顯影(圖5、6)。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，見(jiàn)右側(cè)大腦前動(dòng)脈經(jīng)前交通動(dòng)脈代償充盈顯影，見(jiàn)圖7。

圖5 右側(cè)椎動(dòng)脈造影正位像，見(jiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈顯影

圖6 右側(cè)椎動(dòng)脈造影側(cè)位像，見(jiàn)后交通開(kāi)放，逆行充盈右側(cè)大腦中動(dòng)脈顯影

2 討 論

胚胎時(shí)期血流動(dòng)力學(xué)的改變誘發(fā)胚胎血管不斷地再塑形，在舊的血管退化或被吸收時(shí)新的血管則不停地產(chǎn)生。在此過(guò)程中，若因環(huán)境或自身因素的影響使其進(jìn)程發(fā)生異常，則導(dǎo)致血管發(fā)育異常。頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常包括異常起源、發(fā)育不全或缺如、異常分支，以及永存的原始頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合。先天的頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育缺如極為少見(jiàn)，發(fā)病率約0.01％[1]。頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育缺如通常為單側(cè)，雙側(cè)ICA缺如雖有發(fā)現(xiàn)，但極為罕見(jiàn)[2]。由于通過(guò)Willis環(huán)或海綿竇間吻合可與對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈形成側(cè)枝循環(huán)，因此先天性一側(cè)ICA發(fā)育缺如可以無(wú)癥狀。如本例患者其在早期就未出現(xiàn)臨床癥狀。

圖7 左側(cè)頸總動(dòng)脈造影正位像，見(jiàn)右側(cè)大腦前動(dòng)脈經(jīng)前交通動(dòng)脈代償充盈顯影

Lie[3]描述了在ICA先天缺如情況下，頸內(nèi)動(dòng)脈循環(huán)代償?shù)?種類型。A型：在單側(cè)ICA缺如下，通過(guò)前交通動(dòng)脈(ACOMA)代償?shù)酵瑐?cè)的大腦前動(dòng)脈(ACA)，通過(guò)代償擴(kuò)大的后交通動(dòng)脈(PCOMA)到同側(cè)的大腦中動(dòng)脈(MCA)。B型：同側(cè)的ACA和MCA是由ACOMA供血。C型：ICA雙側(cè)缺如，ICA供血的前循環(huán)是通過(guò)基底動(dòng)脈的頸-椎基底動(dòng)脈吻合代償。D型：?jiǎn)蝹?cè)的ICA頸部缺失，由海綿竇間吻合供血到同側(cè)的頸動(dòng)脈虹吸部。E型：細(xì)小的ACA由雙側(cè)發(fā)育不全的ICA供給，MCA由擴(kuò)大的PCOMA供給。F型：經(jīng)頸外動(dòng)脈上頜內(nèi)動(dòng)脈經(jīng)顱底吻合提供遠(yuǎn)端的側(cè)枝循環(huán)，即顱底微血管網(wǎng)。本例患者通過(guò)ACOMA代償?shù)接覀?cè)ACA，通過(guò)PCOMA代償?shù)接襇CA，根據(jù)Lie的分型，屬于A型。

DSA檢查發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、不顯影，要區(qū)別究竟是頸內(nèi)動(dòng)脈缺如，還是因動(dòng)脈粥樣硬化或其他原因?qū)е碌暮筇煨灶i內(nèi)動(dòng)脈閉塞，則可通過(guò)顱底CT檢查進(jìn)行鑒別。顱底CT檢查，真性ICA缺如時(shí)骨性頸動(dòng)脈管細(xì)小或骨性頸動(dòng)脈管不發(fā)育，后天性ICA堵塞可見(jiàn)發(fā)育正常的骨性頸動(dòng)脈管。本例患者顱底CT檢查可見(jiàn)其右側(cè)頸動(dòng)脈管發(fā)育不良，證實(shí)該患者是右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育缺如。

有文獻(xiàn)報(bào)道[4]，一患兒出現(xiàn)陣發(fā)性瞳孔擴(kuò)大，伴右側(cè)面頰部刺痛、間歇性右眼視物模糊、眼眶周圍疼痛，而患者雙側(cè)裸眼視力檢測(cè)為20/20，右側(cè)輕度上瞼下垂，右側(cè)瞳孔比左側(cè)小。行MRA檢查提示右側(cè)ICA缺失，通過(guò)代償擴(kuò)大的后交通動(dòng)脈供血右側(cè)大腦中動(dòng)脈，右側(cè)擴(kuò)大的PCOMA壓迫了右側(cè)眼動(dòng)脈。顱底CT檢測(cè)證實(shí)右側(cè)頸動(dòng)脈管閉鎖。本例患者查體未發(fā)現(xiàn)顱神經(jīng)損傷體征，提示其擴(kuò)大的PCOMA未壓迫動(dòng)眼神經(jīng)，但需動(dòng)態(tài)觀察、隨診。

當(dāng)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如時(shí)，如果對(duì)海綿竇間側(cè)枝循環(huán)這些變異不認(rèn)清楚，在經(jīng)蝶竇行垂體手術(shù)時(shí)則可損傷這些海綿竇間的側(cè)枝循環(huán)從而導(dǎo)致嚴(yán)重后果。頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常除頸段缺如外，還有頸內(nèi)動(dòng)脈巖段的迷行。頸內(nèi)動(dòng)脈巖段迷行的臨床表現(xiàn)為鼓膜后搏動(dòng)性腫塊。此種變異迷行的頸內(nèi)動(dòng)脈在外耳道后方進(jìn)入顳骨，在面神經(jīng)管與頸靜脈球之間上升[5]。Shinnabe等[6]曾報(bào)道1例合并多種神經(jīng)體征異常的病例，該患者耳廓形態(tài)異常、視力差、面癱、中度傳導(dǎo)性耳聾、積液性中耳炎。通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，患者頸內(nèi)動(dòng)脈巖段迷行，在中耳處凸出致咽鼓管阻塞。在臨床中若未能識(shí)別迷行的頸內(nèi)動(dòng)脈巖段可引起嚴(yán)重的后果，如將此變異誤認(rèn)為中耳血管性腫瘤(鼓室球瘤)并活檢，則發(fā)生出血危險(xiǎn)。同時(shí)，若對(duì)此種變異不能認(rèn)識(shí)，在鼓膜切開(kāi)術(shù)，或鼓室成形術(shù)中則可能傷及迷行的頸內(nèi)動(dòng)脈而發(fā)生危險(xiǎn)。

作為側(cè)支循環(huán)代償途徑，永存三叉動(dòng)脈在單純?nèi)比缰衅鸬竭B接ICA和MCA的作用。本例患者血管造影檢查未見(jiàn)永存三叉動(dòng)脈，也未見(jiàn)其他原始頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合支的存在。

在普通人群中，腦血管動(dòng)脈瘤的發(fā)生率大約為2％～4％，但在ICA缺如的人群中動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為24％～34％[7]。本例患者通過(guò)頭頸部CTA及DSA檢查，均未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤。證實(shí)有ICA發(fā)育缺如的不一定合并發(fā)生顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

由于通過(guò)顱底Willis環(huán)，或海綿竇間吻合可與對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈形成側(cè)枝循環(huán)，其前循環(huán)血供可通過(guò)對(duì)側(cè)頸動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)代償保證相應(yīng)區(qū)域的腦血流量，不發(fā)生腦灌注不足，提示側(cè)支循環(huán)通路對(duì)腦的灌注是有效的。本例患者在早期未出現(xiàn)臨床癥狀，隨著年齡的增長(zhǎng)，動(dòng)脈血管硬化，腦血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，從而出現(xiàn)腦灌注不足，短暫腦缺血發(fā)作的癥狀。

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