李 鵬，李碧霞，楊仁美

（1.昆明市延安醫(yī)院 心胸外科，云南 昆明 650051；2.昆明市延安醫(yī)院 產(chǎn)科，云南 昆明 650051）

圍生期心肌病名圍產(chǎn)期心肌?。╬eripartun cardiomyopathy簡(jiǎn)稱(chēng)PPCM）。是一種少見(jiàn)的特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。是一種以妊娠晚期和分娩前后有密切關(guān)系的心肌病。常發(fā)生在妊娠最后1月及產(chǎn)后3月之內(nèi)。患者既往無(wú)心肌病史。圍生期心肌病是產(chǎn)婦死亡的重要原因之一，為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)特做如下分析與討論。

資料與方法

本組自2000年6月～2010年6月10年在我院22336例分娩中，其中26例為PPCM，發(fā)生率為0.116%，發(fā)病年齡在24～35歲之間。經(jīng)產(chǎn)婦5例，初產(chǎn)婦21例。發(fā)生時(shí)間：產(chǎn)前產(chǎn)時(shí)17例，產(chǎn)后9例。其中7例PPCM在外院治療因病情不能控制而轉(zhuǎn)入我院。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.在妊娠的最后1個(gè)月或產(chǎn)后3月內(nèi)無(wú)任何原因突然或逐漸發(fā)生的心悸，氣短，心臟擴(kuò)大或心力衰竭者。2.心力衰竭沒(méi)有其他可確定的病因，即沒(méi)有甲狀腺功能亢進(jìn)，病毒性心肌炎，風(fēng)濕熱等可以導(dǎo)致心衰的病因存在。3.在妊娠最后1月之前仍無(wú)其他心臟病，即診斷應(yīng)建立在排外其他心臟病的基礎(chǔ)上。當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，以及體征特點(diǎn)為心臟普遍擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)弱而彌散，心音低。心尖區(qū)可聞及室性奔馬律及二尖瓣收縮期雜音。雙肺可聞及散在濕啰音，頸靜脈怒張，肝腫大、下肢水腫，血壓正?；蛟龈呋蚱?，且癥狀和體征可隨心功能的改善而迅速減輕或消失。

結(jié) 果

一、PPCM癥狀和體征：臨床主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭的癥狀、心慌、氣急、端坐呼吸、水腫、咳嗽。PPCM體征見(jiàn)附表。

二、貧血（血紅蛋白低于98%以下）7例；心電圖ST段下降，T波倒置12例，心律不齊、心動(dòng)過(guò)速、室性早搏、右束支傳導(dǎo)阻滯10例；超聲心動(dòng)圖檢查，示心臟普遍擴(kuò)大，心腔內(nèi)徑增大，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣開(kāi)放幅度變小6例；胸片心臟擴(kuò)大呈普大型，伴肺靜脈淤血及少量胸膜滲液7例；心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為右心及左心灌注壓升高及心排出量減少。

附表 PPCM體征及例數(shù)

三、治療：PPCM的治療應(yīng)絕對(duì)臥床休息，藥物治療與其他類(lèi)型充血性心衰相似，主要應(yīng)用正性肌力藥物、利尿、血管擴(kuò)張劑、抗凝劑等，同時(shí)據(jù)情況給予鎮(zhèn)靜及降壓藥物。

1.洋地黃制劑，用以增加心肌收縮力，改善癥狀，減少充血性心力衰竭。地高辛用于較輕型患者及心衰控制后的維持治療（0.125～0.25mg/d）。急性心力衰竭采用毛花苷C（或西地蘭）（0.2～0.4mg）靜脈注射，有效后地高辛口服維持。

2.利尿劑，患者宜低鈉飲食，一般不必限制水分，鈉鹽可控制在5g/d。若仍不能消腫或出現(xiàn)心衰者，則應(yīng)用利尿劑。酌情選擇噻嗪類(lèi)利尿劑（氫氯噻嗪25mg,2～3次/日）或袢利尿劑（呋噻米20～40mg，丁脲胺0.5～1mg）。保鉀利尿劑不良反應(yīng)較多，應(yīng)避免使用。低鉀時(shí)補(bǔ)充鉀鹽是最好的選擇。值得注意的是對(duì)PPCM患者利尿消腫不宜太快，否則可能導(dǎo)致有效血容量不足，影響胎兒的血供。

3.血管擴(kuò)張劑，可縮小左心室并降低舒張壓及肺循環(huán)和體循環(huán)的阻力，從而減輕心臟前后負(fù)荷，改善心排出量。分娩前使用以肼屈嗪（12.5～25mg，3次/日） 為首選，分娩后用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI，如卡托普利12.5～25mg，3次/日)，使用者應(yīng)停止哺乳。

4.抗凝劑，PPCM患者有半數(shù)發(fā)生血栓栓塞，因此應(yīng)當(dāng)使用抗凝劑，肝素是抗凝劑首選，對(duì)胎兒較安全。但產(chǎn)前應(yīng)停用，以減少產(chǎn)后出血。產(chǎn)后患者用口服華法林維持。同時(shí)不推薦患者長(zhǎng)期臥床休息。

5.其他，及時(shí)處理心律失常，忌用避孕藥，禁止再次孕妊。

四、預(yù)后及隨訪(fǎng)：26例中自然分娩3例、產(chǎn)鉗3例、剖宮產(chǎn)20例。26例經(jīng)搶救治療后，無(wú)1例死亡。產(chǎn)后3月及1年回院隨訪(fǎng)，無(wú)死亡。遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)6月～9年，失訪(fǎng)7例，19例恢復(fù)心功能II級(jí)15例，4例心功能III級(jí)。孫瓅賢報(bào)道預(yù)后主要取決于左室功能恢復(fù)程度，其死亡率較原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病為高[7]。

討 論

PPCM是妊娠前后特定時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)的以心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)的疾病，治療上以抗心力衰竭為主，但須考慮胎兒因素。對(duì)于高齡、多胎、多產(chǎn)，有妊娠高血壓綜合征等危險(xiǎn)因素的孕婦需認(rèn)真行產(chǎn)前檢查，評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)及功能，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)積極控制心力衰竭、評(píng)價(jià)胎兒缺氧及成熟程度、選擇時(shí)機(jī)及時(shí)終止妊娠。本病是與妊娠、分娩有關(guān)的一種擴(kuò)張型心肌病，發(fā)生在圍產(chǎn)期故為圍產(chǎn)期心肌病。發(fā)病率占活產(chǎn)的1/15000～1/1300，有地域差異。

圍產(chǎn)期心肌病的病因不明，都發(fā)生在年輕女性集中在圍生期是一種特發(fā)性心肌病，許多因素與本病有關(guān)，營(yíng)養(yǎng)不良，特別是蛋白質(zhì)及維生素的缺乏，妊娠期貧血。產(chǎn)后哺乳使患者對(duì)感染及中毒的敏感性增加，免疫內(nèi)分泌的改變、及小血管病變。有證據(jù)顯示大量圍生期心肌病患者中存在心肌非特異性炎癥及心肌炎；另有報(bào)道長(zhǎng)期使用β2受體激動(dòng)劑抑制宮縮后多發(fā)生圍產(chǎn)期心肌病，認(rèn)為藥物過(guò)敏為一條件因素。以上種種因素都沒(méi)有被證明與圍生期心肌病有必然的因果關(guān)系。

正常妊娠的很多癥狀及體征與充血性心衰相似，很可能漏診，癥狀出現(xiàn)的時(shí)間就成了診斷的重要依據(jù)，每當(dāng)患者在妊娠最后1個(gè)月及產(chǎn)后早期發(fā)現(xiàn)充血性心衰，應(yīng)考慮圍產(chǎn)期心肌病的診斷。

PPCM應(yīng)排除高血壓性心臟病、妊娠高血壓綜合征并心衰的心臟病理變化；冠心病選擇性冠脈造影可證實(shí)有局限性狹窄或阻塞；貧血性心臟病在貧血糾正后心臟功能恢復(fù)；腳氣病性心臟病由于維生素B1長(zhǎng)期缺乏，多不發(fā)生在圍產(chǎn)期。

美國(guó)報(bào)道，圍產(chǎn)期心肌病的死亡率25%～50%，這些死亡的患者約50%發(fā)生在產(chǎn)后頭3個(gè)月。并且繼發(fā)于進(jìn)行性充血性心衰，突然死亡或血栓子引起的并發(fā)癥。在孕36周后發(fā)生心力衰竭，應(yīng)控制心衰的同時(shí)，行陰道助產(chǎn)，縮短第二產(chǎn)程，或應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。本病再次妊娠時(shí)有復(fù)發(fā)傾向，應(yīng)避孕，避孕如失效應(yīng)及早人工流產(chǎn)，必要時(shí)行絕育術(shù)。

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