王興國

急性主動脈夾層動脈瘤是比較復(fù)雜、較兇險的心血管病急癥，如未能準(zhǔn)確地診斷和治療，其后果是十分嚴(yán)重的。最近文獻(xiàn)報道，急性夾層動脈瘤的發(fā)病率每年可高達(dá)(10～29)/1 000 000人。這部分患者如被及時發(fā)現(xiàn)，并給以及時正確的治療，將會大大降低死亡率。但往往由于人們認(rèn)識不夠，導(dǎo)致誤診，延誤治療而死亡。據(jù)統(tǒng)計25%患者發(fā)病后24 h內(nèi)死亡，50%患者發(fā)病后1周內(nèi)死亡，75%患者發(fā)病后1個月內(nèi)死亡，90%患者發(fā)病后1年內(nèi)死亡［1］。現(xiàn)將我遇到的一例主動脈夾層破裂心包填塞猝死病例報告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對其發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)及誤診原因進(jìn)行分析，提高醫(yī)生及患者的警惕，以利于早期診斷和早期治療。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男，55歲，既往高血壓病史8年，近一年，時有胸悶及心前區(qū)疼痛不適，飲食欠佳等癥狀。這次因胸骨后發(fā)作性悶痛伴氣短2 d，持續(xù)5 h不緩解入院。入院后查體溫 36℃，心率 65次/min，呼吸 20次/min，血壓 65/45 mm Hg?？诖郊爸四┥易辖C。聽診，心界向左下擴(kuò)大，心律尚規(guī)整，心音較弱，主動脈瓣區(qū)聞及二級收縮期雜音。心電圖檢查:S-T段抬高。初步診斷:冠心病、心絞痛、心源性休克。給予擴(kuò)冠、抗休克及營養(yǎng)心肌等治療，治療效果不明顯。入院后第2天，突覺胸骨后疼痛加劇，無法忍受，患者面色蒼白，繼而出現(xiàn)下頜呼吸，搶救無效死亡。

1.2 病理檢查 大體:心包腔內(nèi)充滿淡黃色透明液體及凝血塊，約800 ml。主動脈根部外徑7.8 cm，內(nèi)徑2.6 cm，動脈內(nèi)膜有一片狀粥樣斑塊，面積1.5 cm×1.2 cm，升主動脈后壁內(nèi)膜破裂2.0 cm，其下動脈壁形成夾層，圍繞動脈一周，波及全主動脈，于主動脈根部，動脈夾層外壁破裂1.5 cm。鏡下檢查:主動脈夾層內(nèi)大量凝血，動脈壁內(nèi)及中層有脂質(zhì)沉著，動脈壁被破壞。病理診斷:主動脈粥樣硬化，夾層動脈瘤形成，主動脈夾層動脈瘤破裂，心包填塞。

2 討論

主動脈夾層動脈瘤，也有稱為主動脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動脈瘤、主動脈夾層。是由于不同原因造成主動脈內(nèi)膜破裂，在血液壓力作用下，血液從破裂口進(jìn)入動脈壁間，在內(nèi)膜和中外層間導(dǎo)致大血管縱向剝離。其發(fā)病的病理過程為:動脈內(nèi)膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴(kuò)大至全層。主動脈夾層動脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動脈瘤。隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。這可能與近年來動脈硬化、高血壓患者的比例逐漸增高有關(guān)。主動脈夾層動脈瘤的病因目前還不是十分清楚，多數(shù)人認(rèn)為與動脈硬化、高血壓、馬凡氏綜合征、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等有關(guān)，但大多數(shù)主動脈夾層的患者有高血壓病史。有人認(rèn)為，除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主動脈中層和平滑肌的改變。對于老年人，高血壓及動脈硬化可造成血管中層肌肉退行性病變，這與多數(shù)主動脈夾層動脈瘤患者有高血壓病史相符合。

本病臨床多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛為主要癥狀，進(jìn)而出現(xiàn)休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動脈分支血管時出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。根據(jù)病變部位，范圍、累及主動脈分支的程度臨床表現(xiàn)各異。絕大多數(shù)患者急性發(fā)病時，出現(xiàn)突發(fā)性心前區(qū)、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，如刀割樣，患者大汗淋漓，面色蒼白，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。累及主動脈瓣時，出現(xiàn)出現(xiàn)主動脈區(qū)舒張期或收縮期雜音;主動脈瓣關(guān)閉不全時，極易發(fā)生急性左心力衰竭，出血呼吸困難等。累及頭臂動脈時，引起腦供血不足，甚至昏迷、偏癱等;累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功能受損及類似急腹癥的表現(xiàn)或消化道出血，腎功能損害等。因此臨床上極易與急性心肌梗死、急性肺梗塞、急腹癥(如消化道潰瘍穿孔、急性胰腺炎、腎結(jié)石、腸系膜血栓等)混淆。有人總結(jié)近年急性主動脈夾層動脈瘤診治體會，時發(fā)現(xiàn)8例患者3例誤診為急性心肌梗死，收入CCU;1例誤診為腸系膜栓塞癥、腸壞死收入普外科;l例伴有左側(cè)肢體麻木，收入神經(jīng)內(nèi)科，8例患者誤診5例，死亡4例;病情緩解后行介入治療及手術(shù)4例，認(rèn)為本病具有發(fā)病急驟，疼痛劇烈，病情兇險易誤診等特點，首診醫(yī)師應(yīng)思路寬，緊急搶救，絕對臥床、吸氧、控制性降壓［2］。

近年來各種檢查方法對診斷主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷。由于主動脈夾層動脈瘤發(fā)病突然，臨床表現(xiàn)各異，沒有典型癥狀及特異體征，加之本病發(fā)展迅速，兇險，有時來不及做相應(yīng)檢查，患者已經(jīng)死亡，故本病誤診率高，易造成醫(yī)療糾紛。因此要求我們在臨床工作中全面掌握主動脈夾層動脈瘤的特點，細(xì)致周到地全面分析病情，掌握其與各系統(tǒng)疾病的鑒別診斷;同時要加強(qiáng)對該病的診斷意識，客服思維的片面性、主觀性。在其胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱、臨床癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現(xiàn)不相稱時，應(yīng)高度考慮本病的可能［3］。在臨床工作中時刻警惕該病的存在，特別是對于患有高血壓及動脈粥樣硬化患者，無明顯誘因地出現(xiàn)主動脈走形區(qū)域的突發(fā)性、劇烈地疼痛，應(yīng)立即進(jìn)行相應(yīng)的檢查，避免誤診。

對于患有高血壓及動脈粥樣硬化的患者，應(yīng)積極有效地控制血壓，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用降壓藥物、控制好血壓，特別應(yīng)避免血壓忽高忽低，波動過大。一旦突然出現(xiàn)胸背或腰腹部劇烈疼痛，應(yīng)當(dāng)立刻就醫(yī)，以免延誤診治時機(jī)。

［1］楊書良，王哲玲，時志民，等.主動脈夾層猝死尸檢分析.臨床薈萃，2005，20(7):1011.

［2］王乃紅.急性主動脈夾層動脈瘤誤診8例分析.中國誤診學(xué)雜志，2008，8(16):3887.

［3］王德萊，魏朝陽，韋虎，等.34例主動脈夾層的臨床診斷分析.川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009，2(5):451-452.