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        宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索分化1例報告并文獻復習

        2011-08-15 00:42:18王弘
        中國實用醫(yī)藥 2011年13期
        關(guān)鍵詞:肉瘤免疫組化原發(fā)性

        王弘

        宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索分化1例報告并文獻復習

        王弘

        目的探討宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的臨床病理特點及鑒別診斷。方法回顧1例宮頸ESS的臨床及病理資料,輔以免疫組化分析。結(jié)果組織學顯示瘤細胞由彌漫性的單一圓形及短梭形細胞構(gòu)成,類似增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞,螺旋小動脈可見。免疫組化:瘤細胞CD10、CK散在(+),Vimentin(+)。結(jié)論宮頸ESS的發(fā)生與異位的子宮內(nèi)膜相關(guān),CD10 Vimentin是較好的一組抗體。

        子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤;宮頸;子宮內(nèi)膜異位癥;免疫組化

        宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一種罕見的原發(fā)于宮頸的惡性腫瘤。經(jīng)檢索,目前國內(nèi)報道4例[1-4],本文報道1例并復習文獻,對其臨床病理特點,免疫組化標記以及鑒別診斷進行探討,以提高對疾病的認識。

        1 材料與方法

        1.1 臨床資料患者62歲,無誘因點滴狀陰道流血10 d伴尿頻于我院就診,婦科檢查見陰道頂端直徑7.0 cm球形實性腫物,突出宮頸下唇,表面見多量血管。彩超示:宮頸后唇處實質(zhì)性低回聲區(qū),大小76 mm×62 mm×86 mm,內(nèi)部回聲不均勻,可見散在血流信號。MRI示:宮頸區(qū)見包塊呈長T1長T2混雜信號,與直腸分界欠清晰,增強掃描該病灶明顯不均勻強化。印象診斷:考慮宮頸癌。遂行手術(shù)治療,申請術(shù)中冰凍。術(shù)中見宮頸峽部向下被巨大腫物占據(jù),呈球形與周圍無粘連。術(shù)中冰凍:考慮宮頸間質(zhì)肉瘤,低惡變。遂行子宮加雙附件切除術(shù)。

        1.2 方法標本經(jīng)4%中性甲醛固定,常規(guī)切片、HE染色、免疫組化標記采用S-P法,CD10、CK、Vimentin、ER、PR、SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE均購自邁新公司,所有抗體的免疫組化染色均設(shè)陽性和陰性對照。

        2 結(jié)果

        2.1 巨檢全切子宮及雙側(cè)附件,子宮3.5 cm×3 cm×1.5 cm,內(nèi)膜厚0.1 cm光滑,宮頸處見灰白色腫物11.3 cm×8.3 cm×7.2 cm,表面光滑,邊界清晰,切面灰白色、實性、結(jié)節(jié)狀、質(zhì)細膩。雙卵巢、輸卵管表面切面未見特殊。

        2.2 鏡檢腫物由卵圓形及短梭形的瘤細胞構(gòu)成,大部分呈彌漫性生長,有處呈條索狀、小梁狀生長。瘤細胞大小較一致,圍繞小血管呈螺旋狀排列,細胞胞界不清,核為圓形,核分裂像多見(8~10個/10 hPF),胞質(zhì)少,淺伊紅,形態(tài)類似增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞,局灶見片狀出血、壞死及炎細胞浸潤。

        2.3 免疫組化CD10、CK灶狀(+),Vimentin、ER、PR (+);SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE(–)。

        病理診斷:宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索分化,左、右宮旁,雙側(cè)附件及陰道切緣未見腫瘤累及,萎縮性子宮內(nèi)膜。

        3 討論

        子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多發(fā)生于子宮體,發(fā)生在宮頸的ESS罕見,臨床常表現(xiàn)陰道流血及包塊形成,術(shù)前易誤診為平滑肌瘤及宮頸癌,多見于中老年婦女。診斷ESS首先要排除子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤累及宮頸,診斷依據(jù)為子宮無原發(fā)性腫瘤,宮頸腫瘤具有子宮內(nèi)膜間質(zhì)形態(tài)學特點,免疫組化結(jié)果支持。文獻多報道ESS與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)。本例雖然在腫瘤內(nèi)未找到宮內(nèi)膜腺體,但考慮腫瘤病灶大,局灶有出血、壞死,使子宮內(nèi)膜腺體破壞、脫落。

        3.1 診斷以前子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤依據(jù)核分裂像數(shù)目(分別為每10個高倍視野<10個和>10個核分裂)分為低度惡性和高度惡性兩種,目前將這一組腫瘤統(tǒng)稱為子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤,而核分裂活性只是評價預(yù)后的形態(tài)學指標之一。按照2003年WHO新分類,將有顯著的核多形性、非典型性及壞死,缺乏肉瘤中的血管結(jié)構(gòu)和其他特征性表現(xiàn)的命名為未分化子宮內(nèi)膜肉瘤。一般認為,子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞來自中胚層苗勒管,具有多向分化潛能,可進一步衍化成子宮平滑肌及上皮等各種細胞,具有上皮性及肌源性抗體表達。近年來CD10陽性作為ESS診斷的一個有效標記物已被廣泛應(yīng)用,敏感性和特異性均很高。

        3.2 鑒別診斷Amant等[5]回顧性研究發(fā)現(xiàn),ESS的誤診率比較高(約40%),常被誤診為子宮平滑肌瘤,粘液樣平滑肌瘤等,其誤診原因可能與ESS具有多向分化的特點有關(guān)。

        3.2.1 子宮平滑肌瘤具有厚壁血管和裂隙樣結(jié)構(gòu)明顯,而非小血管。h-鈣調(diào)結(jié)合蛋白、催產(chǎn)素受體(OX)、Act、SMA、陽性,CD10陰性。

        3.2.2 小細胞內(nèi)分泌癌瘤細胞體積小,排列呈島嶼狀或彌散狀,伴有菊形團,核深染,染色質(zhì)細,NSE和低分子量角蛋白陽性。

        3.2.3 惡性淋巴瘤腫瘤細胞彌漫排列,缺乏特征性的血管形態(tài)。LCA、CD3、CD20陽性。

        3.2.4 顆粒細胞瘤具有特征性的“咖啡豆”樣細胞核,缺乏橢圓形細胞圍繞螺旋小動脈樣血管排列,a-inhibin、CD99陽性。

        3.3 診斷及治療ESS早期缺乏特異癥狀,不易診斷?;顧z及影像學檢查斷特異性較差,術(shù)中冰凍可提高診斷率,但冰凍切片取材局限,術(shù)后石蠟切片及免疫組化對ESS的診斷具有重要意義。ESS最有效的治療方法是手術(shù),手術(shù)后可輔以放療、化療及孕激素類藥物治療。

        [1]羅軍,王平,黎培毅,等.原發(fā)性子宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤1例.四川腫瘤防治,2001,(3):118.

        [2]羅曉青.子宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤1例.臨床與實驗病理學雜志,2007,23(3):376.

        [3]鄭秀平,李亞里,鄒杰.膀胱子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤.中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志,2004,14(6):148-149.

        [4]Bosinca L,Massarelli C,Cossu Rocca P,et al.Rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis:report of acase.Dis Colon Rectum,2001,44(6):890.

        [5]Amant F,Moerman P,cadron I,et al.The diagnostic problem of endornetrial stromal sarcoma:report on six cases.Gynecol Oncol,2003,90(1):34-43.

        111000遼寧省遼陽市第三人民醫(yī)院病理科

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