高 琳，王 剛，俞 晨，肖月圓，高天文

皰疹樣天皰瘡1例

A case of herpetiform pemphigus

高 琳，王 剛，俞 晨，肖月圓，高天文

皰疹樣天皰瘡

臨床資料

圖1 皰疹樣天皰瘡患者治療前左側(cè)腋下皮損

圖2 皰疹樣天皰瘡患者左腋下丘疹組織病理

圖3 皰疹樣天皰瘡患者皮損直接免疫熒光

圖4 皰疹樣天皰瘡患者治療后

患者，男，72歲。主因全身皮膚丘疹、水皰、膿皰伴瘙癢，反復(fù)發(fā)作7年余，于2009年8月31日就診?；颊?年前因“感冒、咳嗽”，使用青鏈霉素（具體劑量不詳）治療6天后，全身出現(xiàn)紅色丘疹，伴瘙癢，經(jīng)治療后（具體治療不詳）皮疹消退，瘙癢減輕，但此后常反復(fù)發(fā)作。自行服用“撲爾敏”等抗過敏藥物治療效果不佳，軀干、四肢相繼出現(xiàn)小水皰及膿皰，搔抓易破潰，有黃色滲出液，瘙癢劇烈。6年前患者于外院行皮膚病理活檢診斷“角層下膿皰病”，給予“左氧氟沙星”等藥物治療，皮疹雖暫時(shí)消退，但時(shí)有反復(fù)。4年前患者開始間斷口服強(qiáng)的松片及雷公藤片（強(qiáng)的松最大劑量45mg/d，雷公藤2粒，3次/d）治療，病情控制尚可。1年余前因患糖尿病緣故，強(qiáng)的松片逐漸減量，1個(gè)月前完全停藥，停藥后上述皮疹加重，遂來我院就診。系統(tǒng)檢查：一般狀況良好，各系統(tǒng)未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮、軀干及四肢散在分布丘疹及褐色色素沉著，雙側(cè)腋窩、腹股溝成簇分布紅色丘疹、浸潤(rùn)性紅斑，部分呈環(huán)狀分布，表面少許糜爛、滲出，可見水皰、膿皰（圖1）。無口腔糜爛、潰瘍。左側(cè)腋下水皰處皮損組織病理學(xué)檢查：表皮棘層松解并有裂隙形成，周圍表皮可見細(xì)胞間輕度海綿水腫，少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；真皮淺層散在嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。直接免疫熒光（DIF）顯示表皮棘細(xì)胞間IgG、IgM網(wǎng)狀沉積，未見IgA沉積（圖3a，3b）。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理和免疫熒光，診斷為皰疹樣天皰瘡。治療給予甲潑尼龍片24mg 1次/d、氨苯砜片50mg 2次/d口服 ，同時(shí)口服鹽酸多塞平片25mg/ d及外用鹵米松軟膏等對(duì)癥處理；積極控制血糖。治療10余天后大部分皮疹消退，未再有新疹發(fā)生，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后持續(xù)藥物治療，隨訪皮疹逐漸消退（圖4），1個(gè)月后甲潑尼龍片減量為12mg/d維持，皮疹無反復(fù)，目前仍在進(jìn)一步隨訪中。

討論

皰疹樣天皰瘡（herpetiform pemphigus, HP）由Jablonska[1]首先報(bào)道，曾被稱為嗜酸細(xì)胞海綿形成。本病多認(rèn)為是天皰瘡的變型，其臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎，組織病理為天皰瘡改變，表皮內(nèi)水皰伴嗜酸細(xì)胞海綿水腫[2]。表皮細(xì)胞間有IgG沉積，有低滴度循環(huán)抗表皮細(xì)胞間物質(zhì)抗體。皰疹樣天皰瘡好發(fā)于中老年人，臨床表現(xiàn)常多樣，皮損多見于胸、腹、背部及四肢近端，可表現(xiàn)為環(huán)形或多環(huán)形紅斑，亦可表現(xiàn)為針頭至綠豆大小水皰，偶有大皰及丘疹，黏膜損害偶見，皮損瘙癢劇烈。復(fù)雜的臨床表現(xiàn)常給HP診斷帶來困難，確定診斷必須要結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。HP患者多慢性病程，糖皮質(zhì)激素與氨苯砜聯(lián)合療效較好，多數(shù)病例能用藥物長(zhǎng)期控制，少數(shù)轉(zhuǎn)變成尋常型或落葉型天皰瘡[3,4]。

本例患者病程較長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，皮疹表現(xiàn)為環(huán)形分布的紅斑、水皰、膿皰，部位多以雙側(cè)腋下及腹股溝為重，多次被診斷為“家族性良性慢性天皰瘡”、“皰疹樣皮炎”等，治療有效但仍有反復(fù)，我科經(jīng)過多次組織病理活檢及免疫病理最終確診，因此，除結(jié)合臨床表現(xiàn)外，組織病理和直接免疫熒光檢查對(duì)于HP的診斷至關(guān)重要?；颊呓?jīng)中小等劑量糖皮質(zhì)激素及氨苯砜聯(lián)合治療取得了滿意的療效，也支持皰疹樣天皰瘡的診斷。

[1] Jablonska S, Chorzelski TP, Beuther EH, et al. Herpetiform pemphigus: A variable pattern of pemphigus [J]. Int J Dermatol, 1975, 14(5):353-359.

[2] Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, et al. Neutrophilic spongiosis in pemphigus herpetiformis [J]. J Cutan Pathol, 1996, 23(3):264-269.

[3] Mehta V, Balachandran C, Nayak S. Herpetiform pemphigus clinically resembling bullous pemphigoid [J]. Indian J Dermatol, 2008, 53(3):158-159.

[4] 趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 1版. 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2010:840.

R758.66

B

1674-1293(2011)01-0057-02

2010-07-08

2010-09-19）

（本文編輯 祝賀）

710032 西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院全軍皮膚病研究所（高琳，王剛，俞晨，肖月圓，高天文）

高琳，女，主治醫(yī)師，博士，研究方向：銀屑病的診治，E-mail: gaolin.1979@yahoo.com.cn

王剛，E-mail: xjwgang@fmmu.edu.cn