趙紅梅

患者男性，17歲。因“排尿困難2年余”入院，四肢肌力，肌張力基本正常，四肢深、淺感覺基本正常，鞍區(qū)淺感覺減退，深感覺尚存，肛門括約肌自主收縮力弱。雙足下垂，內(nèi)翻。腰骶部輕度叩去痛，腰骶部皮膚可見瘺口，無破潰、滲液，表面有毛發(fā)生長。生理反應(yīng)存在。2008年起出現(xiàn)日間排尿困難，自行增加腹壓后可排尿，自覺尿不盡感，夜間睡眠時尿液不自主流出，感冒時日間偶有漏尿;大便干燥，排便困難。尿動力檢查顯示神經(jīng)源性下尿路功能障礙。MRI、CT檢查示:L5～S2椎體水平蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，脊髓圓錐細(xì)長位于L4水平，并栓系在S2椎管背側(cè)，L5椎體及骶椎棘突部分缺如、椎弓不連。S2水平硬脊膜與皮下脂肪相通，背部皮膚局限性向內(nèi)凹陷，皮毛竇形成，骶管內(nèi)見脂肪樣高信號影。見圖1～圖4。

討論脊髓栓系綜合征是指由于各種先天和后天原因牽拉圓錐，使圓錐位置下降并產(chǎn)生系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合癥，圓錐位置低于第2腰椎下緣為診斷標(biāo)準(zhǔn)。發(fā)育時圓錐受各種牽拉，正常上升過程就被阻礙。胎兒降生時，其圓錐尾部位于3與4腰椎之間，生后2～3個月，逐漸升至第1、2腰椎間隙處，此水平以下已無脊髓，而為腰椎尾部肌神經(jīng)根，脊髓圓錐向下延續(xù)為一根粗長的終絲，終絲的直徑超過2 mm時即可診斷本病。原發(fā)性指因終絲發(fā)育粗大，脂肪瘤，表皮樣囊腫，脊髓縱裂等病理因素使圓錐位置下降;繼發(fā)性指因椎管內(nèi)腫瘤，蛛網(wǎng)膜下腔粘連，手術(shù)操作不當(dāng)，腰骶部脊柱病變及上皮樣囊腫等均可引起圓錐受牽拉。

臨床上可有以下表現(xiàn):(1)疼痛:為早發(fā)癥狀，部位以直腸、肛門區(qū)多見，亦可分布于臀部及雙側(cè)(或單側(cè))下肢，因?qū)俑裕史秶噍^廣泛。(2)運(yùn)動障礙:由于圓錐局部或之脊神經(jīng)根受累，因此可出現(xiàn)上神經(jīng)元受損說引起的下肢肌肉痙攣、肌張力增高，腱反射亢進(jìn)及痙攣性步態(tài)。亦可變現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元受累之肌張力低下，肌肉松弛，腱反射減弱、消失等。(3)感覺障礙:鞍區(qū)皮膚麻木或感覺減退。(4)泌尿系統(tǒng)癥狀:遺尿、尿頻、尿急以及壓力性尿失禁和殘余尿增多。(5)多系統(tǒng)的畸形和異常:諸如脊柱裂、脊椎側(cè)彎，半柱體、蝶形錐等。(6)皮膚異常:包括腰骶部毛發(fā)叢生，皮膚瘢痕、竇道。

影像技術(shù):X線脊髓造影可顯示終絲增粗、變短現(xiàn)象及骨性異常，如脊柱裂，椎管膨大等，根據(jù)神經(jīng)根走行方向可間接確定圓錐低位。磁共振為最佳檢查手段，主要表現(xiàn)脊髓低位(低于腰2水平)和終絲增粗(大于2 mm);常伴有脂肪瘤和脊膜膨出，少數(shù)表現(xiàn)為脊髓低位而無終絲增粗或終絲增粗而位置正常。CT圖像在橫斷像上對終絲徑線進(jìn)行測量，10% ～15%圓錐被拉長、變形，與終絲在失狀像上區(qū)分困難，因為圓錐有神經(jīng)根發(fā)出，而終絲沒有，利用軸位像上這一特點(diǎn)，有助于兩者的診斷，有的增粗終絲中可見脂肪信號，為纖維脂肪瘤。

［1］賈寧陽，王晨光，主編.脊柱影像診斷學(xué)［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2007:1.

［2］許工凱，陳建庭，主編.脊柱和脊髓疾病影像診斷學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:8.