白塞病(Behcet’disease,BD)又稱貝赫切特病,其典型臨床特點為口腔和生殖器潰瘍、皮膚病變等,是一種累及多系統(tǒng)的慢性血管性疾病,現(xiàn)將我院風濕科診治過程中出現(xiàn)足部壞疽的 1例白塞病報道如下。

患者,男,23歲,主因“反復口腔、外陰潰瘍 1年”入院,病程中,有雙下肢結(jié)節(jié)性紅斑,四肢靜脈穿刺點潰瘍及膿泡形成,無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、眼炎、腹瀉等,有吸煙史但發(fā)病后已戒。查炎性指較高,血常規(guī)、自身抗體、ANCA抗體、愛滋梅毒抗體均陰性,根據(jù)國際研究小組貝赫切特病診斷標準,該患者白塞病診斷明確。給予糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、環(huán)磷酰胺治療,癥狀明顯緩解,遂自行停藥,半年后潰瘍復發(fā),并逐漸出現(xiàn)左足麻木、疼痛,左足第一至第四趾局部發(fā)黑,疼痛劇烈,遂再次入院,查體見下唇粘膜有一直徑約 0.5cm潰瘍,陰囊處可見 2處直徑約 1cm潰瘍,心肺腹 (-),左足 1～ 4趾端呈黑褐色,局部有少許膿液滲出,左足背動脈搏動消失,右足背動脈搏動可。查血常規(guī):WBC 13.64×109,NEUT% 86.5%,HGB 125g/L,余項正常;ESR:18mm/hr,hs-CRP 34.2mg/L;雙下肢動靜脈 B超:左側(cè)足背動脈閉塞;介入結(jié)果:左脛后動脈閉塞。給予醋酸潑尼松片 40mg/d,環(huán)磷酰胺片 100mg/d,同時抗感染、抗凝、溶栓治療,局部無緩解,遂轉(zhuǎn)骨科行左側(cè)小腿截肢術(shù)。

討 論 BD的發(fā)病機制仍不清楚,涉及多種病因,如遺傳因素、感染、免疫調(diào)節(jié)和炎癥介質(zhì)等,根據(jù)受損害部位不同可分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型。血管型白塞病占 10%～ 37%,血管型可累及大、中、小血管,Cacoub等[1]認為白塞病有 25%～35%合并大血管損害,動脈受累較少見,約占 8.7%,主要表現(xiàn)為大動脈瘤、動脈管腔狹窄與閉塞[2]。其病理特點是非特異性血管炎,血管壁炎細胞浸潤、內(nèi)皮細胞損傷等使血管狹窄閉塞,近來有研究報道[3]白塞病 ANCA抗體陽性者,其血管閉塞發(fā)生率高于陰性者,但差異未達到統(tǒng)計學意義。

通過本病例分析,臨床工作中要提高對 ANCA抗體陰性白塞病患者的關(guān)注,在激素加免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上,應(yīng)早期及時給予抗凝用藥,有效預防血管閉塞的發(fā)生,當肢體動脈缺血致深部組織細胞壞死出現(xiàn)壞疽,這是不可逆的疾病過程,藥物治療已無法挽救肢體者,行截肢術(shù)。

[1] Cacoub P,Sbai A,Wechsler B,et al.Vascular manifestations of Behcet’s syndrome associated with solitary ulcerations and resolved with immunosuppressants.Rev M ed Interne,2000,21:353-357.

[2] 黃正吉,廖康煌.白塞氏病 310例的研究報告 [J].中華內(nèi)科雜志,1982,6(21):331.

[3] 鄭文潔,趙 巖,唐福林,等.白塞病患者中抗內(nèi)皮細胞抗體的研究[J].中華內(nèi)科雜志,2005,44(12):910-913.