車彥鵬，宋文卿，李春雨

（黑龍江省大慶市龍南醫(yī)院普外科，黑龍江大慶 163453）

惡性淋巴瘤是一種起源于淋巴造血組織的實體性腫瘤，最常侵犯的部位為胃腸道、淋巴結(jié)、脾臟和骨髓，而原發(fā)于肝臟者罕見。由于本病發(fā)病率較低，同時臨床和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前難以準確診斷。本文報道1例我院收治的原發(fā)性肝淋巴瘤（primary lymphoma of the liver，PLL）誤診為肝膿腫病例，并結(jié)合以往文獻探討該病的誤診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者男，56歲，因“腹部不適1年，加重1個月”為主訴入院。入院查體：皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹軟，右上腹略飽滿，壓痛（+），無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查結(jié)果：WBC 8.70×109/L，S/St 74.7%，ALT 10 U/L，ALP 98 U/L，GGT 36 U/L，TP 69.5 g/L，ALB 30.3 g/L，TBIL 14.9 μmol/L，DBIL 405 μmol/L，HBsAg（-）。 腫瘤系列：CEA 1.29 ng/ml（0～6.20 ng/ml），CA199 3.23 U/ml（0～33 U/ml），AFP 2.13 ng/ml（0～7 ng/ml）。螺旋CT平掃+增強掃描：肝左葉不規(guī)則低密度灶5.03 cm×5.25 cm，其內(nèi)密度不均勻，有氣體影，壁厚度不均勻，增強后病灶邊緣逐漸強化，延遲后強化程度高于周圍肝實質(zhì)。診斷意見：肝左葉病變，性質(zhì)待定，肝膿腫？肝內(nèi)膽管及膽總管上段輕度擴張，考慮肝內(nèi)病變壓迫膽總管所致。肝門部積液，脾大（圖 1）。

1.2 方法

我院行肝Ⅱ、Ⅲ段切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于肝Ⅱ、Ⅲ段，大小6 cm×5 cm×4 cm，質(zhì)地硬，無包膜，與周圍組織界限不清，為實質(zhì)性，呈灰白色，剖面呈魚肉狀，中心部壞死（圖2）。探查肝臟其他部位無衛(wèi)星結(jié)節(jié)，無肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，無肝門淋巴結(jié)及肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。送檢標本，鏡下所見：腫瘤細胞彌漫排列，細胞胞體較大，核大，核仁明顯。匯管區(qū)周圍纖維化，小膽管增生及淋巴細胞浸潤。病理診斷：肝硬化伴非霍奇金淋巴瘤（符合彌漫大B細胞型）（圖3）。免疫組化結(jié)果：CD3（-），CD10（-），CD79a（+），CD30（±），bcl-2（+），CK（-），AFP（-），CD5（-），CD138（-）。 術(shù)后隨訪 2 個月，患者生活良好，無腫瘤復(fù)發(fā)。

2 誤診原因及分析

2.1 病因分析

原發(fā)性肝淋巴瘤臨床少見，其病因尚未完全認識清楚。原發(fā)性肝淋巴瘤多見于免疫抑制或機體免疫系統(tǒng)接受長期刺激的患者。Ohsawa等[1]報道在原發(fā)性肝淋巴瘤發(fā)病前有96%（西方國家）或44%（日本）的患者有慢性肝病。國外學(xué)者報道在原發(fā)性肝淋巴瘤的瘤細胞內(nèi)檢測到HCV基因組，推測原發(fā)性肝淋巴瘤可能與肝臟慢性局部炎癥、淋巴細胞受到肝炎病毒損害而發(fā)生惡變有關(guān)，原發(fā)性肝淋巴瘤的組織發(fā)生可能起源于肝臟匯管區(qū)內(nèi)的淋巴組織[2]，但本例患者無肝病病史。

2.2 臨床表現(xiàn)分析

原發(fā)性肝淋巴瘤以腹痛、乏力、淋巴瘤癥狀（消瘦、發(fā)熱）、消化道癥狀為主要表現(xiàn)，體檢示肝腫大，實驗室檢查示血清轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白升高，部分合并血鈣升高、血小板減少，而AFP、CEA在正常范圍內(nèi)[3]。其他少見表現(xiàn)包括黃疸、胸膜滲出、血小板減少、高鈣血癥、代謝性酸中毒等。其臨床上往往缺乏特異的癥狀和體征，易造成誤診。

2.3 影像學(xué)檢查分析

原發(fā)性肝淋巴瘤的彩超、CT和MRI表現(xiàn)無特異性，不易與肝臟其他良惡性腫瘤鑒別。原發(fā)性肝淋巴瘤在超聲影像中多表現(xiàn)為低回聲。平掃CT常表現(xiàn)為不規(guī)則低密度灶，多為單一病灶，也可表現(xiàn)為多葉病灶；在病灶中心壞死區(qū)可有更低密度區(qū)。增強掃描顯示病灶無明顯強化或僅表現(xiàn)為輕度強化。MRI表現(xiàn)為T1WI肝臟所有病變均呈低信號，T2WI大多數(shù)呈高信號，增強掃描表現(xiàn)為無明顯強化或輕度強化。肝動脈造影常表現(xiàn)為血管穿過病灶或病灶沿血管浸潤而血管本身無明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)，這種表現(xiàn)具有一定的特征性。

3 討論

原發(fā)性肝淋巴瘤的發(fā)病率僅占肝臟惡性腫瘤的0.1%，占結(jié)外淋巴瘤的0.4%，占所有非霍奇金淋巴瘤的0.016%[4]。原發(fā)性肝淋巴瘤在臨床上非常罕見，其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，誤診率高，本例患者無肝病病史，CT影像學(xué)表現(xiàn)為壞死中心有氣體密度影，據(jù)此術(shù)前診斷考慮肝膿腫。目前原發(fā)性肝淋巴瘤診斷標準不統(tǒng)一，新近文獻報道標準為：①臨床癥狀主要由肝浸潤引起；②無其他組織、器官侵犯及遠處淋巴結(jié)腫大；③無外周血白細胞浸潤；④骨髓檢查正常[5]。因此，要加強完善對原發(fā)性肝淋巴瘤的認識，還需要進一步研究和數(shù)據(jù)統(tǒng)計。如考慮肝淋巴瘤的可能性時，應(yīng)作經(jīng)皮肝穿活檢或腹腔鏡肝活檢，最終依賴病理檢查，免疫組化檢查有助于原發(fā)性肝淋巴瘤的診斷及類型的確定，臨床上應(yīng)盡可能避免誤診。

[1]Ohsawa M,Aozasa K,Horiuchi K,et al.Malignant lymphoma of the liver.Report of five cases and review of the literature[J].Dig Dis Sci,1992,37(7):1105-1109.

[2]Hignchi T,Nomoto K,Mori H,et al.Case report:primary hepatic lymphoma associated with chronic liver disease[J].J Gastroenterol Hepatol,1997,12(3):237-242.

[3]Page RD,Romaguera JE,Osborne B,et al.Primary hepatic lymphoma:favorable outcome after combination chemotherapy[J].Cancer,2001,92(8):2023-2029.

[4]劉哲,馮玉泉,李志偉,等.原發(fā)性肝淋巴瘤臨床病理特點及治療(附5例報告)[J].中華肝膽外科雜志,2002,8(3):169-171.

[5]Fernandez MP,Rcdvanly RD.Primary hepatic malignant neoplasms[J].Radiol Clin North Am,1998,36(2):333-348.