肇 龍

Brown綜合征是一種特殊類型的斜視，以患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)不能上轉(zhuǎn)，被動(dòng)牽拉試驗(yàn)表現(xiàn)為內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限為主要特點(diǎn)。在所有斜視患者人群中，該病發(fā)病率低，發(fā)病患者10%為雙側(cè)受累，有家族遺傳性，無性別和眼別差異［1］。其中患眼原在位有下斜視影響到雙眼視的建立或存在極不雅觀的頭位時(shí)需手術(shù)治療。本文回顧性研究了我院小兒眼科近年來行上斜肌肌腱截除術(shù)治療的28例Brown綜合征患者，術(shù)后療效滿意，現(xiàn)將結(jié)果總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我科近年來行手術(shù)治療的Brown綜合征患者28例29眼，其中男16例，女12例;年齡4.00 ～17.00(7.67 ± 3.40)歲，平均 6.00歲;其中雙眼1例，單眼27例;單眼患者中右眼17例，左眼10例。

所有患者均行全身體檢和全面的眼科檢查，包括:(1)國際標(biāo)準(zhǔn)視力表檢查視力;(2)阿托品眼膏散瞳檢查屈光;(3)裂隙燈進(jìn)行眼前節(jié)檢查;(4)直接或間接眼底鏡檢查眼底;(5)角膜映光法、三棱鏡映光法和三棱鏡遮蓋試驗(yàn)進(jìn)行斜視度測(cè)定;(6)眼球運(yùn)動(dòng)、牽拉試驗(yàn)和異常頭位檢查。28例患者術(shù)前垂直斜視角度為25△(10△，40△);有代償頭位患者18例，無代償頭位10例。術(shù)前所有患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)，上斜肌亢進(jìn)、下斜肌力弱，被動(dòng)牽拉試驗(yàn)結(jié)果陽性。

1.2 手術(shù)方法 所有患者均采用上斜肌肌腱截除術(shù):自上直肌附著點(diǎn)鼻側(cè)向內(nèi)側(cè)剪開球結(jié)膜和眼球筋膜，暴露鞏膜沿上直肌鼻側(cè)緣將上直肌及其下面的筋膜分離，暴露出鞏膜，繼續(xù)向后分離。用一小斜視鉤沿上直肌鼻側(cè)緣水平方向緊貼鞏膜表面向后伸入，將斜視鉤尖端向上向內(nèi)直對(duì)眶上壁鉤住上斜肌腱及其鞘膜，然后再將斜視鉤沿上直肌內(nèi)側(cè)緣輕向前牽引。確認(rèn)為上斜肌肌腱時(shí)(可將左手食指放在滑車部之皮膚表面，由另一手將斜視鉤向前拉左手指觸知有被拉緊之繩狀物)可用鈍剪將肌鞘和周圍組織輕輕分離，于上直肌鼻側(cè)截除上斜肌3～5 mm，縫合結(jié)膜。合并有水平斜視的同時(shí)矯正。

1.3 術(shù)后隨訪 觀察術(shù)后第2天及術(shù)后12個(gè)月眼位、眼外肌功能、內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)、代償頭位和牽拉試驗(yàn)的情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 本研究數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析采用SPSS 14.0軟件完成。計(jì)數(shù)資料采用“例數(shù)(百分?jǐn)?shù))”進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述，計(jì)量資料根據(jù)分布特征采用“均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差”或“中位數(shù)(最小值、最大值)”進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述。治療前后斜視情況采用配對(duì)秩和檢驗(yàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)推斷，考慮存在多重比較，對(duì)顯著性水平進(jìn)行調(diào)整，P＜0.017為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 斜視角度 28例患者術(shù)后第2天垂直斜視角度為 0△(0△，25△)，術(shù)后與術(shù)前相比改善幅度為19△(10△，40△)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(z=4.64，P＜0.001)。術(shù)后 12個(gè)月垂直斜視角度為 0△(0△，20△)，與術(shù)前相比改善幅度為 20.5△(8△，40△)，差異也有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(z=4.64，P＜0.001);術(shù)后 12 個(gè)月斜視角度與術(shù)后第2天相比有部分改善，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(z=2.55，P=0.011)。術(shù)后水平斜視角度全部矯正為正位，眼位滿意率達(dá)到92.86%。

2.2 代償頭位 術(shù)前18例有代償頭位患者中術(shù)后第2天有8例異常頭位消失，8例好轉(zhuǎn)，2例無明顯改善。在術(shù)后12個(gè)月，18例患者中有8例患者代償頭位完全消失，其余10例患者明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)前無代償頭位的10例患者術(shù)后頭位無明顯變化。

2.3 患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)、牽拉試驗(yàn)及眼外肌功能 術(shù)后所有病例患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)現(xiàn)象均消失，被動(dòng)牽拉試驗(yàn)結(jié)果陰性，眼外肌運(yùn)動(dòng)情況得到不同程度的改善。術(shù)后12個(gè)月時(shí)情況與術(shù)后第2天無明顯變化。

3 討論

Brown綜合征發(fā)病率相對(duì)較低，其中只有部分患者需要手術(shù)治療，所以手術(shù)治療的患者樣本數(shù)量小。在本觀察中全部患者患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)不能上轉(zhuǎn)，外轉(zhuǎn)時(shí)正常，被動(dòng)牽拉試驗(yàn)陽性，原在位時(shí)有不同程度的垂直斜視。全部患者伴有內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)，18例伴有異常頭位，除了上述常見伴隨情況，還可能有其他的異常，如Helveston綜合征［2］、上斜肌麻痹、垂直分離性斜視和對(duì)側(cè)下斜肌亢進(jìn)等。在本觀察中有1例患者伴有Marcs Gan現(xiàn)象。大部分學(xué)者認(rèn)為這些不常見的表現(xiàn)可能是偶然發(fā)生的，而不是真正的伴隨癥狀。

Brown綜合征的病因最早被認(rèn)為是上斜肌肌鞘異常，最早由Brown描述，他認(rèn)為該類患者先天性上斜肌肌鞘發(fā)育短是導(dǎo)致該病的機(jī)械限制性因素。Brown根據(jù)他的觀點(diǎn)對(duì)26例患者采取了僅僅切除肌鞘術(shù)，術(shù)后僅有5例患者眼球運(yùn)動(dòng)完全正常，牽拉試驗(yàn)陰性。隨后 Crawford［3］和 von Noorden 等［4］通過研究發(fā)現(xiàn)引起該病的主要原因是由于上斜肌肌腱過緊導(dǎo)致的，通過手術(shù)證明了該觀點(diǎn)，并把這類由于肌腱過緊導(dǎo)致的稱為真性Brown綜合征，他認(rèn)為大多數(shù)先天性Brown綜合征是由于上斜肌肌腱的異常緊張度導(dǎo)致的。隨著對(duì)該病的不斷認(rèn)識(shí)，該觀點(diǎn)逐步被大多數(shù)學(xué)者所接受。

先天性上斜肌肌腱異常緊張度所引起的Brown綜合征被稱為真性Brown綜合征。而繼發(fā)于其他原因的被稱為繼發(fā)性或假性Brown綜合征。本文中所有患者均為先天性真性Brown綜合征，28例患者當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限，被動(dòng)牽拉試驗(yàn)均有不同程度地抵抗，術(shù)中都觀察到上斜肌肌腱不同程度地張力增高。先天性Brown綜合征很難自愈，手術(shù)是主要治療方式。我們認(rèn)為對(duì)于輕中度的先天性Brown綜合征，即原在位無明顯偏斜，有良好的雙眼視覺，又無異常頭位時(shí)，可不手術(shù)。本研究中28例患者均為重度，先天發(fā)病，斜視角穩(wěn)定無變化，原在位即有較大的偏斜，部分伴有異常頭位，因而需要手術(shù)治療。手術(shù)目的是為了能在原位獲得雙眼視覺，改善不雅的頭位和骨骼結(jié)構(gòu)的發(fā)育。手術(shù)方式主要采用上斜肌減弱術(shù)，包括上斜肌肌腱截除術(shù)、斷腱術(shù)、后徙術(shù)和延長(zhǎng)術(shù)等。Sprunger等［5］在一個(gè)相對(duì)樣本量較大的觀察中，通過對(duì)Brown綜合征的手術(shù)方式進(jìn)行分析后認(rèn)為上斜肌肌腱截除術(shù)效果最為確切，能有效地改善患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)、代償頭位和牽拉試驗(yàn)陽性的癥狀。本研究中28例患者行上斜肌肌腱截除術(shù)，分別截除上斜肌肌腱3～5 mm。術(shù)中行牽拉試驗(yàn)均為陰性，術(shù)后患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)下轉(zhuǎn)消失，眼球運(yùn)動(dòng)改善。術(shù)后18例代償頭位患者中，有8例頭位完全消失，8例好轉(zhuǎn)，2例術(shù)后短期無變化，長(zhǎng)期好轉(zhuǎn)。

上斜肌肌腱截除術(shù)效果確切，但術(shù)后部分患者會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹。為了避免上斜肌麻痹的發(fā)生，有人提出在上斜肌肌腱截除術(shù)的同時(shí)應(yīng)行同側(cè)的下斜肌后徙術(shù)。Sprunger等［5］研究發(fā)現(xiàn)只有部分患者會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹，所以不建議同時(shí)采取同側(cè)眼的下斜肌后徙。只有在上斜肌麻痹癥狀明顯時(shí)考慮同側(cè)眼的下斜肌后徙或?qū)?cè)眼的下直肌后徙或邊緣切開。本研究28例患者術(shù)后隨訪觀察1 a都未出現(xiàn)明顯的上斜肌麻痹癥狀，考慮可能與手術(shù)患者均為重度Brown綜合征有關(guān)，結(jié)論與Sprunger等［5］相似，不建議同時(shí)行同側(cè)眼的下斜肌后徙術(shù)。

為了避免上斜肌肌腱截除術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)性的上斜肌麻痹，有學(xué)者提出上斜肌后徙術(shù)和上斜肌延長(zhǎng)術(shù)，其中上斜肌延長(zhǎng)術(shù)可通過植入硅膠條、異體跟腱、縫線或采取上斜肌Z形或邊緣切開等方式。Reza Talebnejad等［6］通過手術(shù)認(rèn)為植入物長(zhǎng)度10～12 mm為宜，而徐紅娟等［7］研究中植入5～7 mm就有過矯出現(xiàn)。考慮可能與選取病例、手術(shù)操作或手術(shù)中使用的植入物情況不同有關(guān)。該方式需植入異物，操作繁雜。上斜肌后徙術(shù)和上斜肌延長(zhǎng)術(shù)的操作難度和風(fēng)險(xiǎn)性與上斜肌肌腱截除術(shù)相比有所增加，術(shù)后效果并沒有優(yōu)于前兩種術(shù)式。

綜上所述，上斜肌肌腱截除術(shù)是治療先天性Brown綜合征的有效手段，尤其對(duì)重度患者效果明顯，術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹的可能性相對(duì)較低。與其他幾種術(shù)式相比術(shù)后效果確切，操作簡(jiǎn)便、安全，遠(yuǎn)期效果好，值得提倡。術(shù)后隨訪中如出現(xiàn)繼發(fā)性上斜肌麻痹，可考慮同側(cè)眼的下斜肌后徙或?qū)?cè)眼的下直肌后徙或邊緣切開，但并不應(yīng)作為與上斜肌同時(shí)手術(shù)。

1 von Noorden GK，Campos EC.Binocular Vision and Ocular Motility［M］.6th ed.St Louis:Mosby，2002:466.

2 管玉顏，鐘斌武，張海俠，李艷芳，關(guān) 冰.Helveston綜合征合并Brown綜合征1例［J］.眼科新進(jìn)展，2009，29(4):262.

3 Crawford JS.Late results of superior oblique muscle tenotomy in true Brown’s syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1980，89(6):824-829.

4 von Noorden G，Olivier P.Superior oblique tenectomy in Brow’s syndrome［J］.Ophthalmology，1982，89(4):303-309.

5 Sprunger DT，Noorden GK，Helveston EM.Surgical results in Brown syndrome［J］.J Pediatr Ophthalmol Strabismus，1991，28(3):164-167.

6 Reza Talebnejad M，Mosallaei M，Azarpira N，Nowroozzadeh MH，Zareifar A.Superior oblique tendon expansion with Achilles tendon allograft for treating Brown syndrome［J］.J AAPOS，2011，15(3):256-260.

7 徐紅娟，劉 虎，張曉俊.硅膠上斜肌肌腱延長(zhǎng)術(shù)治療Brown’s綜合征的療效［J］.江蘇醫(yī)藥，2010，36(16):1960.