王弘

宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索分化1例報告并文獻復習

王弘

目的探討宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的臨床病理特點及鑒別診斷。方法回顧1例宮頸ESS的臨床及病理資料，輔以免疫組化分析。結(jié)果組織學顯示瘤細胞由彌漫性的單一圓形及短梭形細胞構(gòu)成，類似增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞，螺旋小動脈可見。免疫組化:瘤細胞CD10、CK散在(+)，Vimentin(+)。結(jié)論宮頸ESS的發(fā)生與異位的子宮內(nèi)膜相關(guān)，CD10 Vimentin是較好的一組抗體。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤;宮頸;子宮內(nèi)膜異位癥;免疫組化

宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(Endometrial stromal sarcoma，ESS)是一種罕見的原發(fā)于宮頸的惡性腫瘤。經(jīng)檢索，目前國內(nèi)報道4例［1-4］，本文報道1例并復習文獻，對其臨床病理特點，免疫組化標記以及鑒別診斷進行探討，以提高對疾病的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料患者62歲，無誘因點滴狀陰道流血10 d伴尿頻于我院就診，婦科檢查見陰道頂端直徑7.0 cm球形實性腫物，突出宮頸下唇，表面見多量血管。彩超示:宮頸后唇處實質(zhì)性低回聲區(qū)，大小76 mm×62 mm×86 mm，內(nèi)部回聲不均勻，可見散在血流信號。MRI示:宮頸區(qū)見包塊呈長T1長T2混雜信號，與直腸分界欠清晰，增強掃描該病灶明顯不均勻強化。印象診斷:考慮宮頸癌。遂行手術(shù)治療，申請術(shù)中冰凍。術(shù)中見宮頸峽部向下被巨大腫物占據(jù)，呈球形與周圍無粘連。術(shù)中冰凍:考慮宮頸間質(zhì)肉瘤，低惡變。遂行子宮加雙附件切除術(shù)。

1.2 方法標本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)切片、HE染色、免疫組化標記采用S-P法，CD10、CK、Vimentin、ER、PR、SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE均購自邁新公司，所有抗體的免疫組化染色均設(shè)陽性和陰性對照。

2 結(jié)果

2.1 巨檢全切子宮及雙側(cè)附件，子宮3.5 cm×3 cm×1.5 cm，內(nèi)膜厚0.1 cm光滑，宮頸處見灰白色腫物11.3 cm×8.3 cm×7.2 cm，表面光滑，邊界清晰，切面灰白色、實性、結(jié)節(jié)狀、質(zhì)細膩。雙卵巢、輸卵管表面切面未見特殊。

2.2 鏡檢腫物由卵圓形及短梭形的瘤細胞構(gòu)成，大部分呈彌漫性生長，有處呈條索狀、小梁狀生長。瘤細胞大小較一致，圍繞小血管呈螺旋狀排列，細胞胞界不清，核為圓形，核分裂像多見(8～10個/10 hPF)，胞質(zhì)少，淺伊紅，形態(tài)類似增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞，局灶見片狀出血、壞死及炎細胞浸潤。

2.3 免疫組化CD10、CK灶狀(+)，Vimentin、ER、PR (+);SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE(–)。

病理診斷:宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索分化，左、右宮旁，雙側(cè)附件及陰道切緣未見腫瘤累及，萎縮性子宮內(nèi)膜。

3 討論

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多發(fā)生于子宮體，發(fā)生在宮頸的ESS罕見，臨床常表現(xiàn)陰道流血及包塊形成，術(shù)前易誤診為平滑肌瘤及宮頸癌，多見于中老年婦女。診斷ESS首先要排除子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤累及宮頸，診斷依據(jù)為子宮無原發(fā)性腫瘤，宮頸腫瘤具有子宮內(nèi)膜間質(zhì)形態(tài)學特點，免疫組化結(jié)果支持。文獻多報道ESS與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)。本例雖然在腫瘤內(nèi)未找到宮內(nèi)膜腺體，但考慮腫瘤病灶大，局灶有出血、壞死，使子宮內(nèi)膜腺體破壞、脫落。

3.1 診斷以前子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤依據(jù)核分裂像數(shù)目(分別為每10個高倍視野＜10個和＞10個核分裂)分為低度惡性和高度惡性兩種，目前將這一組腫瘤統(tǒng)稱為子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，而核分裂活性只是評價預(yù)后的形態(tài)學指標之一。按照2003年WHO新分類，將有顯著的核多形性、非典型性及壞死，缺乏肉瘤中的血管結(jié)構(gòu)和其他特征性表現(xiàn)的命名為未分化子宮內(nèi)膜肉瘤。一般認為，子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞來自中胚層苗勒管，具有多向分化潛能，可進一步衍化成子宮平滑肌及上皮等各種細胞，具有上皮性及肌源性抗體表達。近年來CD10陽性作為ESS診斷的一個有效標記物已被廣泛應(yīng)用，敏感性和特異性均很高。

3.2 鑒別診斷Amant等［5］回顧性研究發(fā)現(xiàn)，ESS的誤診率比較高(約40%)，常被誤診為子宮平滑肌瘤，粘液樣平滑肌瘤等，其誤診原因可能與ESS具有多向分化的特點有關(guān)。

3.2.1 子宮平滑肌瘤具有厚壁血管和裂隙樣結(jié)構(gòu)明顯，而非小血管。h-鈣調(diào)結(jié)合蛋白、催產(chǎn)素受體(OX)、Act、SMA、陽性，CD10陰性。

3.2.2 小細胞內(nèi)分泌癌瘤細胞體積小，排列呈島嶼狀或彌散狀，伴有菊形團，核深染，染色質(zhì)細，NSE和低分子量角蛋白陽性。

3.2.3 惡性淋巴瘤腫瘤細胞彌漫排列，缺乏特征性的血管形態(tài)。LCA、CD3、CD20陽性。

3.2.4 顆粒細胞瘤具有特征性的“咖啡豆”樣細胞核，缺乏橢圓形細胞圍繞螺旋小動脈樣血管排列，a-inhibin、CD99陽性。

3.3 診斷及治療ESS早期缺乏特異癥狀，不易診斷?；顧z及影像學檢查斷特異性較差，術(shù)中冰凍可提高診斷率，但冰凍切片取材局限，術(shù)后石蠟切片及免疫組化對ESS的診斷具有重要意義。ESS最有效的治療方法是手術(shù)，手術(shù)后可輔以放療、化療及孕激素類藥物治療。

［1］羅軍，王平，黎培毅，等.原發(fā)性子宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤1例.四川腫瘤防治，2001，(3):118．

［2］羅曉青．子宮頸原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤1例．臨床與實驗病理學雜志，2007，23(3):376．

［3］鄭秀平，李亞里，鄒杰.膀胱子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤．中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志，2004，14(6):148-149．

［4］Bosinca L，Massarelli C，Cossu Rocca P，et al.Rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis:report of acase.Dis Colon Rectum，2001，44(6):890．

［5］Amant F，Moerman P，cadron I，et al.The diagnostic problem of endornetrial stromal sarcoma:report on six cases．Gynecol Oncol，2003，90(1):34-43．

111000遼寧省遼陽市第三人民醫(yī)院病理科