梁紹文

(婁底市中心醫(yī)院 湖南婁底 417000)

白塞病又被稱為貝赫切特病,是一種尚未查明病因的以多系統(tǒng)血管炎為病理基礎(chǔ)的免疫系統(tǒng)疾病,口腔潰瘍、皮膚病變、眼葡萄膜炎和生殖器潰瘍等是主要臨床癥狀,此外還累及關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)等。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院在2004年5月至2009年10月間收治的65例經(jīng)臨床確診的白塞病患者,其中42例男性、23例女性,年齡11～64歲,平均45.9歲。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

每年發(fā)生肯定的口腔潰瘍至少3次以上,同時或相繼出現(xiàn)任意2項下列癥狀:(1)出現(xiàn)反復(fù)的本人確有把握或醫(yī)師確診的外陰斑痕或潰瘍;(2)出現(xiàn)前、后葡萄膜炎,有細(xì)胞出現(xiàn)在玻璃體內(nèi)或視網(wǎng)膜血管炎;(3)出現(xiàn)假性毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣結(jié)節(jié)或丘疹性膿郊疹等;(4)針刺試驗結(jié)果呈陽性。

1.3 治療方法

1.3.1 局部治療 先漱口清潔口腔潰瘍面,然后將硫酸新霉素、地米及鹽酸丁卡因等口腔潰瘍膜貼于患處,以起到止痛、消炎及促進(jìn)患處愈合的作用。用1∶500聚維酮碘溶液清洗生殖器潰瘍,然后用1%金霉素軟膏涂抹患處。

1.3.2 系統(tǒng)治療 口服0.75g/d四環(huán)素,60mg/d雷公藤多甙以及75mg/d氨苯砜等基礎(chǔ)治療藥物,必要時進(jìn)行聯(lián)合用藥治療。出現(xiàn)嚴(yán)重口腔潰瘍者,加服100mg/d加利度胺,出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)節(jié)痛者加服100mg/d加利度胺或1mg/d秋水仙堿,出現(xiàn)眼部受累者,加服100mg/d硫唑嘌呤及0.3mg/(kg·d)潑尼松。治療2周后,臨床癥狀如出現(xiàn)緩解,能夠?qū)Σ∏檫M(jìn)行控制時,以2周為1個梯度逐漸減少藥量,當(dāng)病情穩(wěn)定時可進(jìn)一步將藥量減少到維持劑量,對所有患者隨訪8個月[1]。

表1 白塞病臨床表現(xiàn)

1.4 統(tǒng)計方法

采用SPSS 12.5軟件對所有數(shù)據(jù)進(jìn)行分析處理,采用t檢驗,P＜0.05表示有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 白塞病患者臨床表現(xiàn)情況,詳見表1

2.2 治療效果

隨訪8個月,所有患者的病情均得到一定程度的緩解,有13例患者隨訪期間未復(fù)發(fā),其中有8例患者病情較為嚴(yán)重,給予維持治療,其余5例患者只進(jìn)行2個月的維持治療。52例患者的病情得到緩解,但在隨訪期間仍存在一定的反復(fù),其中16例給予持續(xù)維持治療,其余36例癥狀得到一定緩解,給予2周的維持治療后,自行停藥。

2.3 不良反應(yīng)

有6例出現(xiàn)由秋水仙堿引起的白細(xì)胞減少,4例出現(xiàn)由于基礎(chǔ)治療引起的肝腎功能異常,4例出現(xiàn)由沙利度胺引起的頭昏,經(jīng)對藥物及治療方案進(jìn)行調(diào)整后癥狀緩解、消失。

3 討論

白塞病是一種尚未查明病因的涉及多系統(tǒng)受累的慢性復(fù)發(fā)性血管炎性疾病,以出現(xiàn)口腔和生殖器潰瘍、皮膚損害及眼部和關(guān)節(jié)受累為典型臨床癥狀,并可進(jìn)一步累及血管、肺、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟等部位,白塞病的致病因素可能與免疫因素、遺傳因素、環(huán)境因素及感染因素等有關(guān),因此,肝炎病毒、大腸桿菌、單純皰疹病毒、肺炎桿菌、血鏈球菌及支原體等都可能對該病造成潛在影響,但致病抗原一直未能明確,因此尚無法對因果關(guān)系進(jìn)行確定,但是遺傳易感性對于該病的發(fā)生有著極大的影響,該特性主要受HLA-B51基因的影響,由此表現(xiàn)出一定的家族和區(qū)域遺傳的特點,如在日本和土耳其等國家病例較多,勞累、情緒紊亂、上呼吸道感染、酗酒及憂郁等原因都易導(dǎo)致白塞病的復(fù)發(fā),此外,月經(jīng)期極易導(dǎo)致病情的加重[2～3]。

白塞病的臨床表現(xiàn)多樣,通過表1中數(shù)據(jù)可以看出,口腔潰瘍、皮膚病變、生殖器潰瘍、眼部和關(guān)節(jié)受累是最主要的臨床表現(xiàn)癥狀,與其它臨床表現(xiàn)相比,相關(guān)差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。其中口腔潰瘍發(fā)生率更是達(dá)到100%,主要表現(xiàn)為口腔黏膜反復(fù)出現(xiàn)潰瘍和糜爛,潰瘍可體現(xiàn)在唇、牙、舌、咽及扁桃體等部位,以2周左右為基本持續(xù)時間,一般不會留下斑痕。本組皮膚病變以毛囊炎、膿皰和結(jié)節(jié)性紅斑為主要表現(xiàn)形式,主要在雙下肢發(fā)生,但也有患者發(fā)生在面部、上肢和頸背部。本組生殖器潰瘍患者中,男性主要體現(xiàn)在陰莖、陰囊、肛周、龜頭及尿道口部位,而女性主要體現(xiàn)在小陰唇、會陰、陰道壁、肛周及宮頸等部位。另外,眼部及關(guān)節(jié)受累的比率也較高,超過了40%,其中眼部受累主要體現(xiàn)在角膜潰瘍、角膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、虹膜炎等。本組中關(guān)節(jié)受累患者主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎,在四肢大關(guān)節(jié)尤其是膝關(guān)節(jié)上表現(xiàn)明顯,但均未對關(guān)節(jié)造成破壞。此外,還體現(xiàn)出其它一些系統(tǒng)、器官受累癥狀,但比例不高,只有10%左右[4]。

由于發(fā)病機(jī)理不明,且該病能夠引起多系統(tǒng)受累,因此對于白塞病的治療,目前尚無統(tǒng)一的治療方案,只能進(jìn)行個性化用藥治療。主要應(yīng)用類激素藥物,進(jìn)而對激素的排瀉和代謝起到延緩的作用,而且副作用較皮質(zhì)激素小。進(jìn)行有針對性的抗阻胺治療,進(jìn)而緩解組織胺等導(dǎo)致的各種臨床癥狀,另外還要進(jìn)行一定的抗炎治療,通過抑制機(jī)體釋放炎癥介質(zhì)來減少炎癥反應(yīng)的發(fā)生。具體用藥中,雷公藤多甙具有免疫抑制和抗炎的作用,但同時具有導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂和影響肝功能的副作用,在使用時應(yīng)注意對肝功能和血常規(guī)的監(jiān)查。氯苯砜對于嗜中性粒細(xì)胞趨化、溶酶體酶活性、細(xì)胞間黏附分子都能產(chǎn)生較強(qiáng)的抑制作用,但也易產(chǎn)生肝功能受損及溶血性貧血。秋水仙堿能夠?qū)κ戎行粤＜?xì)胞的趨化產(chǎn)生較強(qiáng)的抑制作用,但同時易引起肝腎功能受損、白細(xì)胞減少、胃腸道反應(yīng)等。沙利度胺具有調(diào)節(jié)免疫、抗炎的作用,但同時易產(chǎn)生肝腎功能受損、致畸、神經(jīng)軸索變性等副作用。潑尼松是一種皮質(zhì)激素,具有較強(qiáng)的抗病毒、抗炎、抑制免疫的作用,能夠有效減輕和控制病情,使復(fù)發(fā)延遲。白塞病的治療關(guān)鍵在于對癥治療和及早治療,同時在治療過程中要加強(qiáng)對其它器官和系統(tǒng)的保護(hù)治療。通過及時、有針對性的對癥綜合治療并隨訪8個月,有20%的患者未出現(xiàn)復(fù)發(fā),其余患者也得到一定程度的緩解,但應(yīng)看到,取得較好治療效果的患者均發(fā)病較早、病情較輕。同時,治療期間雖有一定不良反應(yīng),但不嚴(yán)重,通過適當(dāng)調(diào)整治療方案,均能有效緩解。

4 結(jié)語

對于白塞病,應(yīng)隨時關(guān)注上述5項主要臨床表現(xiàn),及早發(fā)現(xiàn)病情,同時進(jìn)行有針對性的治療,以取得較為滿意的治療效果和有效控制病情發(fā)展。

[1] 楊竹生,楊秀敏,林麟,等.25例白塞病臨床分析[J].中國病案,2009,10(7):41～43.

[2] 彭勁民,張卓莉,董怡.白塞病173例的臨床特點分析[J].中華全科醫(yī)師雜志,2006(3)5(3):154～157.

[3] 陳建華.白塞病30例臨床分析[J].基層醫(yī)學(xué)論壇,2009,6(13):531～532.

[4] 武力勇,魏鏡,李舜偉,等.神經(jīng)白塞病28例臨床特征分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(11):779～781.