沈雪莉 張紅雷(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽(yáng) 000)

脊髓亞急性聯(lián)合變性周圍神經(jīng)損害臨床及神經(jīng)電生理表現(xiàn)特點(diǎn)

沈雪莉 張紅雷1(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽(yáng) 110001)

脊髓亞急性聯(lián)合變性;周圍神經(jīng)損害;神經(jīng)電生理

脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)主要累及脊髓側(cè)索和后索，臨床表現(xiàn)以側(cè)索受累的錐體束征和后索受累的深感覺(jué)障礙為主;此外，周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦白質(zhì)亦可受累，且周圍神經(jīng)受損較常見(jiàn)。本文分析42例SCD周圍神經(jīng)損害患者的臨床表現(xiàn)及神經(jīng)電生理改變特點(diǎn)，希望對(duì)SCD周圍神經(jīng)損害的早期診斷提供有意義的依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2000年1月至2009年12月我院神經(jīng)內(nèi)科診斷為SCD的患者42例，其中男27例、女15例，年齡43～76〔平均(50.3±11.2)〕歲。既往長(zhǎng)期飲酒史14例，淺表胃炎6例，行胃切除手術(shù)3例，長(zhǎng)期素食者8例，膽囊炎4例，合并甲亢2例。

1.2 臨床癥狀及體征 ①起病形式及首發(fā)癥狀:42例均為亞急性及慢性起病，病程13 d～10年;首發(fā)癥狀:四肢麻木8例(19%);雙下肢無(wú)力13例(30.9%);雙下肢麻木、無(wú)力16例(38.1%);走路不穩(wěn) 3例(7%);四肢無(wú)力、尿失禁 2例(4.7%)。②主要臨床癥狀:雙下肢無(wú)力、走路不穩(wěn)、踩棉花感32例(76.2%);四肢麻木、無(wú)力10例(23.8%);括約肌功能障礙19例(45.2%);胸腹部束帶感15例(35.7%);視力下降2例(4.7%);計(jì)算力、記憶力減退8例(19%);精神異常5例(11.9%)。③神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征:雙下肢肌力降低(Ⅰ～Ⅳ級(jí))32例(76.2%);四肢肌力降低(Ⅰ～Ⅳ級(jí))10例(23.8%);四肢腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性9例(21.4%);四肢腱反射減弱、病理征陽(yáng)性29例(69.1%);四肢腱反射減弱或消失、病理征陰性4例(9.5%);深感覺(jué)障礙、昂白氏征陽(yáng)性35例(83.3%);雙下肢末梢型痛覺(jué)減退14例(33.3%);四肢末梢型痛覺(jué)減退18例(42.8%);有感覺(jué)障礙平面者9例(21.4%)。

1.3 輔助檢查:①血液生化檢查:所有患者均進(jìn)行血常規(guī)檢查，平均血紅蛋白濃度(72±45.9)g/L，24例(57.1%)患有貧血，符合大細(xì)胞貧血者18例(42.8%);平均 Vit B12濃度為(87.6 ±54.5)pg/ml，血清 Vit B12水平降低 35 例(85.7%)，血清Vit B12水平正常4例(9.5%)，增高3例(7.1%)(服用過(guò)Vit B12)。肝功輕度異常5例(11.9%);血糖升高6例(14.3%)。② 脊髓MRI檢查:38例進(jìn)行了脊髓MRI檢查，12例(31.5%)可見(jiàn)脊髓內(nèi)異常信號(hào)，為斑片狀或長(zhǎng)條狀略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)明顯增強(qiáng)效應(yīng)，病變多偏于后索存在，病變累及頸段2例、胸段7例、頸胸段同時(shí)受累3例。③神經(jīng)電生理檢查:42例均進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速度、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位及肌電圖檢查，由本科神經(jīng)電生理檢查室進(jìn)行。④腦電圖檢查:行腦電圖檢查5例，其中3例為廣泛中度異常，2例為輕度異常。

1.4 方法 對(duì)42例SCD患者進(jìn)行神經(jīng)損害程度積分評(píng)定〔1〕，包括①定性積分:僅有神經(jīng)電生理改變1分;電生理改變+臨床體征2分;同時(shí)有MRI等影像學(xué)異常3分;②定位積分:側(cè)索、后索、周圍神經(jīng)和腦中的任意1個(gè)部位1分;增加1個(gè)部位加1分。定性積分與定位積分相加即為神經(jīng)損傷積分，積分越高、臨床表現(xiàn)越重。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS16.0軟件，對(duì)計(jì)量資料采用±s表示，血紅蛋白含量及血清Vit B12水平與神經(jīng)損害的關(guān)系用直線相關(guān)分析。

2 結(jié)果

2.1 SCD神經(jīng)損害程度與Vit B12缺乏及貧血程度的關(guān)系

Vit B12水平與神經(jīng)損害程度積分無(wú)顯著相關(guān)(r=－0.059，P＞0.05);血紅蛋白濃度(貧血程度)與神經(jīng)損害程度積分也無(wú)顯著相關(guān)(r=－0.265，P＞0.05)，說(shuō)明 SCD神經(jīng)損害程度與Vit B12水平及貧血程度之間無(wú)直線相關(guān)關(guān)系。

2.2 SCD周圍神經(jīng)損害神經(jīng)電生理特點(diǎn) 18例(42.85%)有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，其中8例伴運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有波幅降低;24例(57.1%)有感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，10例伴有體感誘發(fā)電位波幅降低。說(shuō)明SCD周圍神經(jīng)損害的特點(diǎn)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)均可受累，以神經(jīng)的脫髓鞘改變?yōu)橹?，表現(xiàn)為傳導(dǎo)速度的減慢和潛伏期的延長(zhǎng)，部分病例伴有軸索的損傷，表現(xiàn)為誘發(fā)電位波幅的降低;相對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，感覺(jué)神經(jīng)更易受累。

3 討論

SCD是由Lithein等在1887年首先描述的一種與惡性貧血相伴隨的脊髓疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明了，可能是由于Vit B12缺乏引起脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)病變?yōu)橹鞯淖冃约膊?，少?shù)可累及視神經(jīng)和大腦白質(zhì)〔2〕。Vit B12缺乏所致SCD的機(jī)制目前尚未完全闡明，多種代謝因素、細(xì)胞內(nèi)Vit B12的儲(chǔ)存及轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、遺傳因素等均與SCD的發(fā)病有關(guān)〔3〕，因此血清Vit B12含量下降和巨細(xì)胞性貧血只是SCD中的一部分表現(xiàn)，而且與SCD患者病情程度不一定平行〔4〕。本組42例SCD患者的神經(jīng)損害程度積分與血紅蛋白濃度以及血清Vit B12水平之間無(wú)直線相關(guān)關(guān)系。

目前認(rèn)為SCD主要的發(fā)病機(jī)制是體內(nèi)Vit B12缺乏所致的Vit B依賴酶缺陷，使體內(nèi)蛋氨酸合成下降，從而導(dǎo)致膽堿和含磷脂的膽堿合成障礙。由于機(jī)體缺乏腺苷鈷胺，引起甲基丙二酰輔酶A及其前體丙酰輔酶A堆積，合成的異常脂肪酸進(jìn)入脂質(zhì)，使神經(jīng)脫髓鞘、軸突變性，導(dǎo)致神經(jīng)元死亡〔5〕。

SCD患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)損害的發(fā)生率較高，以下肢神經(jīng)損害為主，且多是傳導(dǎo)速度減慢，尤其是感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，表明周圍神經(jīng)損傷是以髓鞘脫失為主，可能同時(shí)存在軸索病變，此類患者往往遺留神經(jīng)功能缺損，其可能機(jī)制是由于脊髓損傷引起周圍神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙所致〔6〕。本組42例SCD有周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)的患者進(jìn)行的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果顯示，18例(42.85%)有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，其中8例伴運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有波幅降低;24例(57.1%)有感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，10例伴有體感誘發(fā)電位波幅降低，進(jìn)一步說(shuō)明SCD周圍神經(jīng)損害是以神經(jīng)的脫髓鞘改變?yōu)橹?，可同時(shí)伴有神經(jīng)軸索的損害，相對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，感覺(jué)神經(jīng)更易受累。

因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者有脊髓后索、側(cè)索損害表現(xiàn)，特別存在導(dǎo)致Vit B12缺乏因素的患者，應(yīng)積極進(jìn)行神經(jīng)電生理及肌電圖檢查，對(duì)亞臨床病灶早期診斷有一定價(jià)值，尤其對(duì)臨床不典型或血清VitB水平正常的SCD患者更有重要意義。

1 周 晉，孟 然，李國(guó)忠，等.亞急性聯(lián)合變性與維生素B12缺乏和巨幼紅細(xì)胞貧血的研究〔J〕.中華內(nèi)科雜志，2004:90-3.

2 Healton EB，Savage DC，Brust J，et al.Neurologic aspect s of cobalamin deficiency〔J〕.Medicine，1991;70(2):229.

3 Surtees R.Biochemical pathogenesis of subacute combined degeneration of the spinal cord and brain〔J〕.J Inherit Metab Dis，1993;16:766-70.

4 王 嵐，蔣雨平.亞急性聯(lián)合變性與維生素B12〔J〕.中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)，2000;8:139-41.

5 李大年.現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)〔M〕.濟(jì)南:山東科技出版，2002:770-1.

6 郭曉玲，黃旭升.脊髓亞急性聯(lián)合變性臨床研究進(jìn)展〔J〕.軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2005;26:234.

R744.6

A

1005-9202(2011)12-2332-02

1 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院急診科

沈雪莉(1963-)，女，副主任醫(yī)師，副教授，主要從事老年神經(jīng)系統(tǒng)疾病研究。

〔2010-12-22收稿 2010-12-30修回〕

(編輯 徐 杰)