何少武 金鋼 胡先貴 康俊升

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和外科治療

何少武 金鋼 胡先貴 康俊升

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一種少見的胰腺腫瘤，發(fā)病率約占胰腺腫瘤的0.17%～2.70%[1]。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高，近年來文獻(xiàn)報(bào)道明顯增多。由于其臨床表現(xiàn)不典型，在診斷中常與其他胰腺腫瘤相混淆。自2004年1月至2009年12月長海醫(yī)院胰腺外科和解放軍八十八醫(yī)院普外科共收治SPTP 32例，現(xiàn)就其臨床資料分析總結(jié)如下。

一、臨床資料

1．一般資料：本組32例均行手術(shù)治療并經(jīng)術(shù)后病理確診為SPTP(其中長海醫(yī)院25例，八十八醫(yī)院7例)。男3例，女29例，男女比例為1∶9.7。年齡12～56歲，平均27歲；其中年齡≤30歲者23例(71.9%)，≥40歲者5例(15.6%)。病程7 d～4年。

2．臨床表現(xiàn)：32例患者中，19例(59.4%)有不同程度的上腹部脹痛、隱痛或飽脹不適等癥狀，部分患者表現(xiàn)為進(jìn)食或活動(dòng)后加重；13例(40.6%)無任何癥狀，僅是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺占位(其中有3例是自己偶然發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊而就診)。入院體檢有8例可捫及上腹部腫塊。本組患者中，有2例已在外院行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰頭部腫瘤與腸系膜上靜脈粘連，無法切除而終止手術(shù)；另有1例合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，長期口服激素治療；但均無胰腺炎和腹部外傷史，也無長期飲酒、吸煙史。

3．實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查：本組所有病例術(shù)前血CEA、CA50、CA19-9檢查均在正常范圍；3例膽紅素輕度升高(隱性黃膽)；術(shù)前空腹血糖均在正常范圍。所有患者術(shù)前均行B超和CT檢查，28例提示胰腺占位病變；4例定位錯(cuò)誤或不明確，CT影像表現(xiàn)為胰腺有圓形或橢圓形，邊界清楚的實(shí)性、囊性或囊實(shí)性混雜低密度影，在囊實(shí)性交界區(qū)實(shí)性與囊性部分呈片狀相間分布。其中腫瘤以實(shí)性成分為主者10例，囊性成分為主者7例，囊實(shí)性者15例，11例腫瘤周邊有鈣化。CT增強(qiáng)掃描門靜脈期腫瘤強(qiáng)化略高于動(dòng)脈期，但其強(qiáng)化程度均低于正常胰腺組織(圖1、2)。15例同時(shí)行MRI檢查，平掃表現(xiàn)為胰腺內(nèi)軟組織腫塊，邊界清楚，內(nèi)部信號(hào)不均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI腫塊實(shí)性部分呈等高信號(hào)，并伴更高信號(hào)的囊性病灶(圖3、4)。MRI增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊實(shí)性部分輕度增強(qiáng)，門靜脈期實(shí)性部分及囊壁明顯增強(qiáng)，囊性部分不增強(qiáng)。CT和MRI檢查示26例有完整包膜，6例包膜不完整，包括2例為已行手術(shù)探查者。2例膽管輕度擴(kuò)張，1例近端胰管擴(kuò)張。術(shù)前影像學(xué)檢查明確診斷為SPTP者17例(53.1%)，其余分別診斷為無功能胰島細(xì)胞瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、胰腺囊性腫瘤等。

圖1增強(qiáng)CT動(dòng)脈期示腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，中間大片壞死組織并囊性變圖2門靜脈期示腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)強(qiáng)化更加明顯

4．手術(shù)方式及病理：本組患者均接受手術(shù)治療，其中行胰十二指腸切除術(shù)7例，胰十二指腸切除聯(lián)合SMV或SMV-PV局部切除重建者3例，聯(lián)合十二指腸第三、四段切除的胰腺鉤突切除術(shù)2例，局部腫瘤切除術(shù)3例，胰腺節(jié)段切除、胰腸吻合術(shù)6例，胰體尾切除、脾切除術(shù)8例，保留脾臟的胰尾切除3例。術(shù)中均未見腫瘤腹腔或肝臟轉(zhuǎn)移。其中腫瘤位于胰頭部13例(包括鉤突部2例)，胰頸或胰體部12例，胰尾部7例。腫瘤最大徑2.3～15.5 cm，平均7.8 cm。病理均確診為SPTP。其中胰腺被膜和神經(jīng)浸潤1例，腫瘤包膜旁可見血管瘤栓1例，浸潤?quán)徑?例，均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖3MRI T1WI像示腫塊呈混雜信號(hào)，邊界清晰，實(shí)性成分呈中低信號(hào)圖4MRI T2WI脂肪抑制像示腫瘤實(shí)性成分呈中高信號(hào)，并見更高信號(hào)不規(guī)則囊性病變

二、結(jié)果

本組無手術(shù)死亡，術(shù)后發(fā)生胰瘺2例，1例為胰頭腫瘤局部切除者，1例為胰體尾加脾切除者，均非手術(shù)治愈；2例分別于術(shù)后第2天和第6天出現(xiàn)腹脹并血尿淀粉酶升高，均為胰腺鉤突部切除+十二指腸第三、四段切除術(shù)者，診斷為“術(shù)后急性胰腺炎”， 均非手術(shù)治愈；2例術(shù)后第1、2周出現(xiàn)空腹血糖升高，均為胰體尾+脾切除者，血糖在7.8～12.4 mmol/L，其中1例尿糖+～++。1例診斷為糖尿病，需口服降糖藥物治療；另1例隨訪6個(gè)月后血糖已恢復(fù)正常。所有患者均獲隨訪，隨訪時(shí)間3～60個(gè)月，平均27.2個(gè)月。B超和CT等檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，目前仍在隨訪中。本組均無腹瀉、消化不良等胰腺外分泌功能減退表現(xiàn)，青少年患者生長發(fā)育正常。

討論SPTP是一種特殊類型的胰腺腫瘤，近年來文獻(xiàn)報(bào)道明顯增多，一方面與對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高有關(guān)，另一方面也可能與其發(fā)病率的增加有關(guān)。

SPTP好發(fā)于年輕女性，偶發(fā)于老年女性和男性[1-2]。本組32例中，男女比例為1∶9.7，30歲以下青年女性占71.9%，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。SPTP的組織來源尚不清楚，有學(xué)者推測(cè)其可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞[3]，因此女性多見。也有學(xué)者根據(jù)SPTP多樣性抗原的特點(diǎn)，認(rèn)為其來源于胰腺多能干細(xì)胞[4-5]。

SPTP的臨床癥狀非特異性，或無癥狀僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有胰腺占位，故術(shù)前診斷較為困難，誤診率高。本組術(shù)前影像學(xué)檢查，僅17例(53.1%)明確診斷為SPTP。即使是術(shù)中冷凍切片檢查，在呈良性表現(xiàn)的SPTP中有50%不能確診，而呈惡性表現(xiàn)者中，更是高達(dá)71.4%[6]。SPTP在CT和MRI等影像學(xué)上表現(xiàn)為圓形的實(shí)性、囊性、囊實(shí)性混合腫塊，且多為單囊，多有完整的包膜，罕見胰膽管擴(kuò)張，腫瘤周邊或包膜可有鈣化。有學(xué)者認(rèn)為腫瘤周邊鈣化灶是SPTP的特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一[7]。本組中11例有鈣化灶，占34.4%。SPTP需與胰腺其他腫瘤相鑒別。胰腺囊性腫瘤常位于胰腺體尾部，單囊或多囊；腺泡細(xì)胞癌表現(xiàn)為胰腺局部實(shí)質(zhì)腫塊或彌漫性腫大，界限不清；無功能胰島細(xì)胞瘤雖與SPTP同樣表現(xiàn)為胰腺區(qū)軟組織腫塊影，但不發(fā)生中心區(qū)的出血壞死和囊性變，增強(qiáng)動(dòng)脈期多呈高密度影。文獻(xiàn)報(bào)道[8]，SPTP術(shù)前和術(shù)中細(xì)針穿刺活檢已逐漸成為一種有效的術(shù)前診斷方法。

近年來臨床上?？砂l(fā)現(xiàn)SPTP存在胰周組織、神經(jīng)、淋巴管、血管浸潤以及淋巴結(jié)，甚至肝、肺轉(zhuǎn)移等現(xiàn)象，傾向于將它列為惡性腫瘤。有研究[4]顯示，10%～15%的SPTP在確診時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位為肝臟、局部淋巴結(jié)、腸系膜、大網(wǎng)膜和腹腔。但它屬于一種低度惡性或潛在惡性腫瘤，手術(shù)切除能獲得良好的預(yù)后。至于手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)術(shù)前的影像學(xué)檢查和術(shù)中探查結(jié)果。我們認(rèn)為，對(duì)腫瘤不大、外生性且有完整包膜者，宜選擇腫瘤局部切除；對(duì)包膜完整但腫瘤大部分位于胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)、或瘤體雖不大但與主胰管關(guān)系密切者可選擇胰腺節(jié)段切除術(shù)，胰腺殘端與空腸行Roux-en-Y吻合。即使腫瘤位于胰腺頭頸部者，部分患者也可實(shí)施該術(shù)式，但術(shù)中應(yīng)注意保留部分胰頭部胰腺組織，以免損傷膽總管下段和十二指腸降部血供，造成嚴(yán)重并發(fā)癥。對(duì)于腫瘤位于胰腺鉤突部者，可行聯(lián)合十二指腸第三、四段切除的胰腺鉤突切除、胰頭部創(chuàng)面與空腸行Roux-en-Y吻合、十二指腸降部與Y袢空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)?？傊?，無論選擇何種術(shù)式應(yīng)盡可能保留正常的胰腺組織和消化道的連續(xù)性。由于胰島細(xì)胞多位于胰尾部，本組有2例胰體尾+脾切除者術(shù)后出現(xiàn)空腹血糖升高，因此在可能的情況下，應(yīng)盡量保留部分胰尾部胰腺組織以保護(hù)胰腺的內(nèi)分泌功能。對(duì)于腫瘤體積巨大或已包裹血管，可疑侵犯血管或周圍臟器者，宜選擇相應(yīng)的擴(kuò)大切除手術(shù)，包括血管切除重建等，仍可獲得良好的預(yù)后，但沒有必要行廣泛區(qū)域性淋巴結(jié)清掃，因SPTP發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的可能性較低[4,6,9]。SPTP與胰腺導(dǎo)管腺癌、腺泡細(xì)胞癌等其他胰腺腫瘤存在明顯差異，腫瘤完整切除后治愈率高于95%，即使對(duì)已有肝臟轉(zhuǎn)移和大血管受侵犯的患者，積極手術(shù)切除仍可取得良好的效果[4,9,10]。本組4例腫瘤呈浸潤性表現(xiàn)，術(shù)后均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，最長1例已隨訪57個(gè)月。

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2010-05-23)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.022

271000 山東泰安，解放軍88醫(yī)院普外科(何少武、康俊升)；第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院普外三科(金鋼、胡先貴)