孟 云,程敬亮,張 勇,孫夢恬,王斐斐,王琳琳,張文博

鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科鄭州 450052

#通訊作者,男,1964年 8月生,博士,教授,主任醫(yī)師,研究方向:中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學診斷,E-mail:cjr.chir@vip.163.com

血管母細胞瘤又名血管網(wǎng)狀細胞瘤或血管網(wǎng)織細胞瘤,是一種血管源性腫瘤,可能來源于血管內胚層或造血干細胞。血管母細胞瘤占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.1%～2.4%,約占后顱窩腫瘤的7.0%[1]。作者對 12例后顱窩血管母細胞瘤的臨床及影像資料分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2007年 1月至2010年 7月12例經(jīng)鄭州大學第一附屬醫(yī)院手術病理證實的后顱窩血管母細胞瘤,其中男 8例,女 4例,年齡 32～50(43.6±4.8)歲。病程10 d至3 a 2個月,中位病程 7個月。12例患者中,出現(xiàn)頭疼 11例,眼底水腫10例,嘔吐 9例,眩暈 8例,頸項強直 5例,視力下降 2例,癲癇 2例,失語 1例;出現(xiàn)小腦體征8例,包括共濟失調、眼球震顫、肌張力減低等;出現(xiàn)不同顱神經(jīng)損害者 6例,包括一側面癱、眼外肌麻痹、咽反射障礙、張口偏斜、伸舌偏斜、面部感覺及角膜反射障礙等癥狀。1例患者有von Hippel-Lindau(VHL)綜合征。

1.2 MRI檢查 采用西門子3.0MR掃描儀和頭顱線圈,行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。層厚 10 mm,間距1 mm。掃描參數(shù):SE序列T1WI,TR 600 ms,TE 12ms,矩陣256×192,視野(FOV)240 mm× 175mm;SE序列T2WI,TR 5 500ms,TE 105ms,矩陣320×256,FOV 240 mm×175 mm,回波鏈長度(ETL)20;FLAIR序列TR 9 000 ms,TE 150 ms, TI 1 800ms,矩陣 240×256,FOV 250 mm×220 mm。MRI增強掃描行軸面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描,掃描參數(shù)同平掃T1WI,Gd-DTPA經(jīng)肘靜脈快速注入,用量為0.1 mmol/kg體質量。

2 結果

12例血管母細胞瘤中,11例為單發(fā)病灶,1例為多發(fā)病灶。腫瘤位于單側小腦半球者 7例,小腦蚓部者 2例,第四腦室內者 2例,雙側小腦半球多發(fā)者1例。腫瘤大小為3.9 cm×3.2 cm～6.2 cm×7.3 cm。

12例血管母細胞瘤均為大囊結節(jié)型,表現(xiàn)為囊性部分T1WI信號略高于腦脊液信號(圖1A),T2WI呈明顯高信號(圖1B),FLAIR序列呈均勻低信號(圖1C);結節(jié)部分 T1WI呈等信號或略高信號, T2WI呈等信號或略高信號。其中 5例囊腔內可見粗細不均勻的不規(guī)則等、低信號分隔,其余 7例囊腔內信號均勻,未見分隔。12例患者中有 9例病灶周圍可見腦水腫所致的 T2W I高信號。7例可見第四腦室及腦干受壓。6例見幕上出現(xiàn)不同程度的腦積水。增強掃描后,4例壁結節(jié)顯著強化,囊液、囊壁不強化,呈典型的大囊小結節(jié)征,余 8例除壁結節(jié)強化外,囊壁也均有明顯不規(guī)則強化,與典型的大囊結節(jié)性病變不符。5例囊腔內粗細不均勻的分隔也可見強化(圖1D)。

圖1 1例右側小腦半球血管母細胞瘤M RI表現(xiàn)A:軸面T1WI,囊性部分呈低信號;B:軸面T2WI,囊液呈明顯高信號,囊腔內可見粗細不均勻的不規(guī)則低信號分隔;C:軸面FLAIR序列圖像,囊腔內信號均勻,分隔呈略高信號;D:軸面增強圖像,壁結節(jié)明顯強化,囊壁呈不規(guī)則線樣強化。

3 討論

3.1 血管母細胞瘤概述 血管母細胞瘤屬于真性血管性腫瘤,歸于良性腫瘤,其成因是胚胎發(fā)育早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發(fā)育障礙,殘余的胚胎細胞形成腫瘤。好發(fā)于青壯年,男性多于女性,好發(fā)于小腦[2]。血管母細胞瘤有家族遺傳傾向,伴有視網(wǎng)膜血管瘤或內臟病變的稱為VHL綜合征[3-4]。該組 12例血管母細胞瘤中除 1例有VHL家族史外,其余 11例影像學檢查均未發(fā)現(xiàn)其他器官囊腫或腫瘤。

血管母細胞瘤的臨床癥狀無特異性,隨著腫瘤體積的不斷增大,患者的癥狀體征常包括顱內壓增高,以及頭痛、惡心、嘔吐、小腦體征等,且臨床病史較長。該組患者的小腦體征均于顱高壓癥狀同時或稍后出現(xiàn),這對于病變定位于后顱窩具有重要提示作用。

血管母細胞瘤病理學上可分為:65%為大囊結節(jié)型, 25%為實質型,單囊型和微囊型分別占6%和4%[5]。3.2 血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn) 大囊結節(jié)是血管母細胞瘤最典型的表現(xiàn)[6],其 MRI表現(xiàn)特點是:囊張力高,境界清楚,邊緣光整,壁結節(jié)小,附于一側囊壁。壁結節(jié)內及瘤周可見異常血管流空影。囊液在T1WI、T2WI圖像中均始終高于腦脊液信號。壁結節(jié)在T1WI與腦實質相似或稍低,在T2WI多被囊液掩蓋[7]。增強掃描壁結節(jié)顯著強化,囊液、囊壁不強化,部分在瘤周可同時有顯著強化結節(jié)。

研究[8]表明,當血管母細胞瘤囊壁有膠質細胞增生或膠質細胞瘤樣浸潤時,囊壁可發(fā)生強化,且發(fā)生囊壁強化的血管母細胞瘤更易于復發(fā)。該組 6例囊壁強化的血管母細胞瘤的病理學檢查顯示 4例有膠質細胞增生或明顯增生,其余 2例囊壁周圍有膠質細胞瘤樣浸潤,考慮這可能為該組不典型血管母細胞瘤囊壁不規(guī)則強化的病理學機制,但限于該組病例數(shù)較少,其確切機制仍有待于大樣本研究。

3.3 鑒別診斷 典型的血管母細胞瘤不難診斷,不典型者需要與小腦毛細胞星形細胞瘤、轉移瘤、小腦單純性囊腫及髓母細胞瘤等好發(fā)于后顱窩的病變相鑒別。①毛細胞星形細胞瘤:壁結節(jié)較大,基底寬,結節(jié)內及周圍無血管流空信號影。瘤周水腫較明顯,增強時壁結節(jié)強化程度不及血管母細胞瘤明顯,多發(fā)于兒童。②轉移瘤:病灶一般多發(fā),瘤周水腫明顯,腫瘤強化不均勻?；颊吣挲g偏大,病程短,發(fā)展快,可找到原發(fā)灶。③小腦單純性囊腫:囊液在MRI上信號與腦脊液相似,囊周無血管流空影。④髓母細胞瘤:多為實質性腫瘤,囊性者少見,沿蛛網(wǎng)膜下腔種植轉移是其特征之一,多見于少兒。

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