陳銀波,辛翠娟,王麗君,梁 東,王江濤

(吉林大學白求恩第一醫(yī)院小兒神經科,吉林長春 130021）

1 資料與方法

1.1 一般資料100例患兒,男79例,女21例,男;女=3.76∶1,診斷年齡4-16歲,其中 4-5歲14例,6-9歲56例,10-16歲30例。病程2天-5年。所有患兒均做頭部影像學檢查,其中92例行頭部CT檢查,均未見異常改變;8例頭部MRI檢查,3例患兒顯示:雙側側腦室后角可見異常信號,提示髓鞘發(fā)育不良或脫髓鞘改變。

1.2 診斷標準符合DSM-Ⅳ中多發(fā)性抽動癥的診斷標準[2],表現為多發(fā)性抽動/或發(fā)聲抽動,排除亨廷頓舞蹈病、小舞蹈病、肝豆狀核變性和腦炎后遺癥等疾病,患病前未曾服用過引起運動障礙的藥物者。

1.3 方法采用上海諾誠NTS3000視頻腦電圖儀,按照國際10/20系統(tǒng)用導電膏安放19個頭皮電極,雙耳參考電極,高頻濾波 50 HZ,時間參數0.3 s,靈敏度 10 μ v,記錄速度 30 mm/s,患兒進行 16-20 小時監(jiān)測,監(jiān)測中對各種臨床發(fā)作癥狀記錄,監(jiān)測后把錄像資料及腦電圖活動同步回放、分析。分析標準參照劉曉燕臨床腦電圖學。[3]

2 結果

視頻腦電圖監(jiān)測中100例患兒86例出現臨床發(fā)作,其中18例單純?yōu)檎Ｑ郯l(fā)作,20例單純?yōu)槁柤绨l(fā)作,38例為各種混合發(fā)作與發(fā)作同步未見明顯異常放電或可見運動及肌電偽差。發(fā)作間期異常放電22例,異常率22%,清醒期異常16例,睡眠期異常6例,其中3例清醒期及睡眠期均可見異常。16例清醒期異常中大多數表現為背景基本節(jié)律慢化,出現高波幅慢波活動,以中短程多見;有時出現高波幅的慢波活動,期間夾雜尖波發(fā)放。睡眠期異常6例中有5例表現為中央、顳區(qū)或顳區(qū)左右兩側同步或不同步棘慢波發(fā)放,重復出現,明顯突出于背景,另1例表現為左側全導頻繁尖慢波、棘慢波發(fā)放。患兒腦電圖異常率與病程具有相應關系見表1。

表1 病程與腦電改變的關系

3 討論

兒童多發(fā)性抽動癥是影響兒童健康的常見的心理行為疾病,國外文獻報道發(fā)病率約1‰,國內報道為2.42‰,由于多發(fā)性抽動癥的病因及發(fā)病機制迄今不明。由于兒童多發(fā)性抽動癥和癲癇均屬于中樞神經系統(tǒng)疾病,且有時兩種疾病可以并存。對于疑診兒童多發(fā)性抽動癥的患兒,做頭顱CT或MRI檢查主要用于除外某些器質性病變或排除同時合并癲癇的可能。目前也尚未找到一種較為特異的客觀指標用于診斷兒童多發(fā)性抽動癥。

視頻腦電圖作為一種無創(chuàng)傷的檢查技術,既可以長時間的監(jiān)測腦電情況,同時又可以觀察到患兒的臨床發(fā)作特征。首先可以從錄像監(jiān)測中確切觀察到有關于多發(fā)性抽動癥疾病發(fā)作時的各種癥狀,如同時具備多種癥狀,結合腦電圖表現較易做出明確的診斷。但有時局部肌肉抽動僅單純表現為眨眼、晃頭、甩頭、聳肩或肢體抖動時,仍需與癲癇中的肌陣攣發(fā)作及小兒的某些腦病(如:腦炎、Sydenham舞蹈癥、藥物中毒及一氧化碳中毒等）相鑒別,此時視頻腦電圖在鑒別診斷方面起到關鍵作用。一方面從與臨床發(fā)作同步的腦電圖活動無異常放電,同時發(fā)作前、中、后腦電圖無明顯改變可初步確立兒童多發(fā)性抽動癥的診斷;如果是肌陣孿癲癇發(fā)作則與發(fā)作同步出現多棘慢波改變,各種腦病也會出現相應的改變。另一方面從錄像的發(fā)作癥狀分析,抽動癥發(fā)作時大多意識清楚,短時間內能受到意識克制,絕大多數只在清醒時發(fā)作,睡眠中極少發(fā)作,智力大多正常。兒童肌陣孿癲癇及某些腦病則不受意志控制,清醒及睡眠時均可反復發(fā)作,嚴重時可發(fā)展為癲癇大發(fā)作,發(fā)作頻繁時可有明顯的意識障礙。此外抽動癥還應注意與強迫癥、精神行為障礙、舞蹈病、遲發(fā)性運動障礙相鑒別。

95%的患兒在11歲前發(fā)病,青春前期抽動癥狀加重,至18歲時50%患兒可以停止發(fā)作,大部分患兒可有接近正常的生活,也有部分難治性病例,預后較差。近年來難治性病例增多,發(fā)病不能得到控制時對患兒的生活造成影響,給家庭帶來沉重的負擔,但目前尚無明確判斷預后的指標。長程視頻腦電圖對臨床特征及腦電圖活動同時得到監(jiān)測,對腦功能異常的敏感性非常高,本組100例中雖僅22例異常,但叢列表中明確可以看出隨病程延長,腦電圖陽性率逐漸升高,多發(fā)性抽動癥的腦電圖改變多為非特異性異常,主要為節(jié)律方面的變化,調節(jié)、調幅不良,Hyde等關于雙生子研究發(fā)現臨床表現的嚴重性與腦電圖的異常程度有關[4],腦電圖異常提示抽動癥患兒存在一定的腦功能受損,應加以重視。視頻動態(tài)腦電圖的觀察,追蹤隨訪,對多發(fā)性抽動癥的診斷、鑒別診斷及病情評估具有一定價值。此外在視頻腦電圖有異常的22例中,睡眠期異常6例,其中3例清醒期及睡眠期均可見異常(此 3例恰恰頭部MRI檢查也有異常者）,針對腦電圖有癲癇波改變的,一定要警惕將來合并癲癇的可能。

[1]楊欣偉,張國成,沈 青,等.多發(fā)性抽動癥臨床及腦電圖分析[J].中國兒童保健雜志,2005,13:(4）357.

[2]燕 妮,周江堡,景 歡,等.兒童多發(fā)性抽動癥的研究進展[J].重慶醫(yī)學,2009,38:(13）1668.

[3]劉曉燕.臨床腦電圖學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.北京:2006.

[4]張澤芝,周文智.多發(fā)性抽動癥的臨床與腦電圖特征分析[J].現代電生理雜志,2009,16:(3）140.

[5]Hyde Tm,Emsellem HA,Randolphc,et al,Electroencephalographic abnormal alitic inmonozygotic twinswith tourettes syndrome[J].Brpaychiatry,1994,16:(4）811.