李文中

(衡東縣人民醫(yī)院,湖南衡東 421400)

肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤,誤診率比較高,文獻(xiàn)報(bào)道比較多,對該病的認(rèn)識(shí)也逐步提高,本文收集6例經(jīng)病理證實(shí)的完整影像學(xué)資料并結(jié)合文獻(xiàn)分析,進(jìn)一步提高對該病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

本組男2例,年齡22～45歲;女4例,年齡30～60歲。6例均行CT檢查,其中3例行CT增強(qiáng)掃描。CT機(jī)為西門子歡悅單排CT機(jī)。CT掃描層距 6～8mm、層厚6～8mm,螺距為1.2,增強(qiáng)用CT專用高壓推注系統(tǒng)自手背淺靜脈注射優(yōu)維顯80～95mL(濃度370mgI/mL),注射流率為2.5mL/s,掃描時(shí)相為 20s、60s、2min。

2 結(jié)果

對6例PSH進(jìn)行分析,右肺上葉2例,右肺中葉1例,左肺下葉3例。平掃卵圓形1例,5例呈類圓形,直徑約2.5～6cm,平均約4.0cm,病灶邊緣均光滑,無毛刺、無棘狀突起、無胸膜凹陷;1例有淺分葉,5例無分葉。密度較均勻,未見空洞,平掃CT值25～45HU,增強(qiáng)3例均明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化強(qiáng)度為35～80HU;2例見鈣化,1例鈣化呈芥茉狀,1例鈣化呈斑片狀。1例見暈征。2例見貼邊血管征。2例見緊貼支氣管征。6例術(shù)前均診斷為肺良性腫瘤,2例提示為肺硬化性血管瘤。

3 討論

肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見良性腫瘤,由Liebow和Hbbel[1]于1956年首先報(bào)道,起源及發(fā)病機(jī)制目前還不明確。命名也較多,曾命名為肺炎性假瘤,還有肺乳頭狀瘤和肺良性/硬化性內(nèi)分泌瘤。1972年 Hill等[2]通過免疫組化及電鏡觀察,將之命名為“所謂的肺硬化性血管瘤”(So-called sclerosing hemangionma of lung)(SHL).李維華等[3]通過免疫組化染色和電子顯微鏡觀察,發(fā)現(xiàn)PSH細(xì)胞類似癌細(xì)胞,在肺間質(zhì)生長、擴(kuò)展,但是無異型性,免疫組化染色神經(jīng)內(nèi)分泌(NE)標(biāo)記物 CgA、NsE呈陽性反應(yīng),電子顯微鏡下瘤細(xì)胞漿內(nèi)有數(shù)量不等的神經(jīng)分泌顆粒,認(rèn)為PSH是來自肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的良性腫瘤。目前,WHO肺腫瘤分類命名中仍將本病命名為肺硬化性血管瘤。PSH腫瘤常位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)胸膜下,呈圓形或類圓形孤立性腫塊或結(jié)節(jié),境界清楚,少有包膜,切面呈嗜紅色海面狀或灰白色實(shí)質(zhì)性,鏡下瘤組織位于呼吸性細(xì)支氣管或肺泡上皮下間質(zhì)內(nèi)。瘤組織構(gòu)型分為血管瘤型、硬化型、乳頭型、實(shí)性片塊型。PSH瘤細(xì)胞成分單一、大小形狀相當(dāng)一致,無異型性,未見核分裂現(xiàn)象。數(shù)量不等的肥大細(xì)胞混雜在瘤細(xì)胞之間是本瘤的一大特點(diǎn)。

3.1 臨床表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道肺硬化性血管瘤好發(fā)于女性,男女比例為1:4,以25～60歲中老年女性多見;本組6例,男2例,女 4例,男女比為1:2,與文獻(xiàn)報(bào)道不相符,可能與病例數(shù)較少有關(guān)。大多數(shù)無癥狀,少數(shù)有咳嗽、咳痰、痰中有血、胸痛等癥狀。

3.2 CT表現(xiàn)

3.2.1 部位、大小及形態(tài):位于右肺上葉2例,右肺中葉1例,左肺下葉3例,下葉占 50%。大小2.5～6.0cm,文獻(xiàn)報(bào)道[4]為3.0～5.0mm,不一致。病灶呈孤立性圓形或卵圓形,1例有淺分葉,占15%,邊緣光滑,無毛刺、無棘狀突起、無胸膜凹陷征;周圍肺無衛(wèi)星灶,縱隔內(nèi)無淋巴結(jié)腫大。

3.2.2 病灶密度:密度較均勻,2例有鈣化,1例鈣化呈斑片狀,1例呈芥茉狀,PSH芥茉狀鈣化以前未見報(bào)道,是否為PSH的特征性表現(xiàn)有待進(jìn)一步研究。有文獻(xiàn)報(bào)道病灶內(nèi)空氣新月征為PSH的特征性表現(xiàn),本組未見此征象。

3.2.3 緊貼支氣管征:病灶邊緣緊貼支氣管壁,支氣管有或無受壓,管壁無增厚,本組2例有此征象,占 33%,筆者認(rèn)為此征象是PSH相對特征性表現(xiàn)。

3.2.4 貼邊血管征:病灶邊緣見點(diǎn)狀血管強(qiáng)化影,與肺動(dòng)脈強(qiáng)化強(qiáng)度基本一致,本組2例有貼邊血管征,占33%,有學(xué)者認(rèn)為貼邊血管征由該病變組織結(jié)構(gòu)中富含增生擴(kuò)張的毛細(xì)血管形成,但也有學(xué)者認(rèn)為,PSH屬于良性腫瘤,可推擠、壓迫周圍的血管等結(jié)構(gòu),從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象。史記等[5]認(rèn)為貼邊血管征為PSH較為特征性表現(xiàn)。

3.2.5 尾征:表現(xiàn)為瘤邊緣尾狀突起,位于病灶近端靠近肺門一側(cè),并見明顯強(qiáng)化,其他腫瘤很少見此征象。本組2例見此征象,被史記等[5]認(rèn)為是PSH特征性表現(xiàn)之一。

3.2.6 暈征:病灶周圍見片狀影圍繞,本組1例見此征象,位于病灶外后方。

3.2.7 CT增強(qiáng)掃描特點(diǎn):本組3例行增強(qiáng)掃描,均有明顯強(qiáng)化,增強(qiáng)值為30～80HU,20s強(qiáng)化值小于 20HU,1min強(qiáng)化值為30～80HU,強(qiáng)化峰值出現(xiàn)在90s,2min后開始減退。

4 鑒別診斷

①肺癌:發(fā)展快,有深分葉,邊緣有毛刺、棘狀突起、有胸膜凹陷征,有血管聚集,有空泡征等表現(xiàn),伴縱隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。②錯(cuò)構(gòu)瘤:如出現(xiàn)典型爆米花樣鈣化或內(nèi)有脂肪密度,容易鑒別,否則較難鑒別,增強(qiáng)掃描有助于鑒別。③還需與肺炎性假瘤、結(jié)核球、肺霉菌球等鑒別?？傊斡不匝芰鯟T檢查有相對特征性表現(xiàn),如病灶有良性腫瘤特征,并有下列特征者,應(yīng)考慮PSH:(1)增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化,并有延遲強(qiáng)化;(2)有緊貼支氣管征、貼邊血管征、尾征等特殊表現(xiàn)。

[1]LiebowAA,HubbellDS.Sclerosing homangima of the lung[J].Cangcer,1956,9(1):53-57

[2]Hill Gs,Eggleston Jc.Elcctyon microscopic study of Scalled“punonary sclorosing hem angroma”Report of a case suggesting cpithc-lial origin[J].Cancer,1972,30(4):1092

[3]李維華,許紅民,李紅芬,等.肺的良性內(nèi)分泌腫瘤-對所謂肺硬化性血管瘤來源的探討[J].中華病理學(xué)雜志,1994,23:69-72

[4]吳健,曹棄元,莊恒國,等.29例肺硬化性血管瘤的臨床分析[J].中華病理學(xué)雜志,1999,15:386

[5]史記,張志勇.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)與病理對照(附21例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2007,3:314-316