何 濤，王 強，郭兵文，王小林，何發(fā)清

(1.射洪縣人民醫(yī)院放射科，四川 射洪 629200;2.遂寧市人民醫(yī)院放射科，四川 遂寧 629000)

肺隔離癥是一種少見的先天性發(fā)育異常，由于其臨床表現(xiàn)無特異性，易于誤診［1］。為了提高對本癥的認識，我們回顧分析了我院1981年4月－1991年10月間經手術和病理證實的肺隔離癥16例，并結合文獻進行討論。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組共16例，男9例、女7例，年齡5.5歲－50歲。臨床表現(xiàn):反復咳嗽、咳痰、發(fā)熱12例(其中出現(xiàn)大咯血1例)，無癥狀4例。合并右室漏斗部狹窄1例。

1.2 影像檢查

本組16例中均進行了胸部X線平片及CT檢查，其中行支氣管造影2例，主動脈造影1例，核素掃描1例。

2 結果

本組16例中，病灶在左下肺13例，右下肺3例。實質型8例，其中邊緣清楚5例，邊緣不清3例;囊性型6例，表現(xiàn)為含液氣平面的囊狀透亮區(qū)，壁較薄，上緣清晰;兼有實質型和囊性型特征者(混合型)1例，既見到腫塊，又見到含氣囊;類似于支氣管炎表現(xiàn)者1例，僅表現(xiàn)為左下肺野內帶肺紋理增多，紊亂。支氣管造影見鄰近病變區(qū)的支氣管均有受壓移位改變，部分支氣管輕度柱狀擴張，小支氣管扭曲變形，未發(fā)現(xiàn)造影劑進入隔離肺組織。主動脈造影見腹主動脈發(fā)出1支直徑約2mm的異常血管通向隔離肺組織，入病變區(qū)時分成2支。核素掃描(肺部三相r照相)表現(xiàn)為病變區(qū)放射性缺損區(qū)。

手術及病理:本組16例手術均見病灶周圍胸壁廣泛粘連，以膈面和后下胸壁明顯。供血動脈直徑為0.2cm－1.5cm，來自胸主動脈9例，來自腹主動5例，其他2例。具有1支供血動脈11例，2支4例，5支1例。同側左下肺充血、實變、葉間靜脈增粗1例。病理切片見隔離肺組織的小支氣管呈囊狀擴張伴慢性化膿性炎，間質纖維組織增生伴淋巴細胞浸潤及濾泡形成，肺膜纖維性增厚，隔離肺塊周圍的肺組織呈慢性炎，纖維化和硬變。囊腫周圍組織可見肺不張改變。

3 討論

肺隔離癥是一種肺的先天發(fā)育畸形，一部分肺發(fā)育不全，無呼吸功能，并與相鄰正常肺分離，其血液供應來自體循環(huán)。肺隔離癥可分為兩型:①肺葉內型:發(fā)育異常的肺葉或肺段與正常的肺組織為同一臟層胸膜包裹，其血液供應多來自胸主動脈下部或腹主動脈，其靜脈血回流至肺靜脈;②肺葉外型:隔離的肺組織有獨立的臟層胸膜包裹，供血動脈除來自將主動脈外，也有來自肋間動脈、胸廓內動脈等，有異常靜脈注入體靜脈(常為下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門脈系統(tǒng))。

肺隔離癥可合并某些先天畸形(肺葉外型多見)，如膈肌缺損、肺萎縮、膈疝、右位心、房間隔缺損和動脈導管未閉等［2］。本組1例合并右室漏斗部狹窄，未見合并其他畸形者?；颊叨嘁蚋綦x肺囊性變并發(fā)生感染而就診，少數無臨床癥狀。肺部感染癥狀主要為咳嗽、咯痰、發(fā)熱等，少數患者可出現(xiàn)咯血，類似支氣管擴張癥表現(xiàn)。本組表現(xiàn)為反復咳嗽、咳痰、發(fā)熱12例(75.0%)，其中合并大咯血1例(6.3%);無癥狀4例(25.0%)。肺隔離癥多數發(fā)生在左肺下葉，少數發(fā)生于右肺下葉，偶有發(fā)生于右上葉或左舌葉者［3］。本組發(fā)生于左肺下葉13例(81.2%)，右下肺 3 例(18.8%)，與文獻相符［3］。因此，在臨床工作中，對于出現(xiàn)下肺反復感染，并具有相應影像表現(xiàn)的病例，應想到本病的可能。

肺隔離癥X線表現(xiàn)可分為兩大類:①實質型:隔離肺組織與支氣管不相通，表現(xiàn)為團塊狀陰影，密度均勻，邊緣清晰或模糊;②囊性型:多見于合并感染并與鄰近正常支氣管相通者，表現(xiàn)為病區(qū)的囊狀透亮區(qū)，單發(fā)或多發(fā)，薄壁，常有液平面(感染所致)［4］。本組表現(xiàn)為實質型8例，囊性型6例，兼有實質型和囊性型特征者1例，類似于支氣管炎表現(xiàn)者1例。

X平片具有發(fā)現(xiàn)病變和定位價值，但難以定性診斷［5］。CT檢查對肺隔離癥的診斷具有重要價值。由于CT具有較高的密度分辨力，可以清晰顯示病變內部的微細結構。CT增強掃描有助于發(fā)現(xiàn)異常供血動脈，可以定性診斷［3，5，6］。DSA 是發(fā)現(xiàn)異常血管起源、數目和大小的最可靠方法，有定性診斷價值。因此，若胸片檢查懷疑本癥時，可以進行DSA檢查。DSA不僅對外科手術具有指導作用，并可以同時進行介入治療［7］。

［1］林存元，張麗英.肺隔離癥誤診7例分析［J］.中國誤診學雜志，2009，9(6):1376

［2］佟 丹，李 冬，趙 鋒.肺隔離癥的CT診斷［J］.中國醫(yī)學影像技術，1998，14(10):766 －767

［3］徐 兵，吳華超，陳俏倩.20例肺隔離癥的影像學分析［J］.廣東醫(yī)學院學報，2007，25(1):52 －53

［4］趙 鋒.肺隔離癥的 X線診斷［J］.白求恩醫(yī)科大學學報，1984，10(1):78 －81

［5］張良根.胸部X線平片及螺旋CT對肺隔離癥的診斷價值［J］.暨南大學學報(醫(yī)學版)，2009，30(2):221－224

［6］于紅光，石士奎，張 莉，等.多層螺旋CT診斷肺隔離癥9例分析［J］.海南醫(yī)學，2009，20(2):3－5

［7］李 義，田建明，曾憲強，等.肺隔離癥的影像診斷和介入治療［J］.臨床放射學雜志，2004，23(2):122 －124