孫剛 趙翠華 甄曉鷗

全身系統(tǒng)性惡性淋巴瘤可分為何杰金氏和非何杰金氏兩類，臨床上并不少見。但原發(fā)性中樞神經(jīng)體統(tǒng)惡性淋巴瘤較為少見。

1 病歷摘要

患者女，44歲。以不規(guī)則頭痛半年，近半個(gè)月加重入院。既往右眼虹膜炎伴視覺神經(jīng)萎縮病史。入院查體:一般狀態(tài)良，神經(jīng)體統(tǒng)體征(一)。表淺淋巴結(jié)未見腫大。各項(xiàng)常規(guī)理化檢查(一)。右眼失明(無光感)。CT、MRI提示:右頂枕占位病變，呈均等密度(信號(hào))樣腫塊，注射造影劑后增強(qiáng)效果明顯，腫塊周圍水腫較明顯。入院診斷:腦膠質(zhì)瘤?；颊哂谌砺樽硐滦虚_顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤孤立、輕度浸潤，軟、魚肉樣改變且伴中心壞死液化。腫瘤全部切除，術(shù)后病理及各項(xiàng)免疫組化診斷:非何杰金氏淋巴瘤，現(xiàn)術(shù)后3個(gè)月，術(shù)后經(jīng)過順利，配合放療。

2 討論

惡性淋巴瘤可分為全身和局部(如中樞神經(jīng))兩種，原發(fā)中樞神經(jīng)者臨床較少見。自Baily’s1929年報(bào)道2例以來，國內(nèi)累計(jì)200余例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者占系統(tǒng)淋巴瘤病的0.7%;本病過去命名較混亂，如:小膠質(zhì)細(xì)胞肉瘤、網(wǎng)狀內(nèi)皮肉瘤、中樞神經(jīng)惡性網(wǎng)狀組織細(xì)胞性腦炎等，本病占顱內(nèi)腫瘤的0.18%～1.5%。

臨床表現(xiàn)和治療:本病臨床表現(xiàn)不典型，大多進(jìn)展較快，依中樞神經(jīng)受損情況可分為“腦瘤型”、“腦血管疾病型”、“腦炎型”，CT及MRI表現(xiàn)為不規(guī)則占位團(tuán)塊影，造影后顯著增強(qiáng)，部分呈環(huán)狀增強(qiáng)，周圍可有輕度水腫，本病術(shù)前較少能確診。治療以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療。

鑒別與預(yù)后:本病主要應(yīng)與腦炎及腦膿腫、腦膠質(zhì)瘤相鑒別，術(shù)前尤要全身檢查以除外系統(tǒng)性病變，本病由顱內(nèi)轉(zhuǎn)移至全身較罕見，但可顱內(nèi)及脊髓轉(zhuǎn)移。目前本病治療效果仍較悲觀，大多數(shù)統(tǒng)計(jì)認(rèn)為，在積極治療情況下1年生存率為57%。2年生存率為28%，5年生存率為5%左右，而未經(jīng)治療者大多在發(fā)病3個(gè)月左右死亡。生存率與病變程度、組織類型、病灶是否多發(fā)、切除多少及年齡有相關(guān)關(guān)系。

盡管本病的發(fā)病原因仍不清楚，但有些相關(guān)因素仍值得注意，發(fā)病年齡以30～60歲為多，男女比例為2～3∶1。尤其是在部分人群中有多發(fā)趨勢(shì)，如:先天性免疫缺陷患者(包括艾滋病患者)或后天免疫功能低下，大量應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，器官移植術(shù)后，這可能與機(jī)體免疫監(jiān)視功能受抑制，造成原始葉間來源的淋巴細(xì)胞“脫逸”有關(guān)。近來有學(xué)者認(rèn)為中樞神經(jīng)淋巴瘤與皰疹病毒感染有關(guān)，尚待進(jìn)一步研究探討。