姜錦貴,王 海,周航波,陳建華

(1.江蘇省金湖縣人民醫(yī)院 211600;2.南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 210002)

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤8例臨床病理分析

姜錦貴1,王 海2,周航波2,陳建華1

(1.江蘇省金湖縣人民醫(yī)院 211600;2.南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 210002)

目的探討胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)的病理形態(tài)、免疫表型及鑒別診斷。方法對8例SPTP進(jìn)行形態(tài)學(xué)觀察,免疫組織化學(xué)標(biāo)記及隨訪,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果8例患者均為女性,平均33歲,入院時(shí)主要癥狀為:2例腹部疼痛,2例腹部包塊合并黃疸,4例為健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤平均直徑6 cm,組織學(xué)特征為相對單一的多邊形細(xì)胞形成實(shí)性假乳頭結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué):Vim和a-ACT陽性率為100%,CKpan陽性率為25.0%,Syn和CgA陽性率為12.5%,PR陽性率為62.5%,EMA和ER陽性率為0。8例患者均行手術(shù)治療,術(shù)后分別隨訪1～10年未發(fā)現(xiàn)死亡病例。結(jié)論SPTP可能起源于胰腺胚胎的多潛能干細(xì)胞,診斷主要依據(jù)臨床資料、特征性形態(tài)學(xué)改變和免疫組織化學(xué)染色,應(yīng)注意鑒別診斷,預(yù)后較好。

乳頭狀瘤;胰腺腫瘤;病理學(xué),臨床;免疫組織化學(xué);診斷;預(yù)后

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)有其特征性臨床病理學(xué)改變,組織起源至今尚未明確,由于其非常少見,在臨床工作中存在認(rèn)識不足及容易誤診[1]。為進(jìn)一步了解SPTP的臨床病理特征及預(yù)后特點(diǎn),并探討其組織起源,作者對金湖縣人民醫(yī)院診治的8例SPTP臨床病理特征進(jìn)行了分析,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集金湖縣人民醫(yī)院1999年1月至2008年12月診治的8例SPTP患者的臨床資料,均為女性患者,年齡21～50歲,平均33歲。入院時(shí)主要癥狀為:2例腹部疼痛,2例腹部包塊合并黃疸,4例為健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤發(fā)生部位:胰頭1例,胰體 2例,胰尾 5例。8例均經(jīng)手術(shù)切除,術(shù)前進(jìn)行CT平掃及增強(qiáng)掃描提示為囊性、實(shí)性或囊實(shí)性腫塊,界限清,低密度,不均勻。手術(shù)切除方式:3例行腫塊單純性切除術(shù),4例行胰體尾切除加脾切除術(shù),1例行胰十二指腸切除術(shù)。

1.2 方法 所有手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%甲醛固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,HE染色,光鏡觀察。同時(shí)進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色,采用檸檬酸SP法。選用一抗:Vim、a-ACT、CKpan、EMA、Syn、CgA、PR、ER等。一抗和SP試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢結(jié)果 腫塊直徑3.5～14 cm,平均6 cm,部分包膜或完整包膜。切面呈囊性、實(shí)性或囊實(shí)性,境界清,實(shí)性區(qū)呈暗紅、灰白、灰黃,質(zhì)較軟;囊性區(qū)呈單房或分房狀,內(nèi)含陳舊性血樣液體,內(nèi)壁附松軟絮狀壞死物。

2.2 光鏡觀察結(jié)果 實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞繞血管排列成片塊狀、巢狀,細(xì)胞大小一致,呈多角形,核呈圓形或卵圓形。部分細(xì)胞有核溝,核仁不明顯,核分裂罕見,胞質(zhì)透明或呈嗜酸性染色,細(xì)胞界限清楚;部分瘤細(xì)胞圍繞纖維血管壁呈復(fù)層排列形成假乳頭,間質(zhì)黏液變性,部分區(qū)域可見出血、泡沫樣巨噬細(xì)胞聚集,見封2圖1。完全囊性者僅僅在多處取材后,發(fā)現(xiàn)囊壁部分區(qū)域有少量大小一致多角形細(xì)胞,核呈圓形或卵圓形。

2.3 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果 Vim和a-ACT陽性率為100%,見封2圖2、3,CKpan陽性率為25%,Syn和 CgA 陽性率為12.5%,PR陽性率為62.5%,EMA和ER陽性率為0。

2.4 隨訪 8例患者均行手術(shù)切除,術(shù)后分別隨訪1～10年未見復(fù)發(fā)及死亡病例。

3 討 論

SPTP是胰腺較罕見的腫瘤,僅占胰腺腫瘤的 1%～2%[2-3]。SPTP多發(fā)于年輕女性,偶見于兒童、老年和男性患者[4]。本研究8例均為女性,年齡21～50歲,平均 33歲,與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

3.1 臨床特點(diǎn) 該病缺乏特異性臨床表現(xiàn),多在健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)或腹部無痛性包塊為首發(fā)癥狀,也可有不同程度腹痛。該腫瘤直徑較大,擠壓周圍組織易引起相應(yīng)癥狀。腫瘤包膜破裂、腹腔積血和繼發(fā)感染等癥狀少見。本研究中,4例為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),2例有腹部疼痛,2例有腹部包塊合并黃疸,手術(shù)后黃疸解除,考慮與腫瘤引起的膽總管壓迫有關(guān)。85%SPTP局限在胰腺內(nèi),可發(fā)生在胰腺的任何位置,胰體、尾多見,極少數(shù)發(fā)生于胰腺外,如后腹膜、結(jié)腸系膜和肝臟等[5-7]。本研究發(fā)生在胰頭1例,胰體2例,胰尾5例,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。實(shí)驗(yàn)室檢查多為無特異性陽性指標(biāo),腫瘤標(biāo)志物也多在正常范圍。影像學(xué)檢查常顯示囊性和實(shí)性成分混雜的軟組織腫塊影,對腫瘤性質(zhì)難以判斷,誤診率較高。

3.2 病理學(xué)特點(diǎn) SPTP不同于其他胰腺囊性或?qū)嵭阅[瘤,實(shí)性區(qū)為大小較一致的腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管壁呈復(fù)層排列形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)為其特征性改變,囊性區(qū)有出血、壞死。本研究1例囊性腫瘤患者,在多處取材后,發(fā)現(xiàn)囊壁部分區(qū)域有少量大小一致呈多角形細(xì)胞,核呈圓形或卵圓形,結(jié)合免疫表型而診斷為SPTP。因此,發(fā)現(xiàn)胰腺囊性改變時(shí),應(yīng)多處取材,以免誤診為胰腺囊腫。SPTP組織起源一直未明確,有研究表明可能來源于胚胎發(fā)生早期黏附于胰腺生殖嵴、卵巢原嵴相關(guān)細(xì)胞或胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞[8-9],可以解釋SPTP好發(fā)于女性。本組PR陽性率高也提示SPTP發(fā)生和生長與孕激素水平有一定相關(guān)性。隨著免疫組織化學(xué)研究的深入,發(fā)現(xiàn)該腫瘤可能起源于胰腺的多潛能干細(xì)胞[10]。本組免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示,8例患者間葉標(biāo)記物Vim、腺泡標(biāo)記物a-ACT均呈陽性表達(dá),另外神經(jīng)內(nèi)分泌物Syn、CgA以及上皮標(biāo)記物CKpan均有陽性表達(dá),免疫表型這種兼有胰腺外分泌、內(nèi)分泌及上皮來源的多樣性表達(dá)構(gòu)成了SPTP的一大特點(diǎn),同時(shí)也支持SPTP起源于胰腺的多潛能干細(xì)胞。

3.3 鑒別診斷 需與以下胰腺腫瘤相鑒別,(1)非功能性胰島細(xì)胞瘤:也好發(fā)于年青女性,組織學(xué)上與SPTP相似,但胰島細(xì)胞瘤呈菊形團(tuán)、腺泡樣、實(shí)性團(tuán)狀排列,缺少退行性改變和假乳頭狀結(jié)構(gòu),免疫組織化學(xué)顯示a-ACT和Vim陰性,Syn和CgA往往呈陽性。(2)腺泡細(xì)胞癌:多發(fā)于男性,常為界限不清的結(jié)節(jié)狀或多囊性腫塊,組織學(xué)上呈小梁狀或腺泡狀排列而無假乳頭狀結(jié)構(gòu),呈浸潤性生長。(3)胰母細(xì)胞瘤:常見于10歲以下兒童,腫瘤由多角形上皮細(xì)胞及富于細(xì)胞的間質(zhì)組成,瘤細(xì)胞形成實(shí)性島和類似腺泡與短管的結(jié)構(gòu),有特征性的“鱗狀小體”。缺乏纖維血管軸心和假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)顯示a-ACT陽性而Vim陰性。

3.4 治療與預(yù)后 SPTP是具有潛在惡性或低度惡性的腫瘤,對于其良、惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)尚無一致的看法。此瘤多呈膨脹性生長,病情進(jìn)展緩慢,隨著瘤體增大,腫瘤突破包膜,可局部浸潤周圍胰腺組織、血管和器官。少數(shù)可通過腸系膜上靜脈、門靜脈轉(zhuǎn)移到肝臟。目前手術(shù)是治療SPTP惟一有效的手段。有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小及周圍臟器受累狀況,選擇適宜的手術(shù)方式,并盡可能保留正常胰腺組織。國內(nèi)最常見手術(shù)方式是遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù),占32.68%,其次是腫瘤局部切除和胰十二指腸切除術(shù),分別占30.35%和28.79%。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,故臨床上不主張擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃。另外輔助性治療,如放、化療療效尚不能確定[11]。SPTP預(yù)后良好,較少出現(xiàn)局部浸潤、復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,偶有死亡的報(bào)道,即便是復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,再次手術(shù)后仍可較長時(shí)間生存[3,12-14],Martin等[15]報(bào)道2例無法手術(shù)切除SPTP,未行下一步治療,分別隨訪 1、13年仍存活。陳剛[16]報(bào)道8例SPTP,行手術(shù)切除,隨訪6個月至 5年,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移病例。本組8例患者均行手術(shù)切除,術(shù)后分別隨訪1～10年未發(fā)現(xiàn)死亡病例,進(jìn)一步說明SPTP預(yù)后良好。

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Clinicopathological analysis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas

J iang J ingui1,Wang Hai2,Zhou Hangbo2,Chen J ianhua1
(1.People′s Hospital of Jinhu County,Jiangsu 211600,China;2.Nanjing General Hospital of Nanjing Military Command,J iangsu 210002,China)

ObjectiveTo study the clinicopathological,immunohistochemical features and differential diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas.Methods8 cases solid-pseudopapillary tumor of the pancreas were studied by histological evaluation,immunohistochemical markers and follow-up information.The correlated literature was reviewed.ResultsThe patients were all females and mean age was 33 years.The main symptoms were abdominal pain and mass.However,some patients were asymptoms.The mean diameter of these turmors was 6 cm.Histological features were solid and pseudopapillary region formed by relatively uniform polygonal cells.Immunohistochemistry showed positive expression of Vim(8/8),a-ACT(8/8),CK pan(2/8),EMA(0/8),Syn(1/8),CgA(1/8),PR(5/8),ER(0/8).All patients underwent operation and all cases were alive.ConclusionSolid-pseudopapillary tumor of the pancreas may derived form multipotent stem cells.Clinicopathological and immunohistochemical features paly an important role in the diagnosis and the different diagnosis.They have a relatively good prognosis.

papilloma;pancreas neoplasm;pathology,clinical;immunohistochemistry;diagnosis;prognsis

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.04.013

A

1671-8348(2011)04-0343-02

2010-03-05

2010-09-13)

·臨床研究·