陳韓杰

肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，其臨床表現(xiàn)及影像特征較少，術(shù)前多難以診斷［1］，本研究回顧本院15例PSH的CT表現(xiàn)及鑒別診斷，以提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 材料與方法

本研究共收集15例病例，均行CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，其中男3例，女12例，年齡20～60歲，平均年齡39歲，6例位于右肺，9例位于左肺，10例無(wú)任何癥狀，體檢時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，5例有不同程度的咳嗽、咳痰及發(fā)熱癥狀。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 15例均為單發(fā)病變，病灶直徑10-65 mm，①結(jié)節(jié)(直徑＜3 cm):11例，右肺6例，左肺5例。②腫塊4例(直徑＞3 cm):左肺1例，右肺4例。③分葉征:5例可見(jiàn)分葉征，均為淺分葉。④鈣化:4例含有鈣化。⑤毛玻璃樣密度增高影:1例為完全毛玻璃樣結(jié)節(jié)，2例為結(jié)節(jié)邊緣含有毛玻璃樣密度增高影。⑥周圍肺氣腫:1例腫塊周圍可見(jiàn)肺氣腫。⑦動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描15例均明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線為緩慢上升型，其中8例可見(jiàn)“貼邊血管征”，3例可見(jiàn)“空氣新月征”及”暈征”。

2.2 手術(shù)病理表現(xiàn) 病變表面為灰紅或灰白色，部分病灶包膜光整，切面呈灰紅、灰黃色，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)小灶壞死、出血及鈣化。光鏡可見(jiàn)肺泡上皮增生，肺泡腔不規(guī)則擴(kuò)張或萎陷，部分肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)出血。組織病理學(xué)所見(jiàn):腫瘤內(nèi)可見(jiàn)特征性的血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)四種形態(tài)。A:血管瘤樣區(qū):瘤細(xì)胞間大量血管樣腔，腔內(nèi)充滿大量紅細(xì)胞，胞壁被覆立方細(xì)胞;B:乳頭區(qū):瘤細(xì)胞凸向腔內(nèi)形成乳頭，部分乳頭表面被覆立方細(xì)胞;C:實(shí)性區(qū):多角形瘤細(xì)胞排列緊密形成實(shí)性團(tuán)塊，部分瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮;D:硬化區(qū):瘤細(xì)胞間及腫瘤外周部見(jiàn)膠質(zhì)纖維增生及玻璃樣變。

3 討論

肺PSH是一種來(lái)源于呼吸上皮細(xì)胞的良性腫瘤，多見(jiàn)于中年女性，常無(wú)臨床癥狀，大部分在體檢時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，臨床及影像學(xué)不具有特征性表現(xiàn)，大部分病變表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，組織學(xué)上分為4種類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型［2］。

PSH的CT表現(xiàn)［3］:本組病例中PSH在CT平掃中的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，即病灶多成肺內(nèi)孤立圓形或類圓形、邊緣光滑、密度均勻或伴有鈣化的結(jié)節(jié)與腫塊，大部分PSH緊鄰胸膜或位于胸膜下肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，3例可見(jiàn)“空氣新月征”及“暈征”，“空氣新月征”及“暈征”位于病灶周圍的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，“空氣新月征”的發(fā)生機(jī)理為未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，包繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大，以及腫瘤與包膜以不同速度收縮的結(jié)果，特別是腫瘤高度分化和出血時(shí)，出血經(jīng)氣道排出所致，本組可見(jiàn)“暈征”和“空氣新月征”的病例臨床上均有不同程度咳血表現(xiàn)，手術(shù)病理報(bào)告病灶周圍肺組織淤血，病灶周圍肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞及含鐵血黃素沉著，“暈征”是出血的影像表現(xiàn)，反映了“空氣新月征”形成的形態(tài)學(xué)變化，“空氣新月征”的出現(xiàn)有助于PSH與其他良性腫瘤的鑒別。

PSH的強(qiáng)化與它的組織成分有關(guān)，明顯強(qiáng)化區(qū)域?qū)?yīng)于血管瘤樣區(qū)，瘤體內(nèi)小血管、管壁透明樣變和硬化是其強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)，PSH內(nèi)微血管的密度決定了其CT強(qiáng)化程度，大多數(shù)PSH至少有其中的3種成分，少數(shù)僅有2種，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描血管瘤樣區(qū)和乳頭區(qū)表現(xiàn)為早期明顯強(qiáng)化，實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)表現(xiàn)為緩慢持續(xù)強(qiáng)化，5 min后均勻強(qiáng)化。8例呈明顯不均勻強(qiáng)化，呈斑片狀、花斑狀強(qiáng)化，其中還可見(jiàn)不規(guī)則線條狀明顯強(qiáng)化區(qū)，與病理對(duì)照2例輕度強(qiáng)化病灶以實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)為主，6例邊緣線樣明顯強(qiáng)化的區(qū)域?yàn)檠芰鰳訁^(qū)。

“貼邊血管征”為PSH另外一個(gè)重要征象，本組8例可見(jiàn)“貼邊血管征”，表現(xiàn)為病灶外緣與肺動(dòng)脈強(qiáng)化程度近似的曲線樣影，在連續(xù)的層面追蹤觀察均可見(jiàn)其為肺動(dòng)脈或肺靜脈的延續(xù)，病灶均位于近肺門區(qū)，“貼邊血管征”的出現(xiàn)概率與病灶所在的部位有關(guān)，為PSH推擠、壓迫周圍血管，從而產(chǎn)生包繞、貼邊現(xiàn)象。

鑒別診斷［4］:①與其他肺良性腫瘤的鑒別:PSH與其他肺良性腫瘤常有相似的CT表現(xiàn)，如形態(tài)為圓形或類圓形、邊緣光滑、密度均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，因此僅依據(jù)CT平掃很難與其他病變相鑒別，PSH含鈣化病灶均為點(diǎn)狀鈣化，可與含爆米花樣鈣化的錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別，PSH病灶周邊的“空氣新月征”對(duì)于鑒別意義較大，其特征性較高，但是敏感性較低，病灶周邊的“空氣新月征”需與肺曲菌球相鑒別，曲菌球在CT上一般表現(xiàn)為薄壁空洞或空腔內(nèi)孤立性球形影，大多數(shù)曲菌球可隨體位變化而移動(dòng)，當(dāng)變換體位時(shí)空氣半月征一般總是位于遠(yuǎn)地側(cè)，曲菌球增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，CT增強(qiáng)檢查對(duì)PSH定性幫助很大，其特殊組織病理組成決定多數(shù)PSH為明顯不均勻強(qiáng)化，即花斑樣強(qiáng)化，其他肺內(nèi)良性腫瘤多為輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。②與肺內(nèi)惡性腫瘤的鑒別:周圍型肺癌CT平掃一般呈分葉狀，邊緣毛糙、有毛刺且密度不均，周圍常伴有胸膜凹陷癥及血管集束征，與PSH的典型表現(xiàn)明顯不同，周圍型肺癌結(jié)節(jié)常有肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描肺癌結(jié)節(jié)呈輕到中度強(qiáng)化，CT值增加20-60 hU左右，且為速升速降型，PSH增強(qiáng)強(qiáng)化更明顯，且為緩升型，瘤體周圍的空氣新月征及貼邊血管征具有更大的鑒別意義;對(duì)于富血供的轉(zhuǎn)移瘤CT平掃、強(qiáng)化形式和PSH相似，但肺轉(zhuǎn)移瘤一般多發(fā)，且多位于血管末梢和胸膜下。

總之，PSH多發(fā)生于中青年女性患者，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)類圓形或橢圓形、孤立性結(jié)節(jié)與腫塊，邊緣多光滑，一般無(wú)明顯分葉及毛刺，鈣化除外CT平掃大多為等密度，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化、邊緣空氣新月征及貼邊血管征為其特征性表現(xiàn)。

［1］ 呂炳建，王國(guó)鳳，來(lái)茂德.WHO肺、胸膜腫瘤組織學(xué)和分子遺傳學(xué)(2004)介紹 .臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2005，21(2):224-228．

［2］ Chung MJ，Lee KS，Han J，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule:dynamic CT findings and histopathologiccomparison.AJR，2006，187(2):430-437．

［3］ 趙金坤，葉兆祥，白人駒，等．肺硬化性血管瘤的MSCT表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志，2008，27(11):1484-1486．

［4］ 史訊，張勇，張興偉，等．肺硬化性血管瘤增強(qiáng)的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析(附21例報(bào)告).實(shí)用放射學(xué)雜志，2007，23(3):311-314．