梁桂芳 劉 麗

地中海貧血(Thalassemia)是一組常染色體顯性遺傳性貧血疾病,又稱海洋性貧血,簡稱地貧。其發(fā)病機(jī)制是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白四聚體中的α鏈或β鏈的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成發(fā)生障礙,引起血紅蛋白成分異常改變從而導(dǎo)致慢性溶血的一種類型的貧血[1]。地貧根據(jù)其癥狀嚴(yán)重程度可分為輕型、中間型和重型,輕型一般癥狀不明顯,中間型患者輕度貧血或中度貧血,多數(shù)可存活數(shù)十年,而重型患者出生即可表現(xiàn)出嚴(yán)重貧血癥狀,預(yù)后較差。地貧在我國主要發(fā)生于南方各省市,北方較為少見,其中兩廣、海南等地為該病高發(fā)區(qū)[2]。目前對于重癥地貧尚無有效治療方法,對于地中海貧血的孕產(chǎn)婦而言,新生兒發(fā)生重型地貧血幾率較大,嚴(yán)重危脅到了新生兒的健康,且增加了分娩的風(fēng)險(xiǎn)。為探討護(hù)理干預(yù)對地貧孕產(chǎn)婦及其新生兒的影響,我科 2006年 8月～2010年 12月對地貧孕產(chǎn)婦采取合理干預(yù)措施,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組 63例地貧孕產(chǎn)婦,年齡 23～34歲,平均(27.8±6.5)歲。孕 14～36周。胎次均為頭胎。均采用血球分析儀檢查Hb、RBC、MCV和 MCH,采用全自動(dòng)蛋白電泳壇系統(tǒng)對異常Hb進(jìn)行檢查。α地貧表型陽性標(biāo)準(zhǔn):MCV≤80 fl或脆性 ＜63%同時(shí) HbA2≤2.5%;β地貧表型陽性標(biāo)準(zhǔn):MCV≤80 fl或脆性＜63%且HbA 2≥4.0%。同時(shí)對孕產(chǎn)婦家屬進(jìn)行檢查,如夫婦雙方同為地貧患者則視為高?；颊?63例孕產(chǎn)婦中,8例屬于高危患者。其中 32例患者僅在我市婦幼保健院接受常規(guī)治療和護(hù)理為對照組,余 31例患者在對照組基礎(chǔ)上給予護(hù)理干預(yù)作為觀察組,兩組患者年齡、文化背景及高危比例等資料差異不顯著,有可比性。

1.2 方法

所有患者均在我區(qū)中心醫(yī)院進(jìn)行孕產(chǎn)婦常規(guī)產(chǎn)前檢查,并進(jìn)行地貧治療和護(hù)理,具體措施如下:(1)一般治療。囑患者保證足夠的睡眠,多食高蛋白質(zhì)及維生素豐富的食物,宜少量多餐,補(bǔ)充足夠的熱量,并適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。(2)輸血治療。對于中間型者輸入少量血液,對于重型患者應(yīng)反復(fù)輸注濃縮RBC,由于輸血易引起機(jī)體含鐵血黃素累積,所以在輸血時(shí)同時(shí)給予鐵鰲合劑去鐵胺,每日 1次,睡前皮下注射,持續(xù)12 h,可促進(jìn)鐵通過尿液和腸道排出。

觀察組患者在此基礎(chǔ)上采取以下護(hù)理干預(yù)措施:(1)地貧知識(shí)宣教。地貧是一種遺傳性疾病,一般有家族史,地貧孕產(chǎn)婦其整個(gè)妊娠過程較正常孕產(chǎn)婦危險(xiǎn)系數(shù)更高,分娩風(fēng)險(xiǎn)更大,母嬰預(yù)后差,且其新生兒發(fā)生重型地貧幾率較大。根據(jù)生物學(xué)遺傳基因理論,若孕產(chǎn)婦為高危患者,新生兒有 25%的幾率發(fā)生重型地貧,嚴(yán)重影響了患兒的成長發(fā)育,甚至對其生命安全造成極大的威脅[3]。(2)生活調(diào)理。地貧孕產(chǎn)婦由于本身貧血和胎兒需要大量的營養(yǎng),往往感覺身體虛弱,因此應(yīng)補(bǔ)充足夠能量,禁食生冷及不潔食物;另外可以多食紅棗、當(dāng)歸和枸杞等補(bǔ)血,還可適當(dāng)進(jìn)行戶外運(yùn)動(dòng),如散步或練習(xí)孕產(chǎn)婦體操。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)不僅可增強(qiáng)體質(zhì),預(yù)防感染,而且有助于日后分娩。(3)心理護(hù)理。對于高危孕產(chǎn)婦需終止妊娠時(shí),應(yīng)做好解釋工作,對于首次分娩的孕產(chǎn)婦在患者明確了解地貧相關(guān)知識(shí),并清楚自己可能會(huì)生下重癥地貧患兒時(shí),可以鼓勵(lì)其生產(chǎn),對于非高危孕產(chǎn)婦應(yīng)做好安慰工作,減輕其焦慮害怕心理,囑其調(diào)理情緒,以樂觀積極的心態(tài)去面對,向其解釋保持愉快心情可預(yù)防虛勞血虛,對于該病治療意義重大[4]。(4)加強(qiáng)病情監(jiān)測。嚴(yán)密監(jiān)測患者病情,囑患者有任何不適時(shí)應(yīng)即時(shí)就診,避免因病情加重對母嬰造成不良后果。(5)加強(qiáng)產(chǎn)前地貧篩查?；颊咴诖_診為地貧后,胎兒均進(jìn)行產(chǎn)前檢查,以排除重型地貧的可能;對于提示重型地貧胎兒的孕產(chǎn)婦,向其解釋終止妊娠的必要性,以取得患者的配合。

1.3 效果評估

觀察兩組患者妊娠方式和結(jié)局以及重型地貧患兒的發(fā)生率。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用 SPSS 13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析處理,數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差±s)表示,計(jì)數(shù)資料采用 χ2檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn) α=0.05。

2 結(jié) 果

觀察組無 1例死亡。4例高危孕產(chǎn)婦中 2例終止妊娠,2例剖宮產(chǎn)(1例新生兒輕型地貧,1例新生兒正常),余 27例患者 15例正常分娩或經(jīng)陰道助產(chǎn),12例剖宮產(chǎn)。對照組患者,4例高危孕產(chǎn)婦均剖宮產(chǎn),2例因巴氏水腫胎兒死亡,正常和重型地貧者各1例,余 28例患者,21例剖宮產(chǎn),7例正常分娩或陰道助產(chǎn)。兩組患者妊娠方式和結(jié)局比較詳見表 1和表 2。

表1 兩組非高?；颊呷焉锓绞胶徒Y(jié)局比較 例(%)

表2 兩組高危孕產(chǎn)婦妊娠結(jié)局比較 例(%)

3 討 論

地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白病,給婦女兒童生命安全構(gòu)成了極大的威脅。對地貧孕產(chǎn)婦開展健康教育和采取合理的護(hù)理干預(yù)措施,提高優(yōu)生優(yōu)育率,減少缺陷患兒的出生,是婦女兒童保健工作者義不容辭的責(zé)任和義務(wù)。

輕型地貧患者可以像正常人一樣正常的工作生活,此類患者一般無明顯癥狀或僅有輕中度貧血,如果合理治療不會(huì)對生命造成威脅。重型地貧又稱 Cooley貧血,患兒出生時(shí)多數(shù)無明顯癥狀,癥狀隨患兒成長而日趨明顯,表現(xiàn)為面色蒼白、發(fā)育不良,且引起骨骼異常發(fā)育,還可引起心力衰竭,該病目前尚無根治辦法,因此預(yù)后較差,多數(shù)患兒于成年前死亡[5]。

地貧孕產(chǎn)婦其分娩的新生兒發(fā)生地貧的幾率較大,且其在整個(gè)妊娠過程中,患者貧血癥狀可日趨嚴(yán)重,因此應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)測,對于病情較重妊娠不宜繼續(xù)者應(yīng)適時(shí)終止妊娠或行剖宮產(chǎn)提早分娩,且對于地貧孕產(chǎn)婦應(yīng)加強(qiáng)地貧相關(guān)知識(shí)宣教,打消其疑慮,從而能積極面對疾病,并有效配合各項(xiàng)治療護(hù)理。由于地貧孕產(chǎn)婦其娩出的新生兒發(fā)生地貧的幾率較高,尤其高危孕產(chǎn)婦,其 1/4的幾率為重型地貧患兒,為提高全民人口素質(zhì),減少缺陷患兒的出生,對于高危孕產(chǎn)婦多數(shù)選擇終止妊娠,而對于少數(shù)因某些原因堅(jiān)持分娩的孕產(chǎn)婦應(yīng)做好后期的跟蹤與監(jiān)測,直至其分娩結(jié)束或人工終止妊娠[6]。本次報(bào)道結(jié)果顯示,對地貧孕產(chǎn)婦采取合適的護(hù)理干預(yù)措施,可提高正常分娩率,降低胎兒死亡率,另外,觀察組和對照組各有 4例為高危患者,觀察組 2例終止妊娠,無重型地貧患兒出生,而對照組有 1例為重型地貧患兒,觀察組重型地貧患兒出生率顯著低于對照組。

綜上所述,對地貧孕產(chǎn)婦采取護(hù)理干預(yù)措施,可提高正常分娩率,降低胎兒死亡率,對于高危地貧孕產(chǎn)婦,可以顯著減少重型地貧患兒出生率,更符合優(yōu)生優(yōu)育政策。

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[3] 向杏群,胡建玲,肖淑君.清遠(yuǎn)市重點(diǎn)人群地中海貧血篩查及產(chǎn)前診斷情況分析[J].中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2010,7(24):177-178.

[4] 林麗蘭,吳杏喜,陳志曉,等.廣東陽江地區(qū)孕產(chǎn)婦地中海貧血篩查結(jié)果分析[J].實(shí)用醫(yī)技雜志,2008,15(32):4539-4531.

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