王正 劉爽

結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生性病變，因短期內(nèi)生長(zhǎng)迅速，有時(shí)細(xì)胞豐富，核分裂像較多，而常被誤認(rèn)為其他軟組織肉瘤。其好發(fā)于前臂、軀干、頭頸部的皮下，發(fā)生于乳腺者非常少見(jiàn)。近年來(lái)，雖然病理醫(yī)生對(duì)此病變已有了較全面的認(rèn)識(shí)，對(duì)其病理學(xué)特征的把握及診斷水平也有了充足的提高，但因其假肉瘤樣的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，加之乳腺為其極少見(jiàn)發(fā)生部位，還是會(huì)給我們的診斷造成困擾。現(xiàn)收集我院2例乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)其臨床病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

例1，患者女性，62歲，發(fā)現(xiàn)左乳腫塊1周。體檢發(fā)現(xiàn)右乳內(nèi)下象限皮下1cm×1cm腫塊，質(zhì)地中等，境界尚清。因其腫塊較小、病變較淺，門診直接予以腫塊切除術(shù)。例2，患者男性，50歲，發(fā)現(xiàn)右乳腫塊3天入院。腫塊位于右乳內(nèi)上象限，約3cm×2cm大小，活動(dòng)度可，境界尚清。術(shù)前相關(guān)臨床檢查提示為乳腺腫塊，性質(zhì)不能確定。術(shù)中見(jiàn)腫塊位于乳腺實(shí)質(zhì)中，行腫塊切除術(shù)后進(jìn)行冷凍切片病理檢查，結(jié)果為：乳腺梭形細(xì)胞病變，待常規(guī)石蠟切片或免疫組化進(jìn)一步明確診斷。

1.2 方法

標(biāo)本經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋，4μm厚切片，HE染色，光鏡檢查。免疫組化采用EnVision法，所用抗體為CK、EMA、Vimentin、SMA、S-100、CD34、EMA，均為上海基因公司產(chǎn)品。

2 結(jié)果

2.1 眼觀

例1，腫塊1枚，直徑1.0cm，切面暗紅，質(zhì)地中等。例2，不整形灰白組織1塊，大小4cm×3cm，切開(kāi)見(jiàn)腫塊，直徑2厘米，切面灰白，質(zhì)地中等，與周圍組織分界尚清楚。

2.2 鏡檢

結(jié)節(jié)性筋膜炎主要由梭形或胖梭形細(xì)胞組成，無(wú)包膜，邊界不清，浸潤(rùn)周圍脂肪組織（圖1）。梭形細(xì)胞形態(tài)、大小相對(duì)較一致，無(wú)異型，染色質(zhì)較稀疏，可見(jiàn)核分裂象，但無(wú)病理性核分裂象。梭形細(xì)胞大部分區(qū)域較豐富，排列成束狀或交織狀，與多少不一的膠原纖維伴行（圖2），膠原纖維豐富區(qū)可呈纖維瘢痕樣。部分區(qū)域細(xì)胞比較稀疏，間質(zhì)水腫或呈黏液樣（圖3）。梭形細(xì)胞間可見(jiàn)增生的毛細(xì)血管，灶區(qū)可見(jiàn)紅細(xì)胞外滲及炎細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4）。

圖1 結(jié)節(jié)性筋膜炎浸潤(rùn)周圍脂肪組織（HE×100）

圖2 梭形細(xì)胞與膠原纖維伴行（HE×100）

圖3 間質(zhì)呈黏液變性(HE×100)

圖4 紅細(xì)胞外滲現(xiàn)象(HE×100)

2.3 免疫表型

梭形細(xì)胞Vimentin、SMA強(qiáng)陽(yáng)性，S-100部分陽(yáng)性，CD34、CK、EMA陰性。

3 討論

結(jié)節(jié)性筋膜炎由Konwaler等人于1955年首次提出并命名[1]，是一種形成腫物的纖維母細(xì)胞肌纖維母細(xì)胞增生性良性病變，常見(jiàn)于青年人，以上肢、軀干、頭頸部最常見(jiàn)，少數(shù)病例還可發(fā)生于手部、乳腺、外陰、關(guān)節(jié)、神經(jīng)內(nèi)[2-4]等處。臨床上腫塊生長(zhǎng)迅速，病程多不超過(guò)3個(gè)月，多數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀。發(fā)生于乳腺者非常少見(jiàn)，在病理學(xué)特點(diǎn)上與發(fā)生于其它部位者并無(wú)明顯差別，但臨床相關(guān)檢查，如術(shù)前的影像學(xué)檢查、B超檢查等[5]易誤診為乳腺癌。特別在術(shù)中冷凍切片檢查中，其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)極易與發(fā)生于乳腺的其它腫瘤相混淆，從而給本病的診斷帶來(lái)一定的困難。

乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎絕大多數(shù)發(fā)生于女性乳腺皮下或?qū)嵸|(zhì)中，偶見(jiàn)男性患者報(bào)道[6]，就本文所報(bào)道的此例男性患者及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[6]來(lái)看，男性與女性患者的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)并無(wú)明顯不同。組織學(xué)上，纖維母細(xì)胞肌纖維母細(xì)胞呈梭形或胖梭形，無(wú)明顯的多形性和異型性，胞漿淡染，可見(jiàn)小核仁，核分裂像可以很多，但無(wú)病理性核分裂像。細(xì)胞多呈不規(guī)則的束狀或交織狀排列，可見(jiàn)S或C形排列，纖維母細(xì)胞之間形成裂隙，裂隙可擴(kuò)大呈小囊。間質(zhì)可呈不同程度的黏液樣，也可見(jiàn)不同程度的的膠原纖維束相伴，膠原纖維增生明顯區(qū)可呈瘢痕樣。大部分病例見(jiàn)毛細(xì)血管增生，并常見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞及增生的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，部分病例可見(jiàn)散在分布的破骨樣多核巨細(xì)胞[7]。病變多無(wú)明顯的境界，常浸潤(rùn)周圍脂肪組織或乳腺組織。免疫表型顯示梭形細(xì)胞Vimentin、SMA強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，S-100部分陽(yáng)性，CD34、CK、EMA陰性。

有文獻(xiàn)根據(jù)病變所含成分的比例不同，將結(jié)節(jié)性筋膜炎分為分為黏液型、肉芽腫型、纖維瘤型[8]。在實(shí)際工作中，同一病例表現(xiàn)并不單一，且三型之間無(wú)明顯的分界，所以有學(xué)者認(rèn)為這種分型可以幫助我們更好的認(rèn)識(shí)病變，但并無(wú)實(shí)際臨床意義[9]。結(jié)節(jié)性筋膜炎預(yù)后良好，完整切除后多可治愈，極少?gòu)?fù)發(fā)，若復(fù)發(fā)可能為切除不干凈所致，復(fù)發(fā)時(shí)，一定要慎重，重新考慮診斷有無(wú)錯(cuò)誤。

[1]Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L.Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis(fasciitis)[J].Am J Clin Path0l,1955,25(3)：241—252.

[2]Hayashi H, Nishikawa M, Watanabe R,et al.Nodular fasciitis of the breast[J].Breast Cancer, 2007,14(3):337-339.

[3]Hagino T, Ochiai S, Sato E,et al.Intraarticular nodular fasciitis causing limitation of knee extension: a case report[J].Knee,2010,17(6):424-427.

[4]Mahon JH, Folpe AW, Ferlic RJ.Intraneural nodular fasciitis:case report and literature review[J].J Hand Surg Am, 2004, 29(1):148-153.

[5]Ozben V, Aydogan F, Karaca FC,et al.Nodular Fasciitis of the Breast Previously Misdiagnosed as Breast Carcinoma[J].Breast Care(Basel),2009,4(6):401-402.

[6]Squillaci S, Tallarigo F, Patarino R,et al.Nodular fasciitis of the male breast: a case report[J].Int J Surg Pathol,2007,15(1):69-72.

[7]唐峰，包蕓，王虹，等.乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2006，22（5）：537-539.

[8]范欽和，朱雄增，賴日權(quán).軟組織病理學(xué)[M].南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：44.

[9]Montgomery EA,Meis JM.Nodular fasciitis.Its morphologic spectrum and immunohistochemical profile[J].Am J Surg Pathol,1991,15:942-948.