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        以腸套疊為主要臨床表現(xiàn)的盲腸惡性淋巴瘤一例

        2011-04-08 16:58:22龐恩文文樟泰許華莉
        海南醫(yī)學 2011年13期

        龐恩文,文樟泰,許華莉

        (廣西防城港市第一人民醫(yī)院放射科,廣西 防城港 538021)

        小兒繼發(fā)性腸套疊有多種原因,惡性淋巴瘤為比較常見的一種原因,我院近期收治一例,報道如下:

        1 病例介紹

        患者,男,6歲,因“反復腹痛伴血便4 d”于2011年2月22日來院就診?;颊哂? d前無誘因出現(xiàn)腹痛,呈持續(xù)性右中腹痛,陣發(fā)性加劇,伴有少量黏液血便,4~6次/d,有嘔吐8次,嘔吐物為胃內(nèi)容物,量約30~60 ml/次,非噴射狀嘔吐。既往身體健康。入院查體:T:37.2°C,脈搏(P)90次/min,呼吸(R)22次/min,血壓(BP)13.6/9 kPa。一般狀況可以,無皮疹,全身表淺淋巴結未觸及腫大,無貧血貌。腹平軟,右中下腹空虛,壓痛(+),左中腹區(qū)一索狀腫塊,腸鳴音亢進,肝脾肋下未觸及?;灆z查:WBC:7.5×109/L,分類正常,隱血試驗:(++)。

        B超檢查:于左腹部見大小約80 mm×35 mm的套筒樣低回聲包塊,邊界清,內(nèi)部回聲不均,可見液性暗區(qū),中央?yún)^(qū)腸管回聲增強,周邊回聲減弱,橫切面呈“靶環(huán)征”,包塊周邊腹腔間隙未見液性暗區(qū)。結論:左腹部套筒樣包塊,考慮腸套疊可能。DR胸片正常??諝夤嗄c:經(jīng)肛管8 kPa持斷性注入空氣,全程脈沖方式,氣體沿直腸向上充盈,相當于降結腸上段至結腸脾曲見一圓形軟組織塊影,經(jīng)穩(wěn)壓及恒壓,腫塊退縮至回盲部,逐漸縮小至消失,小腸充氣。但轉動體位后觀察回盲部仍見大小約25mm×35 mm的分葉形軟組織塊影,經(jīng)加壓后仍未改變。影像意見:腸套疊(套頭位于降結腸上段)空氣灌腸整復成功,回盲部軟組織塊影,未除外腫瘤或水腫可能。轉回病房觀察48 h,又反復出現(xiàn)二次腸套疊,經(jīng)B超檢查證實,以及空氣灌腸整復,但回盲部分葉形塊影未消失。在全身麻醉下行剖腹探查術,術中所見:盲腸末端見一腫瘤,約8 cm×5cm,自闌尾根部至回盲部入口處,無腸梗阻,腫瘤呈潰瘍型腸腔內(nèi)生長,近端呈喇叭口改變,凹凸不平,繞腸管一周,質(zhì)硬,盲腸腔變窄,浸潤到漿膜層,腸腔有少量綠色稀糞便,闌尾根部開口梗阻,闌尾明顯充血腫大,大、小腸腸系膜、腹主動脈旁有較多顆淋巴結腫大,質(zhì)地中等,腸管系膜、大網(wǎng)膜炎癥水腫,腹盆腔有約500 ml淡黃色液,肝膽胰脾及胃未見明顯腫塊。做盲腸腫瘤根治術以及腹腔引流術,關腹,安返病房、術后病理回報:盲腸組織瘤細胞彌漫浸潤腸壁全層,增生細胞體積中等大小,胞漿不明顯,核大,圓形,核分裂像多見,星天現(xiàn)象明顯,找到腸系膜淋巴結3枚均呈反應性增生。免疫組化結果:CD20(+),CD79a(+),CD3(-),LCA(+),Vimentin(±),S-100(-),CK(-),(盲腸)惡性腫瘤,非霍奇金淋巴瘤,彌漫性大B細胞性淋巴瘤,急性單純性闌尾炎。

        2 討論

        急性腸套疊是小兒常見急腹癥之一,2歲以內(nèi)最多見,占80%[1],5歲以后發(fā)病較少見。嬰幼兒腸套疊大部分原因不明,少數(shù)能夠在腸壁上找到器質(zhì)性病變;學齡期兒童繼發(fā)性腸套疊發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性疾病以梅克爾憩室為最多,其次有息肉、血管瘤、腹型紫癜、異位胰腺、腸囊腫、闌尾內(nèi)翻等,罕有真性腫瘤;尤其是淋巴瘤。惡性淋巴瘤是原發(fā)于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的惡性腫瘤,一般分為霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。而非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率是霍奇金淋巴瘤的8倍。我國發(fā)病率約為(2~4人)/10萬人口,可發(fā)生于任何年齡,但以50歲以上多見,男性多于女性。NHL累及胃腸道的部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其次為胃,結腸很少受累[2]。而有關文獻則認為結腸淋巴瘤是僅次于結腸癌的結腸惡性腫瘤,好發(fā)于回盲部,以非霍奇金淋巴瘤常見[3]。

        本例發(fā)生腸套疊機制,可能由于盲腸壁腫物受腸蠕動推動或誘發(fā)刺激腸壁發(fā)生強烈收縮痙攣,小兒結腸袋溝未形成或逐漸形成,結腸袋淺而少,盲、升結腸的Busi及Hirsch生理收縮環(huán)使腸道環(huán)肌收縮,腸腔變狹窄并隨腸蠕動而套入較寬的腸段內(nèi)形成腸套疊。因此,較年長患兒尤其短時間內(nèi)較多次復發(fā)的腸套疊,應多考慮繼發(fā)性腸套疊,需采取手術探查,查明病因,以免延誤診斷和治療。小兒胃腸道原發(fā)性淋巴瘤不多見,其臨床表現(xiàn)與腫瘤所在的部位和大小有關,但缺乏特異性,術前確診較難。臨床表現(xiàn)可有腹痛、腹瀉和腹塊、厭食、消瘦及出血等,其中以下腹部痛、體重減輕和腹瀉最常見。癥狀可類似消化性潰瘍,腸結核或脂肪瀉等,可作電子胃鏡和電子結腸鏡檢查,但多數(shù)病人常引起腸梗阻時才就診并出現(xiàn)相應的癥狀,如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、血便等,查體可捫及腹部包塊。腹部X線平片可提示完全性或不完全性腸梗阻表現(xiàn)。CT表現(xiàn):可見腸壁部分增厚或全周性增厚,腔內(nèi)結節(jié)或腫塊,盆腹腔及腹膜后淋巴結腫大。B超檢查可清楚顯示“同心圓征”、“靶心征”等腸套疊的特征性影像,應列為常規(guī)檢查。鋇劑或空氣灌腸對診斷極有價值,不僅能確診腸套疊,而且增加壓力后套疊可以復位。結腸或回盲部惡性淋巴瘤局限于黏膜下層時,可表現(xiàn)為局限性狹窄,附近可有充盈缺損,可形成巨大龕影,腸腔擴張形成類似動脈瘤狀的巨大腸管,為較特征的改變;沿腸壁浸潤生長時,腸管輕度不規(guī)則狹窄、僵硬、黏膜增粗與正常腸管間沒有明確界限;向腔內(nèi)腔外呈腫塊型生長時,表現(xiàn)為充盈缺損及腸外壓表現(xiàn),彌漫生長可見狹窄與擴張交替出現(xiàn),黏膜皺襞極為不規(guī)則,有時可形成腸套疊并根據(jù)可能給予復位,部分病例難以整復,進而提示腸套疊為器質(zhì)性因素所致。原發(fā)性腸淋巴瘤的診斷可按Dawson五條標準:無淺表淋巴結腫大,白細胞計數(shù)及分類正常,胸片陰性,肝脾正常,手術中僅見腸道本身受累,所以手術探查是確診的主要手段。手術中應全面認真探查腹腔,了解各段結腸、小腸、肝、脾、腎、腹膜、大網(wǎng)膜、腹主動脈旁淋巴結及盆腔內(nèi)有無腫瘤病灶存在,在腸套疊整復或病灶腸段切除后,應仔細檢查套疊頭部及引流的淋巴結,辨認有無息肉狀結節(jié)及是否為惡性。對可疑病變做相應腸管切除術,送病理檢查并有賴于病理確診。

        [1]李志曉,趙有軍.兒童急性腸套疊的診斷性空氣灌腸治療(附198例分析)[J].實用放射學雜志,2001,17(10):765-766.

        [2]葉任高,陸再英.內(nèi)科學[M].6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:624.

        [3]北京協(xié)和醫(yī)院.放射科診療常規(guī)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:159.

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