劉曙東,付紅梅

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內科,四川 南充 637000)

肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種肝臟疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,臨床罕見,主要表現(xiàn)為緩慢進行性痙攣性截癱。筆者收治 1例,現(xiàn)報告如下:

1 病歷摘要

男,42歲,因雙下肢乏力 4個月,加重伴精神行為異常 3天于 2011年 3月 12日入院。入院前 4個月,患者無明顯誘因始出現(xiàn)對稱性、持續(xù)性雙下肢乏力,活動不靈活,可自主行走,不伴肢體麻木,不伴大小便障礙,隨時間進展,雙下肢乏力逐漸加重,并出現(xiàn)雙下肢僵硬、雙膝關節(jié)屈曲困難、雙踝關節(jié)內翻。至入院前 3天,患者無明顯誘因感覺雙下肢乏力明顯加重,自主行走困難,隨后又出現(xiàn)緊張、恐懼、煩躁不安、胡言亂語、晝夜不睡,夜間較白晝更加嚴重。次日,患者入住當?shù)乜h醫(yī)院,經(jīng)治療后病情無明顯好轉而轉診至川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內科。入院前2年在四川大學華西醫(yī)院診斷慢性乙型肝炎、肝硬化,否認冶游史。入院查體:譫妄狀態(tài),肝病面容,皮膚鞏膜黃染,心肺未見異常,腹平軟,肝肋下未捫及,脾肋下 3cm,質偏硬,雙側膝關節(jié)以下凹陷性水腫,雙側踝關節(jié)內翻,四肢肌肉無萎縮肥大,雙上肢肌張力正常,雙下肢肌張力折刀樣增高、腱反射亢進,髕、踝陣攣陽性,雙側病理征陽性。輔助檢查:HGB137g/L,WBC7.36×10E9/L,PLT 60×10E9/L,ALT 21.1U/L,AST 95.0U/L,ALP 251.1U/L,ALB 30.3g/L,TBA 44.8umol/L,TBIL 67.2umol/L,DBIL 32.2umol/L,IBIL 35.0umol/L。診斷:①雙下肢痙攣性癱瘓原因待查;②慢性乙型肝炎,肝硬化,肝性腦病。給予保肝,低蛋白飲食,維持水電解質平衡,改善循環(huán),營養(yǎng)神經(jīng)治療。入院后第 2天患者意識恢復正常,但雙下肢乏力仍持續(xù)存在、自主行走困難,雙下肢肌力 4-級。進一步完善相關檢查:葉酸10.60ng/ml;維生素 B12 832.00pg/m l;銅藍蛋白202.00mg/L(參考值 220.00-580.00 mg/L);梅毒相關抗體陰性;乙肝表面抗原、乙肝 E抗體和乙肝核心抗體陽性;HBVDNA 2.013E+06 Copies/ML;腹部彩超示肝臟縮小,包膜增厚,實質回聲增多增粗,肝靜脈變細,門靜脈內徑約 1.0cm,脾臟大小約7.5cm×4.4cm;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見異常,裂隙燈檢查未見 K-F環(huán),腰穿腦脊液檢查未見異常。綜合考慮為肝性脊髓病導致雙下肢痙攣性癱瘓,繼續(xù)予保肝、低蛋白飲食、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)和康復治療。3天后,患者雙下肢肌力達 4級,可自主行走,肌張力折刀樣增高、腱反射亢進,髕、踝陣攣陽性,雙側病理征陽性。12天后,患者病情穩(wěn)定出院,雙下肢肌力未能進一步改善。

2 討 論

2.1 概述:肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種罕見的肝臟疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。發(fā)病機制尚不明確,目前有多種假說,如毒性物質增多假說、神經(jīng)營養(yǎng)物質缺乏假說、脊髓慢性缺血假說和免疫損傷假說,但都不能解釋所有的臨床病例。病理學基礎是脊髓錐體束對稱性脫髓鞘,可波及頸髓以下脊髓全長,以胸腰段多見[1]。臨床早期表現(xiàn)為雙下肢沉重感、走路費勁,逐漸發(fā)展成痙攣性截癱,少數(shù)為痙攣性四肢癱,但仍以下肢為重;一般無肌肉萎縮、感覺障礙及括約肌功能障礙[2]。至今仍無有效的治療方法;通用的治療策略為通過如低蛋白飲食,口服新霉素、乳果糖或者門冬氨酸鳥氨酸等降低血氨水平,但對于脊髓功能的改善無明顯效果;早期肝移植顯示出較好的臨床療效,但證據(jù)均來源于個案報道,且推廣應用限制較多[3-6]。

2.2 肝性脊髓病的發(fā)生時期 據(jù)報道,在肝硬化人群中肝性脊髓病一般發(fā)生在手術分流后 4年,自然分流后 5年,也有少數(shù)出現(xiàn)在肝功能失代償前的 5個月至 5年;而在急慢性肝炎、脂肪肝及重癥肝炎人群中肝性脊髓病均發(fā)生在肝炎的活動期[2]。如本例即發(fā)生于慢性乙型肝炎活動期。

2.3 經(jīng)驗教訓 本例有明顯的緩慢進展性脊髓側索損害的表現(xiàn),而無其它持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)損害;有確切的慢性乙型肝炎、肝硬化病史,實驗室檢查提示正處于肝炎活動期;否認冶游史且梅毒相關抗體陰性;葉酸、維生素 B12在正常水平;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見異常,裂隙燈檢查未見 K-F環(huán),腰穿腦脊液檢查未見異常;銅藍蛋白略低于正常,可能與慢性乙型肝炎肝功能損害相關;綜合分析該患者肝性脊髓病診斷明確?；颊哂诟窝谆顒悠诔霈F(xiàn)脊髓損害,可能印證了免疫損傷假說;在發(fā)生肝性腦病的同時出現(xiàn)脊髓癥狀惡化(肌力減弱,不能自主行走),而在經(jīng)保肝治療糾正肝性腦病后脊髓癥狀明顯改善(可自主行走)可能印證了毒性物質增多假說;但雖經(jīng)積極治療,患者的痙攣性截癱仍持續(xù)存在,提示本病預后差,目前只能寄希望于肝移植。最后,本病罕見,神經(jīng)內科醫(yī)師往往缺乏經(jīng)驗,容易誤診、漏診或者擴大檢查范圍、增加患者費用,因此有必要加強神經(jīng)內科醫(yī)師關于內科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥方面的學習。

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