孫剛 趙翠華 甄曉鷗

全身系統(tǒng)性惡性淋巴瘤可分為何杰金氏和非何杰金氏兩類，臨床上并不少見。但原發(fā)性中樞神經體統(tǒng)惡性淋巴瘤較為少見。

1 病歷摘要

患者女，44歲。以不規(guī)則頭痛半年，近半個月加重入院。既往右眼虹膜炎伴視覺神經萎縮病史。入院查體:一般狀態(tài)良，神經體統(tǒng)體征(一)。表淺淋巴結未見腫大。各項常規(guī)理化檢查(一)。右眼失明(無光感)。CT、MRI提示:右頂枕占位病變，呈均等密度(信號)樣腫塊，注射造影劑后增強效果明顯，腫塊周圍水腫較明顯。入院診斷:腦膠質瘤?；颊哂谌砺樽硐滦虚_顱腫瘤切除術，術中見腫瘤孤立、輕度浸潤，軟、魚肉樣改變且伴中心壞死液化。腫瘤全部切除，術后病理及各項免疫組化診斷:非何杰金氏淋巴瘤，現術后3個月，術后經過順利，配合放療。

2 討論

惡性淋巴瘤可分為全身和局部(如中樞神經)兩種，原發(fā)中樞神經者臨床較少見。自Baily’s1929年報道2例以來，國內累計200余例，中樞神經系統(tǒng)病變者占系統(tǒng)淋巴瘤病的0.7%;本病過去命名較混亂，如:小膠質細胞肉瘤、網狀內皮肉瘤、中樞神經惡性網狀組織細胞性腦炎等，本病占顱內腫瘤的0.18%～1.5%。

臨床表現和治療:本病臨床表現不典型，大多進展較快，依中樞神經受損情況可分為“腦瘤型”、“腦血管疾病型”、“腦炎型”，CT及MRI表現為不規(guī)則占位團塊影，造影后顯著增強，部分呈環(huán)狀增強，周圍可有輕度水腫，本病術前較少能確診。治療以手術治療為主，輔以化療、放療。

鑒別與預后:本病主要應與腦炎及腦膿腫、腦膠質瘤相鑒別，術前尤要全身檢查以除外系統(tǒng)性病變，本病由顱內轉移至全身較罕見，但可顱內及脊髓轉移。目前本病治療效果仍較悲觀，大多數統(tǒng)計認為，在積極治療情況下1年生存率為57%。2年生存率為28%，5年生存率為5%左右，而未經治療者大多在發(fā)病3個月左右死亡。生存率與病變程度、組織類型、病灶是否多發(fā)、切除多少及年齡有相關關系。

盡管本病的發(fā)病原因仍不清楚，但有些相關因素仍值得注意，發(fā)病年齡以30～60歲為多，男女比例為2～3∶1。尤其是在部分人群中有多發(fā)趨勢，如:先天性免疫缺陷患者(包括艾滋病患者)或后天免疫功能低下，大量應用免疫抑制劑時，器官移植術后，這可能與機體免疫監(jiān)視功能受抑制，造成原始葉間來源的淋巴細胞“脫逸”有關。近來有學者認為中樞神經淋巴瘤與皰疹病毒感染有關，尚待進一步研究探討。