潘 威，李紅霞，袁鳳麗

北京兒童醫(yī)院血液病中心，北京 100045

石骨癥又名大理石骨病，是一種少見的先天性骨發(fā)育障礙性疾病，分為常染色體隱性遺傳的惡性石骨癥及常染色體顯性遺傳的石骨癥。前者在嬰幼兒時期發(fā)病，進展快，病死率高，較少存活。患兒由于骨皮質(zhì)增生，骨髓腔鈣化，造血面積減少，髓外造血增加，導(dǎo)致肝脾代償性增大及髓性無功能性貧血。長期貧血造成嬰兒發(fā)育遲緩，體內(nèi)鈣質(zhì)無法正常代謝，容易出現(xiàn)佝僂病。貧血引起粒細胞、血小板減少，導(dǎo)致大部分患兒在出生后幾個月至1歲因感染和（或）出血死亡。目前唯一治愈的方法就是異基因造血干細胞移植。

干細胞移植（stem cell transplantation，SCT）是目前最有發(fā)展前途的治療石骨癥的辦法。它是將組織配型相匹配的健康供體干細胞直接輸入患兒體內(nèi)，通過造血重建新生的干細胞修補受損肌組織，改善臨床癥狀[1]。2006年4月～2011年8月，我科對6例4個月～2歲的石骨癥患兒進行了造血干細胞移植術(shù)并獲得成功，現(xiàn)將護理內(nèi)容報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

6例石骨癥患兒中，男4例，女2例。臨床表現(xiàn)為發(fā)育遲緩；查體貧血貌；血常規(guī)檢查血色素、血小板均低于正常值；腹部CT檢查顯示肝脾較大，CT及X線檢查均提示患兒的骨密度增高，骨紋理消失，確診為大理石骨病。經(jīng)系統(tǒng)的化療、造血干細胞移植及后期的抗感染和支持治療，6例患兒造血干細胞移植均獲得成功。

1.2 護理方法

1.2.1 全環(huán)境保護性隔離

造血干細胞移植前對患兒進行藥浴處理。術(shù)后在造血和免疫功能重建之前，患兒處于嚴(yán)重免疫缺乏狀態(tài)，極易并發(fā)感染，因此要創(chuàng)造一個高度潔凈的環(huán)境，對患兒實施全環(huán)境保護性隔離?；純壕幼〉目諝鈱恿鞑》繛?00級，也就是在一般情況下1 min內(nèi)1立方英尺的空間最多只能通過100個粒直徑≥0.5 μm的微粒子；每日對病房所有的物品和墻壁地板用1‰濃度的含氯消毒液擦拭1次，用紫外線燈對病房照射2次。患兒所穿衣服及被服每日高壓消毒。

1.2.2 移植前預(yù)處理的護理

1.2.2.1 飲食護理 患兒入倉后進食經(jīng)過嚴(yán)格消毒的無菌飲食，以清淡、易消化的食物為主。

1.2.2.2 胃腸道護理 使用大劑量化療會造成患兒出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。每日嚴(yán)格記錄出入量，出現(xiàn)嘔吐時，注意調(diào)整患兒體位，防止誤吸，觀察嘔吐物的性狀及數(shù)量，及時與患兒的主管醫(yī)生聯(lián)系并做好相應(yīng)的處理，保證患兒每日的營養(yǎng)攝入。

1.2.3 輸注造血干細胞的護理

輸注造血干細胞時密切觀察患兒的生命體征。由于在短時間內(nèi)輸注大量的造血干細胞，再加上預(yù)處理時的大量化療藥物的使用，極易發(fā)生心力衰竭和急性肺水腫，因此護理人員要合理掌握輸注速度，滴速要均勻，密切觀察患兒有無心悸、氣促、胸悶、雙肺呼吸音及尿量、尿色的變化，必要時減慢輸注速度，給予強心、利尿、吸氧等治療，確保造血干細胞輸注成功。

1.2.4 預(yù)防口腔、肛周皮膚黏膜感染

每日早、中、晚各1次用無菌生理鹽水行口腔護理，觀察口腔有無潰瘍，每周1次咽拭子加藥敏培養(yǎng)，作為是否調(diào)控漱口液配方的標(biāo)準(zhǔn)[2]；護士每日檢查患兒皮膚和黏膜是否完整，注意有無瘀點、瘀斑，查大小便和嘔吐物潛血試驗；用0.02%洗必泰液擦浴，1次/d，擦浴后、晨起、便后及每晚睡前給予0.02%洗必泰液坐浴，并予碘伏涂抹肛周。因護理得當(dāng)我科患兒未出現(xiàn)肛周皮膚黏膜感染。

1.2.5 急性移植物抗宿主病護理

急性移植物抗宿主?。╝GVHD）是指異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）后100 d內(nèi)出現(xiàn)的皮疹、肝損害、腸炎等臨床癥狀，是Allo-HSCT主要并發(fā)癥之一，病死率較高[3-4]。腸道aGVHD是其主要表現(xiàn)，一般出現(xiàn)在皮膚損害后數(shù)周或在沒有皮膚及肝臟受損的情況下出現(xiàn)，臨床診斷困難。

1.2.5.1 胃腸道急性移植物抗宿主病的護理 患兒Allo-HSCT術(shù)后出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲減退癥狀及水樣便腹瀉，以致肛門周圍皮膚潮紅破損，遵醫(yī)囑及時給予止吐藥物，調(diào)整飲食和液體的攝入量；惡心發(fā)作時避免食用喜愛食物，無惡心時盡可能進食而不受時間限制；盡量在飯前而不是飯后飲水；飯后1 h內(nèi)不宜平臥。便后及時為其清潔肛周皮膚，每日用紅外線燈照肛周皮膚破損處3次，每次15 min用優(yōu)拓貼患處表面，然后外涂鞣酸軟膏。經(jīng)上述處理，患兒嘔吐食欲減退癥狀好轉(zhuǎn)，水樣性腹瀉及肛門周圍皮膚破損治愈。

1.2.5.2 皮膚急性移植物抗宿主病的護理 嚴(yán)密觀察面部、耳后、頸部、軀干、四肢及手掌、足掌處有無紅斑或斑丘疹，此現(xiàn)象是急性移植物抗宿主病最早出現(xiàn)的癥狀[5]。除此之外，還應(yīng)觀察以上部位皮膚的顏色及有無水泡出現(xiàn)。經(jīng)常變換患兒體位，每天更換被服，早晚清水擦浴以保護患兒皮膚，防止褥瘡發(fā)生。我科患兒手掌曾出現(xiàn)紅斑，經(jīng)用復(fù)方爐石洗劑加上制霉菌素涂抹，手掌紅斑癥狀很快消失。

1.3 心理護理

造血干細胞輸注是患兒家屬非常關(guān)注的重要環(huán)節(jié)。家屬對造血干細胞移植的程序、治療方案、移植前后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥不十分清楚，再加上對環(huán)境的不適應(yīng)，常表現(xiàn)出焦慮、緊張、恐懼等心理及行為，直接影響患兒的治療和護理。為此，移植前向家屬講解移植的有關(guān)知識及各階段的注意事項很有必要，使其心理有所準(zhǔn)備并積極配合治療。

2 結(jié)果

石骨癥患兒由于骨髓腔鈣化閉合移植比較困難，患兒造血重建時間長。血常規(guī)檢查顯示，白細胞總數(shù)達到1×109/L以上，中性粒細胞數(shù)大于0.5×109/L，白細胞數(shù)恢復(fù)并穩(wěn)定在4×109/L以上，即符合出艙標(biāo)準(zhǔn)?；純涸谝浦埠笃跊]有出現(xiàn)嚴(yán)重的腹瀉、感染、發(fā)熱等并發(fā)癥，胃腸功能也恢復(fù)良好就可以出艙。我院進行的6例肝細胞移植的石骨癥患兒經(jīng)過精心護理，血象恢復(fù)后，安全出艙。

3 討論

石骨癥為一種罕見的常染色體遺傳性疾病，最早于1904年由Albers Schon首先報道，發(fā)病率約為1/200000，而造血干細胞移植是治療嬰幼兒石骨癥的唯一方法[6-7]。在造血干細胞移植中護理工作既繁瑣又十分重要，因此在進行移植前應(yīng)制訂一系列強有力的護理措施，在各班護士嚴(yán)格執(zhí)行下，全過程沒有出現(xiàn)嚴(yán)重感染及并發(fā)癥。①口腔黏膜潰瘍在移植中發(fā)病率極高，而移植患兒年齡都比較幼小，飲食以奶及半流食為主，加強口腔護理更極為重要。護士要態(tài)度耐心，動作輕柔進行嚴(yán)格的口腔護理。本研究6例患兒均有不同程度的口腔黏膜炎，出現(xiàn)口腔內(nèi)黏膜的白斑和小潰瘍，要求在患兒飯前、飯后均用無菌生理鹽水及碳酸氫鈉交替擦嘴。②出血性膀胱炎約占移植患兒的40%，由于采用措施得當(dāng)，因此并沒有并發(fā)癥發(fā)生。在大劑量化療期間，除大量輸液、利尿、堿化尿液外，應(yīng)鼓勵患兒積極飲水，可以避免出血性膀胱炎的發(fā)生。③必須嚴(yán)格執(zhí)行潔凈室消毒隔離無菌操作制度，應(yīng)保持層流間呈無菌或少菌狀態(tài)，尤其是患兒潔凈室應(yīng)保持在無菌狀態(tài)，避免感染機會。造血干細胞移植的護理關(guān)鍵是有效地預(yù)防感染，在有效地消毒隔離抗感染及對癥治療下可避免并發(fā)癥的發(fā)生，保證移植過程順利完成。

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[3]Rocha V,Wagner JE,Sobocinski KA,et al.Graft-verse-host disease in children who have received a cord-blood or bone marrow transplant from an HLA-identical sibling[J].N Engl J Med,2000,342(25):1846-1854.

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[5]董陸佳,葉根耀.現(xiàn)代造血干細胞移植治療學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:192,470-471.

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[7]曹覆先,陳虎.骨髓移植學(xué)[M].北京:軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社,2008:3.