陳 勇 康 霞 尚英杰 謝曉剛 楊文魁

（鄭州人民醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450003）

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma PCNSL） 占顱內(nèi)腫瘤的3%～5%，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5%[1]，是一種較少見的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤。近年來(lái)，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率在免疫功能正常的人群中有所增高，誤診率較高，而且本病的手術(shù)治療并不能改善其預(yù)后，但對(duì)放、化療敏感，因此術(shù)前的影像診斷對(duì)臨床的治療具有重要意義。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院經(jīng)病理證實(shí)的14例PCNSL患者，男9例，女5例，年齡35～74歲，平均年齡約為52歲。臨床表現(xiàn)大多為頭痛、肢體功能障礙、抽搐（類癲癇發(fā)作）、視野缺損等。所有病例臨床無(wú)免疫功能缺陷的病史，無(wú)服用免疫抑制劑及激素治療，并排除系統(tǒng)性淋巴瘤。常規(guī)病理學(xué)檢查見腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)尚可，包繞血管彌漫性生長(zhǎng)，腫瘤邊緣見膠質(zhì)細(xì)胞增生，免疫組化染色見腫瘤白細(xì)胞共同抗原（LCA）陽(yáng)性，CD20陽(yáng)性。

1.2 檢查方法

采用GE3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀，頭顱表面線圈，橫軸位SE -T1WI（TR1900ms，TE27ms），SE-T2WI（TR4800ms，TE120ms），F(xiàn)LAIR （TR9000ms，TE150ms），DWI（TR/TE=4700 ms/70ms，b值1000）。增強(qiáng)掃描包括軸位、冠狀位和矢狀位，增強(qiáng)掃描前加預(yù)掃描，SE-T1WI（TR2025ms，TE20ms），Gd-DTPA（0.1mmol/kg）。層厚為5.0mm，層間距0mm，F(xiàn)OV20cm×20cm，矩陣512×512。

影像觀察包括病變的平掃及增強(qiáng)信號(hào)，腫瘤的大小、形態(tài)、部位及其周緣水腫，病變有無(wú)出血、壞死及囊變，及病變是否累及室管膜、軟腦膜等。病灶實(shí)質(zhì)T1、T2信號(hào)強(qiáng)度與灰質(zhì)比較分為：低、稍低、等、稍高、高信號(hào)。瘤周水腫程度分為：輕度（水腫＜腫瘤直徑1/2），中度（水腫＞腫瘤直徑1/2，但＜腫瘤直徑），重度（水腫＞腫瘤直徑）。

2 結(jié) 果

2.1 數(shù)目、形態(tài)及部位

本組14例患者共發(fā)現(xiàn)25個(gè)病灶，其中單發(fā)10例，多發(fā)4例，幕上病灶23個(gè)，幕下病灶2個(gè)。病灶發(fā)生于大腦半球的最多，其次是腦室周圍白質(zhì)、基底節(jié)和胼胝體區(qū)。病灶呈類圓形、不規(guī)則團(tuán)塊形及結(jié)節(jié)狀，平掃邊界尚清，增強(qiáng)掃描病灶邊界較清；腫瘤周圍水腫程度不一。

2.2 MR信號(hào)特點(diǎn)

本組大多數(shù)病灶平掃T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈等、稍低或稍高信號(hào)，與灰質(zhì)信號(hào)相似，類似腦膜瘤樣信號(hào)，少部分病灶內(nèi)見點(diǎn)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶內(nèi)均不見血管流空，腫瘤周圍均有不同程度水腫；DWI呈均勻或不均勻高信號(hào)；增強(qiáng)掃描大部分病灶呈團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻性明顯強(qiáng)化，典型的病灶可出現(xiàn)“尖角征”、“蝴蝶征”及“缺口征”。

2.3 病理特點(diǎn)

腫瘤呈灰紅色或灰白色或魚肉樣，質(zhì)軟無(wú)包膜，14例均為B細(xì)胞來(lái)源的非霍奇金淋巴瘤（NHL），鏡下瘤細(xì)胞大小尚一致，細(xì)胞彌漫性密集、成片分布，間質(zhì)成分少，可見瘤細(xì)胞圍繞血管呈袖套樣浸潤(rùn)，免疫組化染色見腫瘤白細(xì)胞共同抗原（LCA）陽(yáng)性，CD20陽(yáng)性。

3 討 論

顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤是一類僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外惡性非霍奇金淋巴瘤，其中以腦部為多見，腫瘤大多數(shù)為B細(xì)胞來(lái)源。臨床診斷PCNSL時(shí)需要排除系統(tǒng)性淋巴瘤，病理檢測(cè)也應(yīng)該在停用激素至少一周后才能做活檢[2]（由于激素可以溶解淋巴細(xì)胞）。本病好發(fā)于50以上的中老年人，臨床表現(xiàn)多為顱內(nèi)壓增高及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀和體征。

3.1 病理特征

原發(fā)于腦內(nèi)的淋巴瘤并不多見，主要原因?yàn)槟X內(nèi)沒(méi)有淋巴組織，其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，在病理上，瘤細(xì)胞具有成簇聚集于血管周圍，呈袖套樣生長(zhǎng)并向周圍組織浸潤(rùn)的特點(diǎn)，多種假說(shuō)認(rèn)為可能系來(lái)源于血管周圍間隙的單核—巨噬系統(tǒng)，故好發(fā)于血管間隙較多的腦室周圍或腦膜。Wong ET等[3]認(rèn)為可能系感染使一群反應(yīng)性的淋巴細(xì)胞進(jìn)入腦組織，而其中某一克隆在一系列轉(zhuǎn)化機(jī)制中惡變；另外可能系外周的淋巴細(xì)胞被激活并轉(zhuǎn)化成腫瘤細(xì)胞，隨血液而積聚在腦部，由于腦部的血腦屏障作用產(chǎn)生的中樞相對(duì)免疫豁免區(qū)，使得惡性細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)得到存留。近來(lái)也有人認(rèn)為PCNSL是起源于腦內(nèi)血管周圍未分化的多潛能間葉細(xì)胞[4]。

3.2 MRI表現(xiàn)

PCNSL幕上多見，以大腦半球深部白質(zhì)、腦室周圍及胼胝體區(qū)為多，幕下發(fā)生者少見，而發(fā)生于腦室者罕見。本組情況相似，發(fā)生于大腦半球的最多，其次是腦室周圍白質(zhì)和胼胝體。T1WI腫瘤大多呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等或稍高信號(hào)，DWI呈明顯高信號(hào)，呈類“腦膜瘤樣”信號(hào)改變，囊變、壞死少見。PCNSL的信號(hào)的形成可能與細(xì)胞內(nèi)網(wǎng)狀纖維含量豐富、核漿比例大以及腫瘤細(xì)胞密集、細(xì)胞外間隙小等限制水分子的擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)有關(guān)。增強(qiáng)掃描大部分病變均勻強(qiáng)化，少部分內(nèi)部可見無(wú)強(qiáng)化的壞死區(qū)。研究認(rèn)為PCNSL強(qiáng)化明顯的原因是腫瘤以血管周圍間隙（V-R間隙）為中心向外呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，致血腦屏障破壞，對(duì)比劑滲透到細(xì)胞外間隙引起組織明顯強(qiáng)化[5]。在新近的磁共振功能成像研究中，灌注成像顯示病灶呈低灌注狀態(tài)[6]，而在磁共振波譜成像中，病變則大多顯示出高聳的脂質(zhì)峰（Lip）[7]。

3.3 鑒別診斷

PCNSL的MRI表現(xiàn)雖然具有一定的特征性，但其表現(xiàn)與顱內(nèi)其他常見腫瘤的表現(xiàn)具有重疊性，容易發(fā)生誤診。①膠質(zhì)瘤：是顱內(nèi)最常見的腫瘤，其與PSNSL均可沿腦白質(zhì)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可跨越中線，但前者磁共振大多呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，常見壞死、囊變，增強(qiáng)掃描呈斑片狀及花環(huán)狀強(qiáng)化，DWI呈不均勻性高信號(hào)。較大的PCNSL二者鑒別困難時(shí)，可借助于MR功能成像。②腦膜瘤：為腦外腫瘤，與靠近腦表面的PSNSL信號(hào)相似，增強(qiáng)掃描亦可出現(xiàn)腦膜尾征，但前者腫瘤鈣化常見，CT平掃多數(shù)呈高密度影，較大的腦膜瘤MRI可見血管流空影，DWI一般呈等信號(hào)，灌注成像顯示病變呈高灌注有助于鑒別。③轉(zhuǎn)移瘤：PCNSL多發(fā)病變時(shí)應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，后者一般分布在皮髓質(zhì)交界區(qū)，且大多數(shù)表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)大水腫，較大病灶一般因有不同程度的壞死囊變而呈環(huán)形強(qiáng)化，患者多有原發(fā)腫瘤病史；而PCNSL多分布在腦表面和腦室周圍，增強(qiáng)后常呈明顯強(qiáng)化，MRS也有助于二者的鑒別。④病毒性腦炎：需與彌漫性淋巴瘤鑒別，前者一般可見明顯的腦回腫脹，在T2WI上呈涂層樣高信號(hào)，邊界不清，增強(qiáng)掃描一般呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。

總之，PCNSL的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，好發(fā)于大腦半球、腦室周圍白質(zhì)及胼胝體區(qū)， MRI平掃大多數(shù)病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI等、稍低信號(hào)；增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化，典型的呈“缺口征”、“尖角征”及“握拳征”及多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，MR灌注成像病灶呈低灌注，MR波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰（Lip）等有助于PCNSL的診斷，但確診依賴于病理檢查。

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