徐 峰,戢太國(guó),戴永建,劉 岳,汪 純,戢翰升
(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科,湖北十堰442000)
大腦半球切除術(shù)是一項(xiàng)非常重要的手術(shù)治療方法。尤其對(duì)一些由半球綜合征(HS)所引起的頑固性癲癇患者,采用此種手術(shù)方式可獲得滿意的效果。術(shù)后不僅癲癇發(fā)作可以完全消失,而且患者的智力和認(rèn)知功能在不同程度上都有所提高,生活質(zhì)量明顯改善。本院2008年2月至2009年12月采用改良性解剖大腦半球切除術(shù)治療4例大腦半球萎縮癥所致的癲癇,取得滿意療效,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 2008年2月至2009年12月本院采用改良性解剖大腦半球切除術(shù)治療4例大腦半球萎縮癥所致癲癇,其中男3例,女1例,年齡14~23歲,平均17.5歲。病因:出生時(shí)顱內(nèi)出血2例,頭部創(chuàng)傷1例,病因不明1例。癲癇發(fā)作類型:4例患者均是健側(cè)起始,頭向健側(cè)偏轉(zhuǎn),然后四肢抽搐、強(qiáng)直,伴有意識(shí)喪失;病程2~21年,平均14年?;颊咝g(shù)前均經(jīng)系統(tǒng)抗癲藥物治療2年以上,發(fā)作不能控制。半球萎縮致對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙,肌張力增高,且以上肢顯著,遠(yuǎn)端功能障礙明顯,呈爪型手,下肢運(yùn)動(dòng)障礙較輕,但均有跛行?;颊哂胁煌潭戎橇φ系K,2例智商為70左右,2例智商在60以下。且均有性格變異,術(shù)后隨訪9個(gè)月至2年,平均1.5年。
1.2 術(shù)前評(píng)估 神經(jīng)影像學(xué)檢查:CT、MR示一側(cè)大腦半球明顯萎縮,皮質(zhì)變薄,腦室明顯擴(kuò)張;左側(cè)2例,右側(cè)2例。神經(jīng)電生理檢查:4例患者監(jiān)測(cè)時(shí)均發(fā)作4次以上,術(shù)前24 h視頻腦電監(jiān)測(cè)顯示,腦電圖非癲癇波多表現(xiàn)為兩側(cè)背景不對(duì)稱,患側(cè)波幅明顯降低;與患側(cè)一致呈平坦波、慢波和局灶性多形波;發(fā)作期癲癇樣放電主要以棘波和棘慢復(fù)合波為主[1]?;紓?cè)明顯癲癇放電1例,雙側(cè)癲癇放電但以健側(cè)為主2例,肌電偽跡起始1例。
1.3 Wada氏試驗(yàn) 4例患者中有3例進(jìn)行了Wada氏試驗(yàn),應(yīng)用股動(dòng)脈穿刺后置管到達(dá)頸內(nèi)動(dòng)脈,用丙泊酚代替異戊巴比妥鈉經(jīng)導(dǎo)管注入,根據(jù)給藥后患者的語(yǔ)言和記憶變化情況,判斷患者大腦語(yǔ)言和記憶優(yōu)勢(shì)半球的部位,以此指導(dǎo)手術(shù),確保術(shù)后該患者不會(huì)發(fā)生明顯的記憶和語(yǔ)言障礙。注入丙泊酚前,用一臺(tái)動(dòng)態(tài)腦電圖記錄儀記錄基礎(chǔ)腦電波,讓患者記憶4個(gè)字,4個(gè)詞和4個(gè)不同顏色、不同形態(tài)的物體,然后患者舉起雙手倒數(shù),麻醉師經(jīng)過(guò)導(dǎo)管緩慢注入丙泊酚,有腦電慢波和對(duì)側(cè)肢體的無(wú)力為標(biāo)準(zhǔn)[2],考察患者的語(yǔ)言和記憶功能,同時(shí)了解肢體的功能情況。首先進(jìn)行患側(cè)的實(shí)驗(yàn),將導(dǎo)管導(dǎo)入患側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈,讓患者記憶4個(gè)字,4個(gè)詞和4個(gè)不同顏色、不同形態(tài)的物體,然后患者舉起雙手倒數(shù),麻醉師經(jīng)過(guò)導(dǎo)管注入丙泊酚,待對(duì)側(cè)肢體無(wú)力后,檢查患者的語(yǔ)言和記憶沒(méi)有影響,也沒(méi)有異常的腦電,但有1例對(duì)側(cè)的肌張力明顯下降。半小時(shí)后進(jìn)行健側(cè)的實(shí)驗(yàn),將導(dǎo)管導(dǎo)入健側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈,讓患者記憶和患側(cè)不同的4個(gè)字,4個(gè)詞和4個(gè)不同顏色、不同形態(tài)的物體,麻醉師經(jīng)過(guò)導(dǎo)管注入丙泊酚,有腦電慢波和對(duì)側(cè)肢體的無(wú)力后,患者的語(yǔ)言、記憶均喪失,動(dòng)態(tài)腦電描記有棘波和棘慢復(fù)合波出現(xiàn),其中1例患者檢查過(guò)程中有癲癇發(fā)作。由此可見(jiàn)患側(cè)的功能已經(jīng)由健側(cè)代償。
1.4 手術(shù)方法 患者全身麻醉,取仰臥位,頭偏向健側(cè),墊高患側(cè)的肩部,切口從顴弓上開始,沿冠狀縫前向上抵矢狀竇旁1.0 cm,向后沿中線達(dá)頂部彎向后下,在橫竇前1.0 cm到顳后耳上形成一馬蹄形切口,骨瓣游離取下,剪開硬膜翻向矢狀竇側(cè),術(shù)中進(jìn)行各部位皮層腦電圖監(jiān)測(cè)。打開外側(cè)裂分離大腦中動(dòng)脈,在其分叉處(即豆紋動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈以上)切斷,然后,沿矢狀竇依次切斷中線旁回流靜脈以及顳下回流靜脈。沿大腦鐮抬起半球,分離至胼胝體,可見(jiàn)胼胝體周圍動(dòng)脈,探查至胼胝體膝前下部切斷大腦前動(dòng)脈。切開胼胝體暴露患側(cè)腦室,沿腦室切開并分離半球,島葉皮層、顳葉、杏仁核、海馬也一并切除,保留基底節(jié)和丘腦[3]。切除腦室內(nèi)的殘留脈絡(luò)叢,小塊肌肉組織用生物膠黏附封堵室間孔,將硬膜縫合固定于大腦鐮,小腦幕,前、中顱窩底,使得殘腔成為硬膜外腔。顱骨還拿固定,將殘腔注滿生理鹽水,帽狀腱膜嚴(yán)密縫合,檢查不漏水后,縫合頭皮。
術(shù)后偏癱肢體肌張力降低3例,活動(dòng)較術(shù)前靈活;術(shù)前上肢偏癱在術(shù)后加重1例。語(yǔ)言表達(dá)較術(shù)前流暢3例,無(wú)改善1例;4例患者性格均變溫順,攻擊行為減少或消失。
大腦半球切除術(shù)適用于治療一側(cè)大腦半球廣泛而嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)異常及伴源于此側(cè)的頑固性癲癇。手術(shù)目的是去除致癲癇灶,控制癲癇發(fā)作,同時(shí)減少病側(cè)半球持續(xù)異常放電對(duì)健側(cè)腦功能的干擾。因?yàn)椴?cè)半球的異常放電可持續(xù)影響健側(cè)半球的發(fā)育和正常功能,因此提倡早期手術(shù)[4-5]。
1938年,Mckenzie報(bào)道了首例大腦半球切除術(shù)治療癲癇。大腦半球切除術(shù)的術(shù)式開始是經(jīng)典的解剖式大腦半球切除術(shù),但由于晚期并發(fā)癥較多,主要是腦積液和長(zhǎng)期慢性出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積,死亡率高達(dá)50%?,F(xiàn)在逐漸向改良式大腦半球切除術(shù)和功能式大腦半球切除術(shù)轉(zhuǎn)變。因?yàn)楦牧际酱竽X半球切除術(shù)取小塊肌肉組織用生物膠黏附封堵室間孔,將硬膜縫合固定于大腦鐮,小腦幕,前、中顱窩底,使得殘腔成為硬膜外腔,有效地防止了腦積液和長(zhǎng)期慢性出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積。在研究中發(fā)現(xiàn),由于病側(cè)大腦半球的廣泛性萎縮和癲癇多灶存在,故均采取改良的解剖式大腦半球切除術(shù)。有研究認(rèn)為,對(duì)廣泛大腦半球病變伴頑固性癲癇的患者如病變局限于一側(cè)半球、癲癇放電源于病側(cè)、對(duì)側(cè)偏癱、智商60以上,方可考慮病側(cè)大腦半球切除術(shù)[6]。本研究中,2例智商在60以上者,術(shù)后生活能力明顯提高;2例智商在60以下者,術(shù)后智商也達(dá)到60以上;神經(jīng)心理學(xué)檢查明顯改善。這可能與患者術(shù)后癲癇發(fā)作消失,同時(shí)消除了多種抗癲癇藥物大劑量服用對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)有關(guān)。由于智商測(cè)定受一些不確定因素影響,不能較全面和準(zhǔn)確地反映患者的神經(jīng)功能狀態(tài),因此,在病例選擇時(shí),相對(duì)全面的認(rèn)知、記憶、人格、情緒、語(yǔ)言、行為、運(yùn)動(dòng)、智力、注意力和適應(yīng)力等神經(jīng)心理學(xué)評(píng)價(jià)可能比智商更能反映患者的真實(shí)神經(jīng)功能狀態(tài)[3]。
Takayama等[7]經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈注入丙泊酚(12例)和異戊巴比妥(55例)測(cè)定患者語(yǔ)言和記憶優(yōu)勢(shì)半球,發(fā)現(xiàn)丙泊酚組效果更理想。有研究從頸內(nèi)動(dòng)脈給予丙泊酚,效果也滿意,未發(fā)現(xiàn)任何不良反應(yīng)。在本研究中,術(shù)前和術(shù)中都進(jìn)行了以下改進(jìn):(1)有3例應(yīng)用丙泊酚進(jìn)行了Wada試驗(yàn)。進(jìn)行Wada試驗(yàn),不僅可了解病側(cè)的大腦半球切除后對(duì)患者的肢體和記憶有無(wú)影響,而且實(shí)驗(yàn)中還可以進(jìn)一步了解健側(cè)是否有放電,對(duì)于預(yù)后有一個(gè)準(zhǔn)確的判斷,并進(jìn)一步指導(dǎo)術(shù)后用藥。(2)在室間孔的處理上,將小塊肌肉用生物膠黏附堵塞室間孔,然后附上小塊止血海綿,使室間孔堵塞更確切可靠;且操作簡(jiǎn)單易行,又避免了腦內(nèi)遺留縫合線。將硬腦膜縫合于顱底和大腦鐮后,圍繞保留的腦基底節(jié),在硬腦膜上環(huán)行間斷電凝,使硬腦膜下腔最大程度縮小[3]。將殘腔注滿生理鹽水,防止因病側(cè)半球切除導(dǎo)致急性腦干移位,頭皮嚴(yán)密縫合于顱骨上,避免硬腦膜外積血和頭皮下積液,摒棄傳統(tǒng)的硬膜外閉式引流,使操作簡(jiǎn)化。4例患者術(shù)后半年行顱腦MRI檢查顯示,切除半球后所留殘腔被對(duì)側(cè)半球逐漸充填,年齡越小越明顯,臨床恢復(fù)的情況亦越好。說(shuō)明大腦半球存在一定的可塑性[3]。
總之,采用改良性解剖半球切除術(shù)治療大腦半球萎縮癥所致的癲癇可有效地控制癲癇發(fā)生,偏癱側(cè)功能障礙緩解,行為異常明顯改善;術(shù)前行Wada試驗(yàn)對(duì)患者進(jìn)行腦功能評(píng)估,對(duì)手術(shù)有指導(dǎo)意義;術(shù)中改進(jìn)手術(shù)方法,可減少并發(fā)癥的發(fā)生,術(shù)后患者僅服用少量的抗癲癇藥物。
[1] 蔡立新,王玉平,李勇杰,等.腦電圖在大腦半球切除術(shù)前后表現(xiàn)及臨床意義[J].臨床神經(jīng)電生理雜志,2006,15(1):3-7.
[2] Trenerry MR,Loring DW.Intracarotid amobarbital procedure:the Wada test[J].Neuroimag Clin N Am,995,5(4):721-728.
[3] 楊忠旭,欒國(guó)明.改進(jìn)的解剖式半球切除術(shù)治療頑固性癲癇[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2003,16(3):138-140.
[4] Gonzá lez-Martí nez JA,Gupta A,Kotagal P,et al.Hemispherectomy for catastrophic epilepsy in infants[J].Epilepsia,2005,46(9):1518-1525.
[5] 朱丹,孫雪峰,李齡.大腦半球切除術(shù)治療半側(cè)巨腦癥合并頑固性癲癇[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2002,15(1):22-25.
[6] 譚啟富.癲癇外科學(xué)[M].南京:南京大學(xué)出版社.1995:252.
[7] Takayama M,Miyamoto S,Ikeda A,et al.Intracarotid propofol test for speech and memory dominance in man[J].Neurology,2004,63(3):510-515.