張 皓 張小年 樂 琳

1 中國康復(fù)研究中心神經(jīng)康復(fù)科，首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院（100068）

2 河南省鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院康復(fù)科（450052）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）中較少見的一個(gè)類型，通常較經(jīng)典的GBS病情重，多有呼吸肌受累，四肢癱瘓重，病殘率高，預(yù)后差。但臨床報(bào)道有部分患者恢復(fù)時(shí)間及預(yù)后與經(jīng)典GBS患者相仿，預(yù)后較好。本研究回顧性分析了11例經(jīng)治療康復(fù)的AMAN患者的神經(jīng)功能障礙特點(diǎn)和康復(fù)療效，為AMAN的康復(fù)療效和預(yù)后判斷提供一定的參考價(jià)值。

1 研究對(duì)象

1.1 一般資料

所收集的病例資料來自中國康復(fù)研究中心神經(jīng)康復(fù)科2000年1月至2008年8月住院康復(fù)患者，根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和肌電圖檢查均確診為AMAN。共11例患者，男9例，女2例，平均年齡（31.00±17.71）歲，平均病程（99.00±75.37）d，平均康復(fù)治療時(shí)間（113.09±82.85）d。

1.2 臨床特點(diǎn)

有前驅(qū)癥狀者6例（占54.55%）。首發(fā)癥狀為雙上肢癱者4例（占36.36%），雙下肢癱者2例（占18.18%），四肢癱者5例（占45.45%）。合并面神經(jīng)麻痹者2例（占18.18%），呼吸肌麻痹者3例（占27.27%）。所有患者均表現(xiàn)為四肢肌張力低下，腱反射減退或消失，有明顯肌肉萎縮，病理征均陰性。

1.3 腦脊液檢查

11例有7例進(jìn)行了腦脊液檢查，4例（占57.14%）可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，3例未見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。

1.4 肌電圖檢查

11例均進(jìn)行肌電圖檢查，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度延長，F(xiàn)波潛伏期正常或輕度延長，復(fù)合肌電位幅度降低，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和波幅正常，均符合AMAN的肌電圖表現(xiàn)。

1.5 康復(fù)評(píng)定及治療

所有病例均經(jīng)過正規(guī)的康復(fù)治療，包括營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療、物理治療、作業(yè)治療等增強(qiáng)肌力、提高步行能力以及日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練，并配合針灸、理療等促進(jìn)肌張力恢復(fù)、誘發(fā)肌肉隨意運(yùn)動(dòng)等?；颊咧委熐昂缶煽祻?fù)治療師進(jìn)行評(píng)定，步行能力評(píng)定采用Holden步行能力分級(jí)，日常生活活動(dòng)能力評(píng)定采用改良的Barthel指數(shù)。

1.6 統(tǒng)計(jì)方法

計(jì)數(shù)資料以絕對(duì)值和百分比表示，計(jì)量資料以平均值±標(biāo)準(zhǔn)差（±SD）表示。計(jì)量資料組間分析使用t檢驗(yàn)，治療前后對(duì)比采用自身前后對(duì)照。全部數(shù)據(jù)使用 SPSS 10.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理，P＜0.05被認(rèn)為有顯著性差異。

2 研究結(jié)果

經(jīng)過正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練，Holden步行能力分級(jí)法評(píng)定步行能力見表1，改良的Barthel指數(shù)評(píng)定日常生活活動(dòng)能力見表2，治療前后均有顯著差異（P＜0.01）。

表1 康復(fù)治療前后步行能力分級(jí)變化

表2 康復(fù)治療前后Barthel指數(shù)評(píng)分變化

3 討 論

AMAN是Feasby等[1]于1986 年首先報(bào)道并命名的。是在中國北方首先發(fā)現(xiàn)的，與空腸彎曲菌感染密切相關(guān)，其臨床特征和急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病相似，但病理及電生理改變卻與其不同。病理改變主要表現(xiàn)為前根和周圍神經(jīng)原發(fā)性軸索變性，少見節(jié)段性脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤[2]；電生理主要特征為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索受累、復(fù)合肌肉運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位嚴(yán)重降低；感覺電位保留，無傳導(dǎo)速度減退等脫髓鞘證據(jù)[3]。一般病情嚴(yán)重，多有呼吸肌受累，肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。但臨床報(bào)道有部分患者恢復(fù)時(shí)間及預(yù)后與經(jīng)典GBS患者相仿，預(yù)后較好。其預(yù)后的影響因素有關(guān)于肌電圖表現(xiàn)的報(bào)道：AMAN早期或輕度改變時(shí)有補(bǔ)體在Ranvier結(jié)區(qū)軸膜上沉積，推測它可導(dǎo)致神經(jīng)病理及電生理改變。

如損害在此期得到治療，致病抗體及時(shí)清除，損害輕微結(jié)區(qū)得到恢復(fù)，電生理學(xué)上誘發(fā)波幅下降即可恢復(fù)。如果病變進(jìn)一步加重，巨噬細(xì)胞侵入髓鞘腔內(nèi)破壞軸索，致使廣泛的運(yùn)動(dòng)軸索Wallerian樣變性，則重癥或晚期患者表現(xiàn)波幅進(jìn)行性下降難以恢復(fù)[4]。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)功能恢復(fù)不良、預(yù)后差，可留下不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙等后遺癥，嚴(yán)重地影響患者的日常生活，也增加社會(huì)及家庭擔(dān)。本研究回顧性分析了11例經(jīng)治療康復(fù)的AMAN患者的臨床特點(diǎn)和康復(fù)療效。經(jīng)過營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療、物理治療、作業(yè)治療，并配合針灸、理療等正規(guī)綜合康復(fù)治療，患者步行能力及日常生活活動(dòng)能力明顯提高，治療前后Holden步行能力分級(jí)和改良的Barthel指數(shù)均有顯著性差異（P＜0.01）。治療前僅有3例（占27.27%）可在幫助下行走（Holden步行能力分級(jí)3、4級(jí)），治療后有9例（占81.82%）可在幫助下或獨(dú)立行走（Holden步行能力分級(jí)≥2級(jí)），日常生活活動(dòng)能力均有提高，治療前僅有2例（18.18%）ADL基本可以自理（Barthel指數(shù)≥60分），治療后有6例（54.54%）ADL基本可以自理，其中2例（18.18%）ADL完全自理（Barthel指數(shù)=100分）。有報(bào)道，GBS的恢復(fù)至少可為18個(gè)月[5]，本研究11例患者最長康復(fù)時(shí)間為284d，所以長期的康復(fù)、隨訪、評(píng)價(jià)是有必要的?？祻?fù)治療方案要根據(jù)不同的患者及患者所處的不同病程時(shí)期來制定，早期的康復(fù)治療包括呼吸排痰訓(xùn)練、良肢位的擺放、定時(shí)翻身、關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)治療等，主要目的是防止繼發(fā)性感染、壓瘡、深靜脈血栓、肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮變形等合并癥的發(fā)生。病情平穩(wěn)后的康復(fù)治療，包括進(jìn)一步維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練、步行訓(xùn)練及ADL訓(xùn)練等，并可配合針灸、理療、生物反饋、等速肌力訓(xùn)練等，最大限度地恢復(fù)肢體功能，提高日常生活自理能力。根據(jù)本文資料顯示，正規(guī)的康復(fù)治療可明顯提高AMAN患者的步行能力及日常生活活動(dòng)能力，改善預(yù)后。

[1] Feasby TE,Gilbert JJ,Brown WF,et al.An acute axonal form of Guillain-Barre polyneuropathy[J]. Brain,1986,109(6)：1115-1126.

[2] 李春巖.急性運(yùn)動(dòng)性軸索型格林巴利綜合癥[J].河北醫(yī)藥,2002,24(5)：345-346.

[3] 吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2005：128.

[4] van Koningsveld R,van Doan PA,Schmitz PI,et al. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in The Netherlands[J]. Neurology,2000,54(3)：620-625.

[5] 朱鏞連.神經(jīng)康復(fù)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2001：479.