昌貴平

(荊州市婦幼保健院,湖北 荊州 434020)

1 病例資料

患兒,女,1歲,因“發(fā)熱4天伴腹瀉、出疹1天”于2005年8月9日入院,入院診斷:①急性上呼吸道感染;②麻疹,患兒系第1胎,第1產(chǎn),足月剖腹產(chǎn)出生。生后以牛奶喂養(yǎng),未食母乳;6個(gè)月后以純米粉喂養(yǎng)。未種麻疹、流腦、乙腦疫苗。入院前體溫峰值達(dá)40.4℃,無(wú)畏寒及抽搐,在門(mén)診輸液3天,使用氨氯西林抗感染;起病第3天出現(xiàn)腹瀉和皮疹,大便每日5～6次,為黃色稀糊便,未見(jiàn)紅白凍子及粘液,量中等,無(wú)里急后重,尿液正常,顏面及軀干出現(xiàn)紅色皮疹,并迅速增加且融合成片,同時(shí)伴有噴嚏,不咳、不吐,精神、食欲尚可,睡眠安靜。

入院時(shí)查體:體溫 39.7℃、呼吸 35次/min,心率 140次/min,體重9.5kg,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,神志清楚,呼吸平穩(wěn),自主體位,反應(yīng)可,顏面及軀干部可見(jiàn)散在紅色斑丘疹,部分融合成片;全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,雙側(cè)球結(jié)膜稍充血,口腔頰黏膜粗糙,咽充血,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心律齊,心音有力,未聞及雜音,腹平軟,無(wú)明顯壓痛反跳痛,肝脾肋下未及,腸鳴音正常,神經(jīng)系統(tǒng)未發(fā)現(xiàn)病理體征。實(shí)驗(yàn)室檢查:血液分析:RBC 4.07×1012/L,Hb 82g/L,WBC 12.4×109/L,N 60%,L 34%,M 6%,PLT 271×109,ASO≤250U/mL,ESR 85mm/h,CRP 4.30mg/L,支原體抗體陰性,冷凝集效價(jià) 1∶8;電解質(zhì):K+4.16mmol/L,Na+130.0mmol/L,Cl-98.0mol/L,Ca2+2.32mmol/L;凝血功能:PT 13.1s,INR 1.06,APTT 40.8s,FIB 4.57g/L;血培養(yǎng):無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng);大便培養(yǎng):無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng);大小便常規(guī)檢查結(jié)果正常;胸片:雙肺無(wú)實(shí)質(zhì)性病灶,心膈正常。

入院后給予阿奇霉素、干擾素抗感染,補(bǔ)充水、電解質(zhì)及多種維生素,布洛芬退熱,但體溫仍持續(xù)在39℃以上,呈稽留熱型,大便為黃色稀水便,未見(jiàn)紅白凍子及粘液,每天5～6次,量中等。住院第3天,大便性狀未發(fā)生變化,但大便次數(shù)增加,量減少;連續(xù)3天大便常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。住院第4天出現(xiàn)腹脹及非噴射狀嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,含膽汁,精神與食欲均差,出現(xiàn)嗜睡,顏面及軀干皮疹減少,四肢皮疹增加,末梢循環(huán)差,腹部隆起張力較高,腸鳴音減弱,行肛管排氣后腹脹無(wú)緩解,立即做腹部立臥位X線(xiàn)檢查,結(jié)果顯示:上腹部腸管明顯充氣擴(kuò)張,立位可見(jiàn)右中腹部有數(shù)個(gè)階梯狀液平面,左中腹部降結(jié)腸區(qū)見(jiàn)局限性氣糞影,下腹部未見(jiàn)氣體影,提示低位性腸梗阻。同期鋇劑灌腸X線(xiàn)結(jié)果顯示:中上腹腸管脹氣擴(kuò)張明顯,下腹部未見(jiàn)腸氣影分布,鋇劑通過(guò)直腸、結(jié)腸全程順利;經(jīng)變換體位及手法按摩后,部分鋇劑進(jìn)入回腸,提示:小腸梗阻,大腸正常通暢。立即請(qǐng)小兒外科會(huì)診,立即行剖腹探查術(shù),打開(kāi)腹腔,發(fā)現(xiàn)有大量稍混濁液體外溢,吸出約200mL左右,闌尾結(jié)構(gòu)正常,距回盲部回腸段40cm處向空腸方向出現(xiàn)間斷紫紅色腸壁,約100cm,其中2處約3cm×2cm左右棕褐色腸壁(圖1),無(wú)腸壁穿孔,因病變腸太長(zhǎng),故未切除腸管,僅除去腹脂及腸壁散在膿性纖維素,在陶氏腔處放置引留管后結(jié)束手術(shù)。術(shù)后予以大劑量氫化可的松(8mg/kg)治療,輔以對(duì)癥及支持治療,術(shù)后55天痊愈出院,出院診斷為急性出血壞死性腸炎(腸梗阻型)。

出院后追蹤隨訪,該患兒每年因腹痛、腹脹門(mén)診及住院治療4～5次,每次經(jīng)限制飲食入量,給予大量輸液及調(diào)整腸道菌群后緩解,持續(xù)5年余,體檢發(fā)現(xiàn)中度貧血,體格發(fā)育明顯落后于同齡兒,相當(dāng)于4歲小兒。2010年8月患兒再次出現(xiàn)腹痛、腹脹加重,并有嘔吐及雙下肢水腫,再次住院治療。經(jīng)全面檢查,排除肝、腎及甲狀腺等疾病,腹部CT提示空回腸及結(jié)腸擴(kuò)張積液,疑繼發(fā)性巨結(jié)腸,院內(nèi)會(huì)診予以排除,考慮為繼發(fā)性腸粘連、腸梗阻,同年 9月轉(zhuǎn)同濟(jì)醫(yī)院小兒外科住院治療。住院期間,間隔20天先后2次行腸粘連松解術(shù)+腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后切口良好,口服防腸粘連中藥驗(yàn)方1個(gè)月。出院后繼續(xù)追蹤9月余,患兒食欲及食量增加,無(wú)腹脹、腹痛及嘔吐,貧血明顯改善,Hb恢復(fù)正常,身高增長(zhǎng)5cm,體重增加4kg,生長(zhǎng)發(fā)育各項(xiàng)指標(biāo)接近同齡兒。

圖1 間斷紫紅色腸壁

2 討論

急性出血壞死性小腸炎多發(fā)于兒童,自20世紀(jì)80年代以來(lái)臨床少見(jiàn)[1],且易漏診與誤診,早期診斷十分困難,多經(jīng)剖腹探查或尸體解剖證實(shí)。其特征性表現(xiàn)為發(fā)熱及出疹,失禁性持續(xù)性果醬樣便或血水樣便,混有壞死的腸黏膜組織,大便中有紅、白細(xì)胞及潛血試驗(yàn)陽(yáng)性,可帶有特殊臭味。近年研究表明,本病發(fā)生機(jī)制可能與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)[2],并且在條件致病菌C型產(chǎn)氣莢膜桿菌即產(chǎn)生B毒素的Welchii桿菌作用下,腸組織破壞加重。亦有80%患者合并腸道蛔蟲(chóng)[3]。在巴布亞新幾內(nèi)亞地區(qū)本病發(fā)病率高,當(dāng)?shù)鼐用穹Q(chēng)之為豬肉宴病。研究材料表明,當(dāng)?shù)鼐用衲c腔內(nèi)蛋白酶濃度低下,和低蛋白膳食以及當(dāng)?shù)刈鳛橹骷Z的甘薯中所含耐熱性胰蛋白酶抑制因子有關(guān)。在低蛋白酶濃度的狀態(tài)下,Welchii桿菌的B毒素易起致病作用,造成組織壞死[3]。

目前,臨床上將兒童急性出血壞死性腸炎分為四型:即腹瀉便血型、腸梗阻型、腹膜炎型、中毒性休克型[4]。病變多見(jiàn)于空腸下段和回腸上段,長(zhǎng)短不一,嚴(yán)重者可累及全部腸管。其重要診斷線(xiàn)索是患兒突發(fā)腹痛、嘔吐、腹瀉,便血伴高熱及中毒癥狀,X片檢查有助于診斷又能幫助判斷手術(shù)時(shí)機(jī)。但有些征象可掩蓋病情如皮疹、腸麻痹、腸管擴(kuò)張使腹腔內(nèi)滲液增多而致便血減少甚至停止,但病情卻惡化。本病例因無(wú)特征性果醬樣大便與血水樣大便,大便常規(guī)檢查潛血陰性,未見(jiàn)紅細(xì)胞,又以腸梗阻為主要表現(xiàn)形式,所以未能及早確診。本病例主要累及腸管的漿肌層,引起麻痹性腸梗阻,腸管擴(kuò)張后使大便量反而減少,而腹腔內(nèi)滲液增加,影響血水便排出,病情逐步惡化?；仡櫛静±\治過(guò)程,提示臨床醫(yī)師以下幾點(diǎn):

(1)詢(xún)問(wèn)病史時(shí),要關(guān)注患兒有無(wú)低蛋白飲食。因?yàn)榈偷鞍咨攀硨?dǎo)致蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,可使胰蛋白酶活性顯著降低,使患兒易于發(fā)病[4]。本病例即為6個(gè)月后以純米粉喂養(yǎng),為低蛋白飲食,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。

(2)有發(fā)熱、皮疹或出血點(diǎn)時(shí),應(yīng)做嗜酸性粒細(xì)胞的檢查,有助于提示變態(tài)反應(yīng)性疾病。本病例術(shù)后補(bǔ)查嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù),顯示其增加。

(3)有腸梗阻征兆時(shí),應(yīng)反復(fù)化驗(yàn)大便,若出現(xiàn)血便或潛血陽(yáng)性,應(yīng)高度懷疑本病。本病例即為在發(fā)病第7天行腹部立臥位平片及鋇劑灌腸檢查,均示小腸梗阻,但因患兒停止排便,而未跟蹤化驗(yàn)大便,使確診時(shí)間滯后。

(4)動(dòng)態(tài)觀察血紅蛋白的變化,有助于診斷。本病例在確診前即有血紅蛋白的快速下降過(guò)程,但未能深入分析原因。

(5)有腹脹時(shí),應(yīng)關(guān)注有無(wú)腹水,可在B超檢查下定位抽取腹水,送檢能更早幫助診斷。本病例出現(xiàn)腹脹時(shí),只注重了觀察腹脹情況,而未檢測(cè)腹水,剖腹探查時(shí),才發(fā)現(xiàn)200mL腹水,從而錯(cuò)過(guò)保守治療時(shí)機(jī)。

(6)腹脹時(shí)要盡快鑒別診斷機(jī)械性腸梗阻與麻痹性腸梗阻,出現(xiàn)麻痹性腸梗阻時(shí),要高度警惕本病,同時(shí)盡早行胃腸減壓術(shù)及擴(kuò)肛治療,可減少腸穿孔的發(fā)生,贏得保守治療機(jī)會(huì)[4]。有典型腹膜炎或腸梗阻體征者應(yīng)早期手術(shù)治療并強(qiáng)調(diào)將病變腸管充分切除。充分切除的指征與處理腸絞窄時(shí)對(duì)腸管活力鑒定指征相同。由于本病腸壞死都先從黏膜下開(kāi)始,因此腸黏膜的壞死范圍往往超過(guò)漿膜壞死范圍,當(dāng)腸段切除后需仔細(xì)檢查保留腸管黏膜有無(wú)異常,若有異常應(yīng)擴(kuò)大切除范圍,直至腸壁各層在肉眼觀察下無(wú)異常為止,同時(shí)認(rèn)真檢查整個(gè)小腸,以防有節(jié)段性病灶存在[5]。本病例偏重保守治療,對(duì)節(jié)段性病灶認(rèn)識(shí)不足,切除腸管利弊分析不夠,由于本病例病變腸管達(dá)100cm,因此過(guò)多考慮了短腸綜合征并發(fā)癥,導(dǎo)致患兒后期發(fā)生不全腸梗阻腸粘連,影響其生長(zhǎng)發(fā)育,最終經(jīng)二次手術(shù)切除原發(fā)病變腸管才得以痊愈,值得臨床醫(yī)師吸取教訓(xùn)。

[1]鄺賀齡.急性出血壞死性小腸炎[M].上海:上海科學(xué)出版社,1993:410.

[2]徐葆元.急性出血壞死性小腸炎[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1994:45.

[3]徐克誠(chéng).急性出血壞死性小腸炎[M].南京.江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,1992:137.

[4]王燕霞.急性出血壞死性腸炎[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1343-1345.

[5]孫傳政,黃飛舟,曾虎.急性出血性壞死性小腸炎的病因及診療方法探討[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2007,23(23):3527-3528.