石翠萍 摘譯 敖俊紅 校
淋巴瘤樣丘疹?。╨ymphomatoid papulosis,LyP)是一種慢性、周期性復(fù)發(fā)、可自愈的壞死性丘疹或丘疹性小結(jié)節(jié),具有CD30+淋巴瘤的組織特性。根據(jù)世界衛(wèi)生組織一歐洲癌癥治療研究組對皮膚淋巴瘤的分類將該病歸于無痛性皮膚T細胞淋巴瘤。LyP皮損多散在分布于軀干和四肢,也可局限性和區(qū)域性分布?,F(xiàn)報道一例特殊區(qū)域分布的LyP病例。
患者,男,20歲。因肘窩無癥狀性紅色丘疹1月就診。查體見肘窩散在直徑2mm~4mm紅色丘疹(圖1)。皮損組織病理學(xué)檢查:真皮淺層和網(wǎng)狀層間楔形分布較大的非典型淋巴細胞浸潤,小淋巴樣細胞具有嗜表皮性。免疫組化顯示真皮淋巴樣 細 胞 CD30、CD45、CD45RO和 CD3染 色 陽 性,CD20染色陰性。在腫瘤細胞中較大的非典型淋巴樣細胞計數(shù)小于75%(圖2)?;颊咴\斷為局限性淋巴瘤性丘疹病A型。在2個月內(nèi)未予治療,皮膚損害自然痊愈。在之后隨訪的15個月中未見復(fù)發(fā)。
局限性LyP的發(fā)病機制尚不清楚??赡苡烧掣椒肿颖磉_調(diào)控異常或局部區(qū)域角化細胞和內(nèi)皮細胞的某些特殊的細胞表面抗原激活過程異常所致,最終導(dǎo)致T細胞異??寺≡錾D壳吧袩o明確的診斷標準,LyP患者中,13%~22%為局限性LyP。對既往文獻以及我們報道的16例局限性LyP患者進行回顧分析,結(jié)果發(fā)現(xiàn)與典型的LyP相似,局限性LyP多見于兒童和青年男性,平均年齡28歲,而經(jīng)典的LyP的發(fā)病高峰年齡一般在50歲左右。在我們分析的16個病例中,A型占局限性LyP病例的75%,與A型在經(jīng)典類型中的比例相近(80%)。一例局限性LyP患者發(fā)展為淋巴瘤,一例發(fā)展為蕈樣霉菌病,而經(jīng)典型患者發(fā)展為淋巴瘤的比例為5%~24%??诜蛣┝考装钡适侵委烲yP的最有效方法;此外,補骨脂素和紫外線光療以及局部化療也是有效的方法。盡管治療局限性LyP的方法很多也都有效,但均不能影響其自然病程。局限性LyP可能自愈,但也可能有發(fā)展為惡性病變的危險,因此需長期甚至終生隨訪。
圖1 局限性淋巴瘤樣丘疹病患者皮損
圖2 局限性淋巴瘤樣丘疹病患者皮損組織病理