[摘要]目的:探討復(fù)發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤的根治性切除及創(chuàng)面的修復(fù)方法，以求得最佳療效。方法:對28例復(fù)發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤進(jìn)行根治性切除，根據(jù)缺損創(chuàng)面的基底和局部情況，選擇不同的材料和組織即時修復(fù)。結(jié)果:28例患者術(shù)后均一期愈合，隨訪2～6年無1例復(fù)發(fā)，移植組織全部成活，且原皮損處都較好地恢復(fù)了正常皮膚外觀，修復(fù)效果滿意。結(jié)論:應(yīng)用現(xiàn)代整形外科技術(shù)，可有效修復(fù)局部廣泛切除復(fù)發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤后較大創(chuàng)面缺損，防止復(fù)發(fā)。

[關(guān)鍵詞]復(fù)發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤;根治性切除;整復(fù)

[中圖分類號]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼]A [文章編號]1008-6455(2010)07-0960-03

Surgical repair and treatment of recurrent dermatofibrosarcoma Protuberan

CHEN Jian-chong，QIAN Yun-liang，ZHAN Xin-huan，HUANG Yong-xin，ZHU Jian-xian，WU Zu-huang，XIE Bao-gen

(Department of Burn and Plastic，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Fuzhou General Hospital， Putian 351100，F(xiàn)ujian，China)

Abstract:Objective To explore the methods of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans of radical resection and wound repair method， in order to achieve optimal efficacy and effectiveness. Methods 28 cases of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans to radical resection， according to the base of the wound defect and local circumstances， different materials and organization of immediate repair. Results 28 patients were healed， up from 2 to 6 years without one case of relapse， transplant tissue all survived， and the original lesion Department are back to normal skin look better， repair， satisfactory results.ConclusionThe application of modern plastic surgery can effectively restore local wide excision of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans after the larger wound defects， to prevent recurrence.

Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;eradicative resetion;reconstruction

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protub erans，DFSP)為皮膚真皮層的纖維組織細(xì)胞源性腫瘤，具有浸潤性生長、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少、惡性程度低、死亡率低等特點(diǎn)[1]。但單純切除后的復(fù)發(fā)率高，且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，形態(tài)轉(zhuǎn)化和惡性潛能增加[2]，根治的關(guān)鍵在于充分認(rèn)識此類腫瘤的特性，徹底切除病變和妥善地即時創(chuàng)面修復(fù)。筆者自1992年以來共收治了28例復(fù)發(fā)性DFSP患者，均進(jìn)行了根治性切除和缺損創(chuàng)面的即時修復(fù)，術(shù)后經(jīng)2～6年的隨訪，未見復(fù)發(fā)者，缺損修復(fù)效果滿意。

1臨床資料

1.1 一般材料:本組復(fù)發(fā)性DFSP患者28例，其中男性24例，女性4例，年齡32～55歲，平均38歲。首次復(fù)發(fā)者15例，再次復(fù)發(fā)者9例，第3次復(fù)發(fā)者3例，第4次復(fù)發(fā)者1例。每次復(fù)發(fā)間隔時間為15～25個月，平均18個月。腫瘤大小為4㎝×7.5㎝～14㎝×19㎝。病變部位:頭部3例，前胸11例，腹部8例，腰背6例。本組均采用擴(kuò)大切除用整形原則即時修復(fù)的手術(shù)方法，術(shù)后皮片、皮瓣全部成活。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 切除范圍:首先詳細(xì)確定DFSP病變范圍，根據(jù)病變位置，在其周圍>3㎝作梭形切口，注意無瘤操作及立體切除范圍。對于切緣可疑的患者，術(shù)中做好定位標(biāo)志， 行冷凍切片檢查，若切緣陽性(手術(shù)切端鏡下可見瘤細(xì)胞)，在相應(yīng)部位繼續(xù)擴(kuò)大切除至少1cm的邊緣，直至切緣陰性。對于術(shù)后石蠟切片，切緣均要-進(jìn)行詳細(xì)組織病理學(xué)分析，對可疑切緣行CD34免疫組化染色，若發(fā)現(xiàn)陽性切緣，需重新切除或行其他治療。

1.2.2 切除深度:我們強(qiáng)調(diào)采用三維擴(kuò)大切除(不但要注意腫瘤周邊〔長和寬〕切除范圍要足夠，旁開3～5㎝，更要注意腫瘤切除的深度)，根椐腫瘤浸潤層次，對未侵及深筋膜層者，切除皮膚、皮下組織、筋膜至肌膜層;對侵及到深筋膜層者，切除包括其基底整層及肌肉層;對侵及至肌層者，連同肌肉及基底骨膜一并切除。對腹壁肌層全層肌肉侵及者，切除整個腹壁層。

1.2.3 缺損的修復(fù):缺損基底為肌肉組織或骨膜的，以皮片覆蓋(本組18例);肋骨暴露和腰椎棘突暴露的，選用側(cè)胸皮瓣修復(fù)(本組3例);腹壁全層缺損，以聚乙烯補(bǔ)片修補(bǔ)，股前外側(cè)皮瓣聯(lián)合闊筋膜張肌皮瓣游離移植(本組2例);顱骨外露的，用游離肩胛皮瓣移植(本組2例);腹股溝肉瘤切除加腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，股動靜脈外露，采用聯(lián)合股前外側(cè)皮瓣和闊筋膜張肌肌皮瓣局部轉(zhuǎn)移修復(fù)(本組3例)。

2典型病例

2.1 例1:某男，45歲，因劍突部腹壁腫瘤8年，第二次切除術(shù)后復(fù)發(fā)3年入院。首次切除術(shù)后病理檢查診斷為DFSP。檢查:腹壁劍突下復(fù)發(fā)性纖維肉瘤。大小為19cm×14cm，隆起，顏色較周圍組織淡，輕壓痛，移動度差，無破潰，腹股溝淋巴結(jié)陰性。CT檢查:腫瘤侵及全層腹壁。腫瘤徹底切除后，局部腹壁全層缺損，腹腔臟器暴露但未侵及，腹膜缺損，缺損創(chuàng)面為23cm×17cm，由于腹壁包括腹直肌和腹膜均已切除，需要行皮瓣移植覆蓋，設(shè)計股前外側(cè)皮瓣聯(lián)合闊筋膜張肌皮瓣，術(shù)中行帶蒂大網(wǎng)膜移植，同時應(yīng)用補(bǔ)片加強(qiáng)腹壁力量，而后進(jìn)行吻合血管的顯微外科游離移植，術(shù)后皮瓣完全成活。2個月后復(fù)查，修復(fù)后的腹壁較堅硬，半年后軟化，隨診3年未見復(fù)發(fā)，無腹壁疝發(fā)生(如圖1)。

2.2 例2:某女，32歲，因腹股溝纖維肉瘤10年，首次切除和放療后復(fù)發(fā)6年，復(fù)發(fā)后為肉芽創(chuàng)面不愈而入院，病理檢查診斷為DFSP。檢查:腹股溝可見17cm×13cm纖維肉瘤切除術(shù)后，復(fù)發(fā)后為肉芽創(chuàng)面不愈，本次行腫瘤擴(kuò)大切除加腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，清創(chuàng)后創(chuàng)面范圍20cm×16cm，股動靜脈外露，需行皮瓣修復(fù)，由于創(chuàng)面面積較大，故采用聯(lián)合股前外側(cè)皮瓣和闊筋膜張肌肌皮瓣局部轉(zhuǎn)移修復(fù)，以旋股外側(cè)動靜脈為蒂，保留少部分闊筋膜張肌，供瓣區(qū)植皮，皮瓣和植皮均成活良好。隨訪近2年未見復(fù)發(fā)(如圖2)。

3討論

DFSP臨床上不少見，男性多見，好發(fā)于軀干、四肢遠(yuǎn)端和頭面部，腫瘤源于皮膚真皮層，局部腫脹硬結(jié)，呈侵潤性生長，生長慢，死亡率低，但具有高度復(fù)發(fā)性[1，11]。本病鄰近或遠(yuǎn)處組織器官轉(zhuǎn)移發(fā)生較少，但一旦發(fā)生，死亡率很高，通常局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者在2年內(nèi)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者在14個月左右死亡。據(jù)文獻(xiàn)報道[3-4]，單純腫塊切除后復(fù)發(fā)高達(dá)50%～78%。本組28例均為首次和多次單純手術(shù)切除術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，由于對DFSP惡性程度低的輕視或?qū)Ρ静O易復(fù)發(fā)的特性認(rèn)識不足，或?qū)η谐秶^廣過深造成難以修復(fù)的創(chuàng)面缺損的顧忌，手術(shù)切除范圍均較局限，因而導(dǎo)致該病復(fù)發(fā)，且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，形態(tài)轉(zhuǎn)化和惡性潛能增加。侵犯橫紋肌和深部組織造成功能缺損，甚至導(dǎo)致血性轉(zhuǎn)移而危及生命[5]。因此治療的關(guān)鍵在于腫瘤組織的廣泛切除。診斷明確的復(fù)發(fā)病例，周圍和深部的腫瘤組織的切除更應(yīng)徹底，消除復(fù)發(fā)隱患。文獻(xiàn)報道[6]，強(qiáng)調(diào)廣泛切除的重要性，認(rèn)為DFSP只要做到廣泛切除，即可杜絕復(fù)發(fā)。而利用現(xiàn)代整形外科技術(shù)，缺損創(chuàng)面幾乎都可修復(fù)。

由于本病在初起時常表現(xiàn)為皮膚增厚的結(jié)節(jié)狀硬斑或乳頭狀突起， 色灰紅、 暗紅或紫藍(lán)色，也偶可表現(xiàn)為瘢痕樣斑[7]或退縮的紅斑[8]，常常容易被誤診為良性病變而施以單純局限性切除治療。在本組28例復(fù)發(fā)性病例中，有局部切除手術(shù)史者22 例，占78%。從已有的病史記載來看，最常被誤診為纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫等，也有被誤診為神經(jīng)鞘瘤、血管瘤甚至硬皮病者。本病病程長，經(jīng)過數(shù)年至數(shù)十年后，腫塊可突然迅速增大，呈現(xiàn)該腫瘤典型的明顯隆起于皮膚的結(jié)節(jié)特征，表面可形成潰瘍，有時可伴有出血或繼發(fā)感染。隆起結(jié)節(jié)大多為單個，也可呈分葉狀或串珠樣分布，最大直徑可達(dá)二十厘米以上，無包膜，質(zhì)地較韌[9]。CD34免疫組化檢測(+)常有助于隆凸性皮膚纖維肉瘤和皮膚纖維瘤、纖維組織細(xì)胞瘤等其他皮膚軟組織腫瘤的鑒別診斷[10]。

DFSP的主要治療方法是手術(shù)，強(qiáng)調(diào)擴(kuò)大局部切除的徹底性[2]，切除的廣度和深度取決于腫瘤的大小和深部浸潤程度。缺損創(chuàng)面依據(jù)缺損基底情況選擇適當(dāng)方法予以即時修復(fù):①腫瘤浸潤不深，徹底切除后基底為肌肉、骨膜等組織的，進(jìn)行游離皮片移植即可;②腫瘤浸潤深，徹底切除后有骨、關(guān)節(jié)腔、肌腱、重要神經(jīng)、血管等臟器暴露的，應(yīng)選用鄰近帶蒂皮瓣或肌皮瓣覆蓋，如缺損面積過大，局部組織不充足，應(yīng)用遠(yuǎn)位皮瓣或游離皮瓣修復(fù);③胸、腹壁、顱骨全層缺損，內(nèi)臟暴露的，應(yīng)用生物材料、自體骨等修補(bǔ)缺損，外用皮瓣或肌皮瓣覆蓋。腫瘤徹底切除及缺損即時修復(fù)，杜絕復(fù)發(fā)，取得良好的外觀和功能效果是DFSP治療的重點(diǎn)所在。本組例1在治療后保持了腹壁的完整性，未繼發(fā)腹壁疝，表明應(yīng)用現(xiàn)代整形外科技術(shù)，對DFSP廣泛根治性切除后的巨大創(chuàng)面缺損可實(shí)施有效的修復(fù)，并能取得良好的治療效果。

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[收稿日期]2010-04-16[修回日期]2010-06-23

編輯/張惠娟