劉廣昕

河南安鋼職工總醫(yī)院外一科 安陽(yáng) 455004

原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor，PRT)是起源于腹膜后間隙的脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴組織以及胚胎殘留組織的腫瘤，不包括來(lái)自腹膜后器官如腎、腎上腺、胰腺等腫瘤。由于部位特殊，來(lái)源于不同的組織，種類繁多。組織類型大致可分為:軟組織腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤。由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)，難以早期發(fā)現(xiàn)。大部分對(duì)放療和化療不敏感，早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除是目前效果最好的治療方法。我院1999－12～2011－01手術(shù)治療19例PRT患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組19例中男11例，女8例;年齡15～73歲，平均52歲。病程1個(gè)月～15 a，平均21個(gè)月。主要臨床表現(xiàn):腹部包塊9 例(47.37%)，腹痛、腹脹8 例(42.1%)，無(wú)典型癥狀2例(10.53%)。

1.2 影像學(xué)檢查 本組B超檢查16例，陽(yáng)性13例(81.25%);CT檢查16例，陽(yáng)性15例(93.75%);MRI檢查8例，陽(yáng)性8例(100%);消化道鋇餐檢查6例，陽(yáng)性1例(16.67%)。

1.3 病理類型 本組惡性腫瘤13例，其中間質(zhì)細(xì)胞瘤4例，淋巴肉瘤3例，脂肪肉瘤3例，纖維肉瘤2例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例;良性腫瘤6例，其中脂肪瘤2例，纖維瘤1例，畸胎瘤2例，神經(jīng)纖維瘤1例。

1.4 手術(shù)方式 惡性13例中完整切除3例，聯(lián)合臟器切除3例，分別為聯(lián)合部分小腸、部分結(jié)腸、脾臟切除;腫瘤因累及重要血管行部分切除6例;因腹腔廣泛轉(zhuǎn)移行剖腹探查活檢1例;良性6例，均完整切除。

2 結(jié)果

本組術(shù)后并發(fā)癥4例(21%)，其中切口感染2例，肺部感染2例，均經(jīng)保守治療后治愈。1 a以內(nèi)死亡2例，其中1例術(shù)后放療存活7個(gè)月，1例術(shù)后6個(gè)月復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后3個(gè)月死亡;3 a以內(nèi)死亡4例;5 a以內(nèi)復(fù)發(fā)未行手術(shù)而進(jìn)行放療6個(gè)月后死亡5例;存活期＞5 a 8例，其中1例復(fù)發(fā)后未進(jìn)行任何治療存活7年9個(gè)月，7例現(xiàn)仍在隨訪中。

3 討論

PRT發(fā)病率低，占全身腫瘤的0.07% ～0.2%，占全身軟組織腫瘤的10% ～20%［1］。腫瘤約80%為惡性［2］，其中以惡性淋巴瘤和脂肪肉瘤為多;良性腫瘤則以神經(jīng)纖維瘤為多［3］。除惡性淋巴瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤之外，絕大多數(shù)的腹膜后間隙軟組織惡性腫瘤對(duì)放療、化療均不敏感，故手術(shù)切除PRT是目前最有效的治療方法［4］。但手術(shù)前評(píng)價(jià)手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證及充分的術(shù)前準(zhǔn)備對(duì)手術(shù)成功、預(yù)后及患者的生存質(zhì)量至關(guān)重要。

3.1 術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備 術(shù)前要確定腫瘤的部位、腫瘤與其他臟器的關(guān)系、腫瘤與位于腹膜后的重要血管的關(guān)系、腫瘤的供血狀況。術(shù)前對(duì)手術(shù)要點(diǎn)和難點(diǎn)充分的估計(jì)，并事先做好相應(yīng)的準(zhǔn)備工作以提高腫瘤的手術(shù)切除率。B超、CT、MRI檢查對(duì)腫瘤的位置、與相鄰臟器的關(guān)系及鄰近臟器受侵犯的程度有極其重要的意義，盲目手術(shù)探查不可?。?］。高齡、全身衰竭不能耐受手術(shù)，嚴(yán)重肝、肺、心、腎疾病，遠(yuǎn)隔部位確定有惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，大量血性腹水者為手術(shù)禁忌證［6］。術(shù)前考慮到腫瘤基底部位于大血管周圍時(shí)，應(yīng)做好大血管切除、修補(bǔ)、吻合或人工血管移植的準(zhǔn)備;巨大的腫瘤或與周圍臟器關(guān)系緊密的腫瘤可能手術(shù)時(shí)間比較長(zhǎng)，出血量多，引起心血管功能的代償不足，嚴(yán)重者可造成術(shù)中出血死亡，因此術(shù)前應(yīng)備足夠的血源;進(jìn)行雙側(cè)腎臟功能檢查，做好腸道準(zhǔn)備，以備術(shù)中切除受累的腎臟和腸道。

3.2 手術(shù)方式的選擇 PRT由于部位特殊，來(lái)源于不同的組織，種類繁多，選擇合適的手術(shù)方式不容忽視。(1)PRT全切除:是將肉眼所見的腫瘤全部切除。適應(yīng)于良性腫瘤和惡性腫瘤無(wú)周圍臟器侵犯者。(2)PRT近全切除:是95%以上的PRT切除，適應(yīng)于因與重要血管神經(jīng)粘連無(wú)法切除者，殘余腫瘤需要術(shù)后進(jìn)行化療和放療以延長(zhǎng)生存期。(3)聯(lián)合臟器切除:是將與腫瘤緊密粘連無(wú)法分離的器官或組織(如腎臟、胰腺、腸管、血管)一并切除。但臨床上PRT常粘連或侵犯一個(gè)或數(shù)個(gè)器官，是造成手術(shù)切除率低、復(fù)發(fā)率和病死率高的原因。因此需根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行慎重選擇(如年齡、體質(zhì)、各臟器功能及家庭經(jīng)濟(jì)情況等)，以免術(shù)后因嚴(yán)重并發(fā)癥給患者造成身體、精神和家庭生活上的痛苦，嚴(yán)重影響患者的生存期和生活質(zhì)量。(4)PRT部分切除術(shù):是將粘連與重要血管或器官的腫瘤部分留存，而將腫瘤的50%～70%切除。部分切除術(shù)后的意義在于可減輕鄰近器官或組織受壓產(chǎn)生的癥狀，還可使縮減后腫瘤組織對(duì)術(shù)后放療或化療有較好的反應(yīng)［6］。但腫瘤部分切除的切斷面滲血有時(shí)難以控制，滲血不止甚而造成死亡，應(yīng)引以為戒。

術(shù)中出血是導(dǎo)致患者死亡的重要原因，輸血和補(bǔ)充血容量雖然是常用和必要的手段，但不是防止出血導(dǎo)致死亡較理想的方法。我們認(rèn)為對(duì)于腫瘤與重要血管或器官粘連者，行腫瘤部分切除術(shù)或?qū)⑹芾鄣难鼙谝徊⑶谐?，然后再行血管修補(bǔ)、吻合術(shù)，以降低手術(shù)病死率。

綜上所述，PRT部位特殊，來(lái)源于不同的組織，種類繁多，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，難以早期發(fā)現(xiàn)，大部分對(duì)放療和化療不敏感，常有累及重要血管和器官，手術(shù)切除率低和術(shù)后復(fù)發(fā)率高。B超、CT、MRI是診斷本病的主要手段。早期發(fā)現(xiàn)、充分術(shù)前準(zhǔn)備、選擇手術(shù)方法、防治手術(shù)并發(fā)癥是手術(shù)成功的關(guān)鍵。盲目手術(shù)探查不可取，應(yīng)堅(jiān)持以人為本的原則，以患者的術(shù)后生存期和生活質(zhì)量為目的，選擇合適的手術(shù)方式，不能以手術(shù)切除率作為治療成功的標(biāo)準(zhǔn)。

［1］Lewis JJ，Leung D，Woodruff JM，et al.Retroperitoneal softtissue sarcoma:analysis of 500 patients treated and followed at asingle institution［J］.Ann Surg，1998，228(3):355－365.

［2］Bryant RL，Stevenson OR，Huntoh OW，et al.Primary malignant retroperitoneal tumors［J］.Am J surg，1982，144(6):646.

［3］袁興華.成人原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤［J］.齊魯腫瘤雜志，1996，3(1):47.

［4］楊維良，李剛，楊學(xué)偉，等.原發(fā)性腹膜后腫瘤的手術(shù)治療及術(shù)后并發(fā)癥的處理［J］.腹部外科，2001，14(3):137－138.

［5］鄭斌.13例原發(fā)性腹膜后腫瘤的手術(shù)治療［J］.檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床，2009，6(13):1 045－1 047.

［6］Dalen TV，Plooij JM，Coevorden FV，et al.Long－term Prognosis of primary retroperitoneal sofe tissue sarcoma［J］.Eur J Surg Oncal，2007，33(2):234－238.