王玉波,于云莉,吳 珊,劉 琦

(貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 550004)

慢性乙醇中毒致胼胝體變性1例報道

王玉波,于云莉,吳 珊△,劉 琦

(貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 550004)

胼胝體變性又稱M archiafava-Bignami病(MBD),是一種由慢性乙醇中毒所致的罕見病,多發(fā)于中年男性。本科收治患者1例,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者,男,39歲。因突發(fā)胡言亂語2 d入院。入院前2 d患者腹部脹痛,解稀便。隨之胡言亂語,不能理解他人說話,找不到自家家門。當(dāng)晚精神異常加重,稱“他人欠自己的錢”,要拿刀殺人。個人史:酗酒十余年,每日飲散裝白酒200～250 g;吸煙十余年。入院查體:生命體征正常,輕度腹部脹氣。言語含混,查體不合作,雙側(cè) Babinski征(+)。腦脊液正常。腦電圖示彌散性慢波增多,提示中度異常。頭顱MRI:(1)胼胝體壓部異常信號;(2)右側(cè)放射冠區(qū)小缺血灶。M RI增強(qiáng):胼胝體壓部呈T1稍低T2稍長信號改變,DWI顯稍長信號,考慮為MBD,見圖1、2。診斷:胼胝體變性。予胞磷膽堿注射液、維生素B1、甲鈷胺等治療。3 d后患者精神癥狀逐漸減輕,2周后癥狀消失出院。

圖 1 頭顱 MRI平掃(FLAIR像)

圖2 頭顱M RI平掃(T2像)

2 討 論

胼胝體變性由Carducci于1898年首次報道,1903年由意大利病理學(xué)家Marchiafave和Bignami報道而得名。M BD為少見病,以歐洲報道較多。我國張通等于1994年首次報道。病因尚不明確,多認(rèn)為與長期酗酒有關(guān),也有學(xué)者認(rèn)為與營養(yǎng)不良、維生素B12缺乏和食物中毒等有關(guān)[1]。早期認(rèn)為飲用粗制紅酒成癮可致病,但后發(fā)現(xiàn)其他酒類成癮者也可發(fā)病。亦有非乙醇中毒發(fā)病的報道,如氰中毒及一氧化碳中毒、膿毒血癥、低血容量休克等[2]。本例患者以腹瀉為發(fā)病誘因,但長期大量飲酒可能為其發(fā)病基礎(chǔ)。

MBD發(fā)病分為3類,即急性型、中間型和慢性型[3]。急性型發(fā)病較突然,以突發(fā)抽搐、昏迷和嚴(yán)重的神經(jīng)紊亂為主要表現(xiàn);慢性型患者起病隱襲,緩慢進(jìn)展,病程可達(dá)數(shù)月、數(shù)年,進(jìn)行性癡呆;中間型患者臨床表現(xiàn)與急性型類似,病程遷延數(shù)月。過去本病診斷依靠病理發(fā)現(xiàn)。隨著CT和M RI的臨床應(yīng)用,影像學(xué)成為MBD最有價值的診斷方法之一。常規(guī)CT掃描對胝體體部顯示有限。MRI有多層面多方位成像的優(yōu)勢[4]。MRI表現(xiàn)為胼胝體T1WI低信號,T2WI高信號,急性期亦有強(qiáng)化。目前認(rèn)為胼胝體變性異常強(qiáng)化時間不超過3周,發(fā)病3周后不出現(xiàn)強(qiáng)化[5]。該患者臨床征象符合急性型,但MRI增強(qiáng)未見增強(qiáng)效應(yīng),提示患者在臨床癥狀出現(xiàn)以前早期胼胝體已出現(xiàn)變性改變。

本病目前無特異治療方法。要求戒酒、補(bǔ)充大劑量B族維生素、加強(qiáng)營養(yǎng)、改善神經(jīng)代謝等。重癥或胼胝體外病灶較多的MBD可使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療。預(yù)后受病情程度、治療是否及時的影響。近年來已有長期生存病例報道。本例患者經(jīng)胞磷膽堿、大劑量B族維生素等治療后癥狀逐漸消失出院,后隨訪一般情況穩(wěn)定。但患者的長期預(yù)后仍有待繼續(xù)隨訪觀察。

[1]Helenius J,Tatlisumak T,Soinnel F,et al.Marchiafava-Bignami disease:two cases with favourable outcome[J].European Journal of Neurology,2002,8(3):269-272.

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[3]Kohler CG,Ances BM,Coleman AR,et al.Marchiafava Bignami disease:Literrature review and case report[J].Neuropsy chiatry Neuropsychol Behav Neurol,2000,13:67-76.

[4]楊華,黃顯龍.胼胝體變性的MRI和CT影像表現(xiàn)及鑒別[J].重慶醫(yī)學(xué),2004,33(8):1242-1244.

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10.3969/j.issn.1671-8348.2011.04.053

C

1671-8348(2011)04-0413-02

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2010-04-07

2010-08-17)

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