魚 鋒，張 清

(北京積水潭醫(yī)院，北京100035)

病歷摘要

患者男，17歲，2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右膝部疼痛、腫脹，逐漸加重。查體示右小腿上段前側(cè)腫脹，未見靜脈曲張，有皮溫增高，可觸及腫塊，質(zhì)硬，邊界不清，壓痛明顯，右膝關(guān)節(jié)無活動(dòng)受限，周徑患側(cè)比健側(cè)多3cm?；?yàn)檢查:AKP 284 IU/L(正常0～90)，LDH 161 IU/L(正常109～245)，血常規(guī)、肝腎功能、血沉和CRP均正常。右脛骨上段X線平片正側(cè)位可見右脛骨近端干骺端混合性骨破壞，邊界不清，可見大量成骨，骨皮質(zhì)有破壞，可見骨膜反應(yīng)和軟組織包塊(圖1)。右脛骨上段增強(qiáng)CT可見右脛骨近端干骺端骨破壞，基質(zhì)不均，有瘤骨形成，腫瘤破壞骨皮質(zhì)，并形成軟組織包塊，增強(qiáng)掃描后病灶可見明顯強(qiáng)化(圖2)。右脛骨上段MRI顯示右脛骨上段T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)，病灶髓內(nèi)長度為13.8cm(到關(guān)節(jié)面距離)，軟組織包塊外還可見肌肉內(nèi)水腫帶。全身骨掃描顯示右脛骨上段異常放射性濃集，余骨正常。胸部CT未見異常。穿刺活檢的組織病理學(xué)結(jié)果為骨肉瘤(普通型)。初步診斷為右脛骨近端骨肉瘤。治療經(jīng)過:術(shù)前化療4個(gè)周期，分別為異環(huán)磷酰胺(IFO)4 g、甲氨蝶呤(MTX)12 g、IFO 4 g、MTX 12 g，每周期間隔 14 d?；熀篌w格檢查示疼痛、腫脹減輕，周徑差減小為1.5cm;化驗(yàn)檢查:AKP 145 IU/L，LDH 125 IU/L;影像學(xué)檢查的局部X線平片和增強(qiáng)CT可見腫瘤邊緣清楚、骨化增多，MRI顯示水腫消失，全身骨掃描可見右脛骨上段異常濃集的程度和范圍均有減小，胸部CT未見異常。手術(shù)為右脛骨上段腫瘤截除(17cm)及特制人工腫瘤性膝關(guān)節(jié)假體置換。術(shù)后繼續(xù)化療18周期，隨訪至今已60個(gè)月，未見腫瘤局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。MSTS評(píng)分為28分(93.33%)。

圖1 右脛骨上段X線平片正側(cè)位

圖2 右脛骨近端增強(qiáng)CT橫斷面骨窗、軟組織窗和軟組織增強(qiáng)窗

討論

住院醫(yī)師:該患者為青少年(17歲)、長骨干骺端發(fā)病(脛骨上段)、病程短(2個(gè)月)，癥狀為疼痛、腫脹、漸進(jìn)性發(fā)展，體征有局部包塊、皮溫高、壓痛、周徑增大(3cm)。影像學(xué)表現(xiàn)為長骨干骺端的邊界不清的混合性骨破壞、有腫瘤性成骨、骨皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)和軟組織包塊?；?yàn)檢查示AKP、LDH升高。穿刺病理可見惡性腫瘤細(xì)胞直接成骨。所以骨肉瘤診斷成立。

主治醫(yī)師:需要強(qiáng)調(diào)的是，即使臨床和影像學(xué)典型，也要行穿刺活檢。穿刺活檢的原則及要點(diǎn):①完成影像學(xué)檢查后進(jìn)行;②由手術(shù)醫(yī)生完成操作;③穿刺點(diǎn)位于外科手術(shù)的入路上;④避開主要神經(jīng)血管并經(jīng)肌肉進(jìn)入;⑤穿刺行程越短越好;⑥取腫瘤活躍部位;⑦活檢后壓迫局部止血。只有1/3的骨肉瘤AKP和LDH升高，所以骨肉瘤沒有特異性化驗(yàn)指標(biāo)。完成局部診斷，還應(yīng)該進(jìn)行Enneking骨腫瘤外科分期，此患者分期為ⅡB。

副主任醫(yī)師:骨腫瘤的診斷原則為臨床、影像、病理三結(jié)合。此患者臨床、影像、病理均符合骨肉瘤，所以骨肉瘤診斷成立。首先要進(jìn)行新輔助化療。骨肉瘤一線化療藥物及劑量:①大劑量MTX—甲酰四氫葉酸鈣解救，8～12 g/m2。②IFO 3 g/m2×5 d。③阿霉素(ADM)30 mg/m2×3 d。④順鉑(DDP)120 mg/m2。術(shù)前2個(gè)療程后進(jìn)行化療初步評(píng)估，4個(gè)療程后進(jìn)行全面評(píng)估。化療有效的表現(xiàn)包括:①臨床方面為疼痛減輕、腫脹縮小、活動(dòng)度增加、周徑差縮小。②影像學(xué)為腫瘤邊界清楚、骨化增多、水腫區(qū)消失。③化驗(yàn)檢查為AKP和LDH下降。④術(shù)后大體病理通過腫瘤壞死率評(píng)價(jià)化療效果，壞死率超過90%。

主治醫(yī)師:先行IFO和MTX化療，第21天時(shí)評(píng)估，疼痛緩解、局部腫脹減輕;X線平片骨化增多;AKP和LDH下降。初步評(píng)估化療有效，繼續(xù)使用IFO和MTX化療2周期，進(jìn)行全面評(píng)估:化療有效。

主任醫(yī)師:化療有效為保肢治療奠定了基礎(chǔ)，骨肉瘤必須行廣泛切除。術(shù)前外科計(jì)劃非常重要，我們要通過X線平片、加強(qiáng)CT、MRI來制定切除范圍。為達(dá)到廣泛的外科邊界，切除范圍為前內(nèi)側(cè)梭形切除活檢道并從皮下游離，前外側(cè)從皮下游離并切除脛前肌為前外側(cè)軟組織袖。由于脛前血管在上脛腓處緊鄰腫瘤，不能保留，前外側(cè)脛前血管和腓骨上端一并切除。后側(cè)腘肌為軟組織袖，在腘動(dòng)脈分叉處結(jié)扎脛前血管。近端距附麗1cm處切斷髕韌帶，從股骨側(cè)切斷關(guān)節(jié)囊、交叉韌帶和側(cè)副韌帶。遠(yuǎn)端距膝關(guān)節(jié)17cm(腫瘤13.8cm)處截?cái)嗝劰牵?4cm處截?cái)嚯韫?。手術(shù)的要點(diǎn)及難點(diǎn):①前方要梭形切除活檢道，直接從皮下游離，保證前方外科邊界。②上脛腓骨間有腫瘤，所以手術(shù)時(shí)要截除腓骨上段，而不是從上脛腓間分離，這樣可以確保脛腓骨間腫瘤的安全邊界。③脛前動(dòng)靜脈緊鄰腫瘤，不能保留，前方在脛骨截骨處結(jié)扎，后方在腘動(dòng)靜脈分叉處結(jié)扎，確保此處為廣泛的外科邊界。

主治醫(yī)師:我們術(shù)后對(duì)切除范圍進(jìn)行了評(píng)價(jià)，依據(jù)術(shù)后大體標(biāo)本檢查手術(shù)切除范圍，尤其在斷端髓腔、交叉韌帶附麗、髕韌帶附麗、腘肌等高危處單獨(dú)取材送病理，證實(shí)此處腫瘤未侵犯，證實(shí)手術(shù)達(dá)到了術(shù)前設(shè)計(jì)的廣泛的外科邊界。

副主任醫(yī)師:術(shù)后要進(jìn)行規(guī)律化療和定期隨訪?；煼桨?①IFO-MTX-ADM-IFO-MTX-DDP，休息 1個(gè)月。②IFOMTX-ADM-IFO-MTX-DDP，休息3個(gè)月。③IFO-MTX-ADM，休息3個(gè)月。④IFO-MTX-DDP。共18周期。隨訪計(jì)劃:隨訪時(shí)間在術(shù)后第1、2年為每3個(gè)月1次，術(shù)后第3年為每3個(gè)月1次，術(shù)后第4、5年為每6個(gè)月1次，此后每年1次。復(fù)查內(nèi)容包括局部X線平片、B超、胸部CT、全身骨掃描。

主任醫(yī)師:這是一個(gè)典型的骨肉瘤病例，骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，只有嚴(yán)格執(zhí)行規(guī)范的診斷和治療原則才能取得良好的療效。該患者經(jīng)正規(guī)的診斷和治療，已隨訪5 a，無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，功能良好。還要繼續(xù)隨訪，骨肉瘤要終身隨訪。