蘭忠 聶曉飛

基底動脈尖綜合征臨床分析

蘭忠 聶曉飛

基底動脈尖綜合征(TOBS)是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現(xiàn)已作為一種特殊類型的缺血性腦血管病單獨列出。系由左、右大腦后動脈、左、右小腦上動脈和基底動脈頂端為中心，直徑2 cm范圍的的血液循環(huán)障礙所表現(xiàn)出來的一種綜合征。臨床表現(xiàn)復雜多樣，起病兇猛，搶救治療難度大，致殘率及死亡率高，應(yīng)引起臨床重視，現(xiàn)就某院2005年3月至2011年3月收治的30例TOBS患者的臨床及影像學特點分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組30例患者中男22例，女8例，年齡38～80歲，平均61.9歲。30例中既往有高血壓病者22例，冠心病史12例(2例心房纖顫)，糖尿病6例，腦血管病史10例，高血脂癥6例，風濕性心臟病伴心房纖顫1例，吸煙8例，飲酒10例，動脈炎1例，長期口服避孕藥1例。

1.2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣，本組以肢體不全癱瘓、意識改變最多見，其次是視覺障礙及眼球運動異常，小腦癥狀及感覺障礙亦不少見。30例中不全癱瘓或四肢癱24例(80%)。意識改變22例(73%):4例起病時即意識喪失，4例病程中出現(xiàn)昏迷，3例意識清醒后淡漠，嗜睡2例，睡眠倒錯1例，去腦強直1例。視覺障礙16例(53%):視物模糊、偏盲或皮質(zhì)盲。眼動障礙16例(53%):其中復視、眼球分離及運動障礙10例，雙眼垂直性注視麻痹4例，一個半綜合征1例。水平或垂直眼震8例。共濟失調(diào)8例:偏側(cè)或雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)。感覺異常10例:偏身感覺障礙。瞳孔改變4例:雙側(cè)瞳孔散大或不等?；糜X2例。嚴重記憶障礙1例。

1.3 影像學檢查30例均行CT掃描，其中28例行MRI檢查。所有患者均有基底動脈尖端5條血管供血區(qū)內(nèi)的多發(fā)梗死病灶，26例患者同時有幕上和幕下的多發(fā)梗死。CT或MRI顯示:丘腦梗死22例(雙側(cè)5例)，中腦梗死16例，枕葉梗死16例(雙側(cè)6例)，小腦梗死10例(雙側(cè)4例)，腦橋上部梗死5例，顳葉內(nèi)側(cè)梗死5例。30例CT掃描中10例未見異常，15例僅發(fā)現(xiàn)部分梗死灶，8例與MRI相符。

1.4 治療及預后全部病例均按缺血性腦血管病治療原則給予溶栓、抑制血小板聚集、降纖、抗凝、活血化瘀、脫水降顱壓、抗自由基、腦細胞保護等治療。好轉(zhuǎn)24例，治愈4例，死亡2例。

2 討論

2.1 危險因素本組30例患者22例有高血壓病史(73%)，表明高血壓為基底動脈尖綜合征的主要危險因素。其他危險因素依次為心臟病、糖尿病、腦血管病、高脂血癥、吸煙、飲酒等，其他少見危險因素有動脈炎、長期口服避孕藥、血液動力學改變等。

2.2 臨床表現(xiàn)TOBS是基底動脈頂端血管閉塞出現(xiàn)其供血區(qū)域內(nèi)的多發(fā)梗死，包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、腦橋上部和丘腦下部，呈雙側(cè)對稱或非對稱性［1］。由于基底動脈遠端供應(yīng)丘腦、中腦的深穿支遠較供應(yīng)大腦枕葉、顳葉內(nèi)側(cè)面和小腦的動脈分支為細，側(cè)支循環(huán)亦較難建立，故TOBS以丘腦及中腦的缺血癥狀最為常見。

本組30例患者55歲以上24例，多有腦血管病的危險因素，均為卒中樣起病。根據(jù)基底動脈頂端5條血管供血區(qū)內(nèi)受損的臨床表現(xiàn)以及影像學檢查，有兩處或兩處以上的梗死灶，可確診為TOBS。大部分學者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死腦干首端梗死的癥狀和體征包括意識障礙，瞳孔及眼球運動障礙等。本組病例多數(shù)出現(xiàn)不同程度的意識障礙(22/30)，病程中有波動，尚有去腦強直、睡眠異常。意識障礙為中腦及(或)丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。瞳孔異常及眼球運動障礙是TOBS綜合征的另一主要癥狀。中腦導水管腹側(cè)被蓋內(nèi)側(cè)缺血時，E-W核受累出現(xiàn)瞳孔散大，對光反射消失;動眼神經(jīng)核或根受損表現(xiàn)為眼球運動障礙;上丘水平眼球垂直運動中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹;核間性眼肌麻痹和眼震主要為內(nèi)側(cè)縱束受累所致，個別患者可出現(xiàn)“一個半綜合征”。本組患者多數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)眼征(16/ 30)，3例伴有昏迷者意識障礙恢復后，眼球運動障礙持續(xù)存在，說明動眼神經(jīng)核團對缺血、缺氧耐受能力低下，此外與該處供血的深穿支側(cè)支循環(huán)不易建立亦有關(guān)［2］。

大腦后動脈區(qū)梗死癥狀和體征包括肢體偏癱或四肢癱、偏盲或皮質(zhì)盲、偏身感覺障礙等。本組病例最常見的臨床表現(xiàn)為偏癱或四肢癱(24/30)，其他表現(xiàn)如偏盲或皮質(zhì)盲(16/ 30)、偏身感覺障礙(10/30)亦較常見，其中1例表現(xiàn)為三偏征，未行影像學檢查前曾考慮大腦中動脈供血區(qū)病變，MRI檢查發(fā)現(xiàn)中腦大腦腳、丘腦及枕葉梗死，分別引起偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。基底動脈深穿支和大腦后動脈分支缺血或閉塞，致大腦腳、丘腦梗死時可產(chǎn)生偏癱。丘腦梗死時癱瘓是因水腫影響內(nèi)囊所致，一般程度較輕，為不完全癱瘓，恢復較快，而偏身感覺障礙持續(xù)時間較長。

小腦上動脈的小腦分支與起始基底動脈下部的小腦前下動脈及發(fā)自椎動脈上段的小腦后下動脈各小腦支之間有廣泛吻合，所以小腦缺血癥狀少，本組小腦病變占1/3。本組有2例患者產(chǎn)生幻覺，患者對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容，這與損害大腦腳、間腦、中腦導水管灰質(zhì)有關(guān)［3］。本組1例產(chǎn)生嚴重記憶障礙，不認家人，忘記是否吃飯，此為顳葉內(nèi)側(cè)受累導致邊緣內(nèi)側(cè)環(huán)路中斷。

2.3 影像學檢查頭部CT、MRI檢查對TOBS綜合征診斷有重要意義，尤其是MRI檢查對腦干及后顱窩的影像更為清晰。本組10例經(jīng)CT掃描未明確診斷，后經(jīng)MRI檢查診斷本病，這主要由于CT對后顱窩掃描存在偽影干擾，分辨率差所致。MRI對軟組織分辨率高，并能多方位成像，尤其對后顱窩病變更為敏感，故MRI對TOBS定位更為準確，且能檢出極早期病灶，有時發(fā)病后30 min即能檢出梗死灶，大大提高了本病的早期確診率，因此對懷疑TOBS的患者應(yīng)首選MRI檢查［4］。

2.4 治療與預后TOBS與其他缺血性腦卒中一致，治療以短時間內(nèi)積極溶栓、抑制血小板聚集、降纖、抗凝、活血化瘀、脫水降顱壓、抗自由基、腦細胞保護等多種治療［5］。

TOBS預后較差，本組2例死亡，2例均有中腦、腦橋、丘腦、枕葉等多處梗死，提示具有幕上及幕下多處梗死，特別是中腦、丘腦梗死時，預后不佳。而本組僅有枕葉及小腦梗死者無1例死亡。

［1］胡維銘．基底動脈尖綜合征．哈爾濱醫(yī)科大學學報，1996，30 (9):378-379．

［2］高旭光．基底動脈尖綜合征．國外醫(yī)學神經(jīng)病學外科學分冊，1990，1:33-35．

［3］孫欽建，張濤，張秀清，等．基底動脈尖綜合征7例臨床分析．臨床神經(jīng)病學雜志，2001，14(2):121-122．

［4］白水平，于秋紅.14例基底動脈尖綜合征臨床特征分析．中華中西醫(yī)學雜志，2005，3(7):43-44．

［5］朱林風.基底動脈尖綜合征27例臨床分析．中國血液流變學雜志，2004，14(4):506-507．

138000吉林省松原市醫(yī)學會(蘭忠);吉林省松原市中心醫(yī)院神經(jīng)外科(聶曉飛)