馬向濤

北京市海淀醫(yī)院普外科（100080）

MA Xiangtao.Department of Surgery,Beijing Haidian Hospital,Beijing(100080)

病例：患者男，68歲，主因“突發(fā)下腹痛伴嘔吐、停止排氣、排便1 d”于2007年7月15日就診，急診以“腹痛原因待查”收治入院?；颊呷朐呵? d餐后出現(xiàn)下腹痛，嘔吐胃內(nèi)容物后腹痛無緩解，同時伴停止排氣、排便，腹痛逐漸加劇向全腹蔓延，體溫升至38.5℃。入院查體：體溫37.4℃，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率 130 次/min，全腹壓痛、反跳痛和肌緊張明顯，左側(cè)腹股溝區(qū)可觸及一大小為8 cm×6 cm的質(zhì)軟腫物。實驗室檢查：白細胞2.0×109/L，中性粒細胞66.5%，血紅蛋白168 g/L，血細胞比容50.3%，總蛋白 52.3 g/L，白蛋白 26 g/L，血鉀 3.5 mmol/L，血鈉 144 mmol/L，血氯 107 mmol/L，pH 值 7.29。腹部 B超示肝、膽、胰、脾以及雙腎未見異常。立位腹部平片：雙側(cè)膈下游離氣體，左側(cè)腸管擴張伴氣液平。既往患者自覺有多年“消化不良”癥狀，有左側(cè)腹股溝疝病史10年。入院診斷為“彌漫性腹膜炎、左側(cè)腹股溝嵌頓疝、空腔臟器穿孔”。入院后予患者積極補液1000 ml（晶體 500 ml+膠體 500 ml），血壓無明顯改變，尿量50 ml/h，于全身麻醉下行急診剖腹探查術(shù)。術(shù)中腹腔內(nèi)可見約2000 ml消化液；距Treitz韌帶1.5 m處，長約30 cm的空腸異常擴張，直徑達5 cm；近端腸管對系膜緣可見直徑0.6 cm的穿孔，沿穿孔處向遠端不能探及正常腸腔。術(shù)中診斷為“彌漫性腹膜炎、空腸穿孔、空腸重復畸形”，遂行小腸部分切除術(shù)。術(shù)中患者血壓波動于70/40 mm Hg上下，給予補液2000 ml、血漿800 ml，患者血壓無明顯提升，尿量40 ml/h。術(shù)后48 h患者死于呼吸循環(huán)衰竭。術(shù)后病理診斷為空腸重復畸形。

討論：重復畸形可發(fā)生于咽、食管、胃、十二指腸、空回腸、闌尾、結(jié)腸、直腸和肛管，其中回腸重復畸形最常見，其次為食管和結(jié)腸重復畸形，咽部和肛管重復畸形少見[1]。腸重復畸形可發(fā)生于任何年齡，67%為1歲以內(nèi)患兒，男嬰略多于女嬰。本例空腸重復畸形為老年男性患者，是目前國內(nèi)外文獻報道年齡最大的病例。

腸重復畸形是一種少見的先天性消化道畸形，至今尚無有效的早期診斷手段。其發(fā)病機制主要包括下列學說[2]：①胚胎期腸管腔化過程異常，形成與消化道并行的囊腫狀空腔；②憩室機制：胚胎早期消化道往往發(fā)生突起，呈憩室樣外袋。正常發(fā)育時，這種突起逐漸退化消失，如有憩室殘留，可發(fā)展成囊腫狀空腔器官，如回腸重復畸形；③脊索與原腸分離障礙：胚胎發(fā)育第3周脊索形成之際，將要發(fā)育成神經(jīng)管的外胚層與內(nèi)胚層之間發(fā)生黏連，被黏連的內(nèi)胚層受管狀物牽拉形成憩室狀突起；④尾端孿生畸形：后腸異常發(fā)育，與尾端共同形成孿生畸形，因而發(fā)生結(jié)腸、直腸和肛門重復畸形伴雙子宮、雙陰道或雙陰囊、雙陰莖等。

根據(jù)畸形的形態(tài)和位置，腸重復畸形可分為3型[3]：①腸壁囊腫型：位于腸壁肌層或黏膜下。該段腸管壁向外突出形成圓形或卵圓形腫塊；向腸腔內(nèi)突出，可引起腸梗阻或誘發(fā)腸套疊；②腸外囊腫型：囊腫黏附于腸管一側(cè)，與主腸管間無開口，多有單獨的血管；③腸外管狀型：畸形附著于腸系膜側(cè)，與主腸管并列而行，使腸管呈雙腔管道，且與主腸管間的開口位于兩端，可單開口或雙開口。本例患者根據(jù)病理特點診斷為腸壁囊腫型空腸重復畸形。

多數(shù)腸重復畸形患者因腸梗阻、消化道出血、腹部囊性腫物、腸穿孔、腹膜炎等并發(fā)癥而就診，于術(shù)前作出正確診斷者少見。腸壁囊腫型重復畸形可早期堵塞腸腔或誘發(fā)腸套疊；腸外囊腫型的腔內(nèi)壓增高，可引起腹痛，亦可壓迫臨近腸管引起腸梗阻或誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)；腸外管狀型可在腹部觸及長條狀腫物，其常與主腸管相通，腹痛癥狀少見，多數(shù)畸形的遠端有出口與主腸管相通，而近端盲閉，該型腔內(nèi)有胃黏膜或胰腺組織較囊腫型多見，分泌胃或胰液，在畸形與主腸管連接的腸黏膜上易形成消化性潰瘍而導致出血。

目前診斷與鑒別診斷腸重復畸形的方法包括[4,5]：①影像學：X線片以及鋇餐或鋇灌腸檢查可表現(xiàn)為腹部腫塊，腸腔內(nèi)充盈缺損或腸管受壓移位，可伴脊柱畸形，如重復畸形與主腸管相通，鋇劑可進入其中而使排空延遲，或可呈分叉狀。部分或全結(jié)腸重復畸形表現(xiàn)為并行的雙排管狀結(jié)腸。因多數(shù)重復畸形與主腸管不相通，故該法檢出率很低；②超聲檢查：表現(xiàn)為囊腫樣結(jié)構(gòu)，周圍有腸管包繞，腸管可能受壓移位。部分腸重復畸形表現(xiàn)為與腸管并行的管狀結(jié)構(gòu)。由于重復畸形囊腫壁內(nèi)存在發(fā)育良好的平滑肌，部分患者可見囊壁蠕動收縮的輪廓改變。該征象有別于其他腹部囊性病變，如系膜和網(wǎng)膜囊腫、卵巢囊腫等，其缺乏肌層結(jié)構(gòu)。③CT檢查：表現(xiàn)為低密度單層囊性腫塊，多為球形，且與腸管不通。部分重復畸形為管狀，可與腸管相通。增強掃描囊壁可均勻強化，如囊內(nèi)無強化，推移囊腫后再掃描，其位置可發(fā)生一定變化。④放射性核素顯像：由于異位胃黏膜和正常胃黏膜對99mTcO4有攝取和分泌的作用，局部可出現(xiàn)放射性濃集現(xiàn)象，因此可對腸重復畸形、Meckel憩室進行定位、定性診斷。

手術(shù)是根治腸重復畸形的惟一有效方法。無癥狀者也應(yīng)行手術(shù)切除，因其有引起并發(fā)癥和成年后發(fā)生癌變的危險。常用的術(shù)式有[6]：①囊腫切除術(shù)：適用于較易與腸管分離而不影響主腸管血流和管壁完整的腸外囊腫型腸重復畸形。②重復畸形與附著腸管一并切除、腸吻合術(shù)：適用于小腸短段雙管狀重復畸形、回盲部腸囊腫、結(jié)腸部分重復。因20% ～ 25%的腸重復畸形內(nèi)含有胃黏膜或胰腺組織，易形成消化性潰瘍導致出血，故宜采用該術(shù)式，尤其是腸外管狀型。③開窗術(shù)：適用于十二指腸重復或全結(jié)腸重復。

綜上所述，腸重復畸形臨床表現(xiàn)多樣，但缺乏特異性，腹部B超、放射性核素掃描、X線、CT檢查對其診斷有一定幫助。手術(shù)是確診和治療的惟一有效方法。臨床上應(yīng)加強對此病的認識，避免誤診誤治。

1 Johnson JA 3rd,Poole GV.Ileal duplications in adults.Presentation and treatment.Arch Surg,1994,129(6):659-661.

2 Puligandla PS, Nguyen LT, St-Vil D, et al.Gastrointestinal duplications.J Pediatr Surg,2003,38(5):740-744.

3 Stern LE,Warner BW.Gastrointestinal duplications.Semin Pediatr Surg,2000,9(3):135-140.

4 Hoeffel C,Crema MD,Belkacem A,et al.Multi-detector row CT:spectrum of diseases involving the ileocecal area.Radiographics,2006,26(5):1373-1390.

5 Menon P,Rao KL,Vaiphei K.Isolated enteric duplication cysts.JPediatr Surg,2004,39(8):e5-e7.

6 Jancelewicz T,Simko J,Lee H.Obstructing ileal duplication cyst infected with Salmonella in a 2-year-old boy:a case report and review of the literature.J Pediatr Surg,2007,42(5):E19-E21.