王婷玉，莫紅楠 ，李夢濤 ，費允云 ，趙 巖 ，曾小峰 ，張奉春

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 血液病研究所 血液病醫(yī)院淋巴瘤診療中心，天津 3000202中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，北京 100032

·病例報告·

復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變兩例

王婷玉1，莫紅楠2，李夢濤2，費允云2，趙 巖2，曾小峰2，張奉春2

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 血液病研究所 血液病醫(yī)院淋巴瘤診療中心，天津 300020
2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，北京 100032

復(fù)發(fā)性多軟骨炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變；血管炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種以間歇性或進行性加重的全身多發(fā)軟骨破壞性炎癥為特征的結(jié)締組織病，主要累及耳軟骨、呼吸道、關(guān)節(jié)軟骨、眼部等[1]。RP合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(central nervous system, CNS)較為罕見，現(xiàn)將北京協(xié)和醫(yī)院收治的2例RP合并CNS(RP-CNS)病例報道如下。

臨床資料

討 論

RP臨床診斷依據(jù)耳軟骨炎、鼻軟骨炎、非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭功能受損。確診RP需要符合以上6條中的3條[1]。RP-CNS臨床表現(xiàn)包括腦膜炎[2]、邊緣系統(tǒng)腦炎[3]、小腦炎[4]、顱神經(jīng)病變[4]及大腦動脈瘤[5]等。有助于識別RP-CNS相對特異的表現(xiàn)是邊緣系統(tǒng)腦炎。邊緣系統(tǒng)病腦炎表現(xiàn)為精神異常、認知障礙及情感障礙。RP-CNS的其他臨床癥狀可有頭痛、意識障礙、癲癇發(fā)作、偏癱、共濟失調(diào)及受累顱神經(jīng)所支配區(qū)域的麻痹等。

RP-CNS腦脊液檢查提示非特異性炎癥性病變；MRI影像學(xué)異常主要集中于邊緣系統(tǒng)；腦電圖通常表現(xiàn)為受損部位的慢波，不具診斷特異性。腦組織病理檢查提示以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤的小血管炎病變[6]。

RP-CNS的治療針對其自身免疫的血管炎的方案，以糖皮質(zhì)激素為主、積極予糖皮質(zhì)激素沖擊治療，可聯(lián)合其他免疫抑制治療，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺是常用的選擇。

綜上，RP-CNS雖然罕見，但當病程相對長的RP患者病情反復(fù)或加重時出現(xiàn)了以認知、精神、情感等CNS的表現(xiàn)時，需在排除感染后考慮到RP-CNS的可能。進一步腦脊液、MRI獲取顱內(nèi)小血管炎的間接證據(jù)，有條件者行腦組織活檢可最終明確診斷。大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑的治療，可有效改善RP-CNS患者的預(yù)后。

[1] McAdm LP, O’hanlan MA, Bluestine R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature[J]. Medicine (Baltimore), 1976, 55(3):193-215.

[2] Kashihara K, Kawada S, Takahashi Y. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Sci, 2009, 287(1-2):275-277.

[3] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1652.

[4] Sundaram MBM, Rajput AH. Nervous system complications of relapsing polychondritis[J]. Neurology, 1983, 33(4):513.

[5] Coumbaras M, Boulin A, Piette AM, et al. Intracranial aneurysm associated with relapsing polychondritis[J]. Neuroradiology, 2001, 43(7):565-566.

[6] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1647.

李夢濤 電話：13911788572，電子郵件：limtpumc@yahoo.com.cn

R593.9；R742

B

1000-503X(2011)05-0589-02

10.3881/j.issn.1000-503X.2011.05.022

2010-08-31)