新年伊始，歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)（ELN）推出了一份費(fèi)城染色體（Ph）陰性經(jīng)典骨髓增殖性腫瘤（MPN）關(guān)鍵概念及管理推薦，《臨床腫瘤學(xué)雜志》（JClin Oncol）1月4日在線發(fā)表了該論文。

MPN可分成Ph陰性和陽性兩類，前者包括真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、特發(fā)性血小板增多癥（ET）和原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），后者主要為慢性髓性白血病（CML）。近來，Ph陰性經(jīng)典MPN的診斷、監(jiān)測及療效評價(jià)有了改善，但其治療仍是一大挑戰(zhàn)。為此，ELN對近來關(guān)于治療、標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測流程及療效定義的研究資料進(jìn)行了回顧和評價(jià)，并制定了相關(guān)推薦，以促進(jìn)這3種Ph陰性經(jīng)典MPN的優(yōu)化和標(biāo)準(zhǔn)化治療。

點(diǎn)評

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院肖志堅(jiān)教授：經(jīng)典骨髓增殖性腫瘤（MPN）包括慢性粒細(xì)胞白血病（CML）、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）和原發(fā)性血小板增多癥（ET）。費(fèi)城染色體（Ph）導(dǎo)致的融合基因BCR-ABL編碼蛋白P210/P190/P230的靶向治療藥物伊馬替尼問世后，CML的治療策略已經(jīng)改變。而對于Ph陰性的MPN，盡管JAK2 V617F突變的發(fā)現(xiàn)改變了診斷標(biāo)準(zhǔn)，但對這些患者的治療迄今依然沒有共識性指南指導(dǎo)臨床。

此次歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)組織MPN研究領(lǐng)域21位國際知名專家，基于現(xiàn)今對Ph陰性MPN的研究現(xiàn)況撰寫了本治療推薦，首次全面闡述了規(guī)范化治療意見。推薦明確指出，PV和ET患者的治療目標(biāo)是避免血栓形成和出血并發(fā)癥的發(fā)生或復(fù)發(fā),降低急性白血病和PV/ET后骨髓纖維化的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，控制全身癥狀。而PMF的治療目標(biāo)則是延長患者生存期，乃至治愈。治療方法采取基于預(yù)后分組進(jìn)行選擇的策略。

在我國現(xiàn)階段，上述患者的診治也應(yīng)遵循這些基本原則。需要強(qiáng)調(diào)的是，對低危PV和ET患者，我國存在過度治療的現(xiàn)象。此外研究發(fā)現(xiàn)，我國Ph陰性MPN患者可能有一些有別于西方國家患者的臨床特征，如血栓并發(fā)癥相對少見，PMF患者全血細(xì)胞減少和脾腫大比例高于西方國家。因此，應(yīng)積極組織我國的多中心協(xié)作臨床研究，對這些推薦進(jìn)行“本土化”，最終形成我國的專家共識。