劉新新，韓曉雨，李智勇，苗延巍

LIU Xin-xin, HAN Xiao-yu, LI Zhi-yong, MIAO Yan-wei

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，116011

Department of Radiology, the First Affi liated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116011, China

圖1～5 右側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則腫塊影，信號不均勻，T1WI呈等信號為主，夾雜小圓形低信號(圖1)，T2WI呈等高信號為主，夾雜多個小圓形高信號，病灶界清，大小約3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室間隔受推擠移位(圖2)，增強掃描病灶強化不均勻，主體呈明顯強化，其內(nèi)夾雜數(shù)個小圓形、斑點狀無強化區(qū)域(圖3～5) 圖6 鏡下可見神經(jīng)管結(jié)構(gòu)Fig 1-5.An irregular, well-marginated mass was seen in the right lateral ventricle, which showed heterogeneous hypointensity in T1WI (Fig 1), iso- and hyper-intensity in T2WI (Fig 2).Multiple cystlike foci present in the lesion indicated cystis degeneration or necrosis.The size of mass is 3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm.After contrasted, the mass showed obviously heterogeneous enhancement (Fig 3-5).Fig 6 Under the microscope, some cerebromedullary tubes were seen in the mass.

患者，女，21歲。主訴3年前月經(jīng)停止，1周前頭痛，1天前突發(fā)意識喪失。查體：未見明顯異常，體溫36.8℃，脈搏66次/分，呼吸 17次/分，血壓110/55 mmHg。實驗室檢查：TSH 6.7 μIU/ml，PRL 1303 μIU/ml，GH＜0.53 mIU/ml，ACTH 27 pg/ml。

MRI平掃示右側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則腫塊影，信號不均勻，T1WI呈等信號為主，夾雜小圓形低信號(圖1)，T2WI呈等高信號為主，夾雜多個小圓形高信號(圖2)，病灶界清，大小約為3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室間隔受推擠移位，增強掃描病灶強化不均勻，主體呈明顯強化，其內(nèi)夾雜數(shù)個小圓形、斑點狀無強化區(qū)域(圖3～5)。雙側(cè)側(cè)腦室擴大，左側(cè)略明顯。MRI診斷：右側(cè)側(cè)腦室占位，首先考慮室管膜瘤或中樞神經(jīng)細胞瘤。

手術(shù)所見：旁開硬腦膜，中央溝前方約3 cm切開額中回皮層，進入約4 cm至右側(cè)腦室，腦室內(nèi)流出清亮腦脊液，切開側(cè)腦室額角，見腫瘤位于右側(cè)腦室內(nèi)，呈分葉狀，質(zhì)地較軟，血供較為豐富，有包膜，顯微鏡下分塊切除腫瘤，腫瘤血供來自右脈絡(luò)膜動脈，與腦室壁有粘連。術(shù)中冰凍示畸胎類腫瘤。術(shù)后病理診斷：腦室內(nèi)未成熟畸胎瘤(圖6)。

討論

顱內(nèi)畸胎瘤系來源于原始胚胎生殖細胞的腫瘤，為中線腫瘤。該腫瘤常以實質(zhì)成分為主，形態(tài)不規(guī)則，界限清晰。瘤內(nèi)存在骨骼、牙齒或脂肪組織，是本病的特征性改變。而未成熟畸胎瘤僅占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%左右[1]，占生殖細胞腫瘤的29.2%[2]。未成熟畸胎瘤組織可來源于三個胚層，含有未成熟組織。原發(fā)性顱內(nèi)畸胎瘤通常發(fā)生于中線部位，常見于松果體區(qū)(50%)、鞍區(qū)和橋小腦角。2007年的WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[3]將畸胎瘤歸為生殖細胞腫瘤類，屬于交界性或未定性的腫瘤，分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤屬于良性，未成熟畸胎瘤和具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤屬于惡性。由于成分來源復(fù)雜，MRI信號也很不均勻，多為不規(guī)則的長T1、長T2混雜信號，大多邊界清楚，可有多房囊變，部分可含脂肪組織，呈蜂窩樣表現(xiàn)。增強后表現(xiàn)為分房囊狀強化[4]。

側(cè)腦室腫瘤性病變中較常見者包括室管膜瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜下瘤、室管膜巨細胞星形細胞瘤[5]、腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。由于本例為中線腫瘤，主要需與室管膜瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤鑒別。

幕上室管膜瘤常見于成年人，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，其次為體部。腫瘤生長緩慢，不易引起腦積水，發(fā)現(xiàn)時往往很大。腫瘤內(nèi)成分混雜，可有鈣化、出血、囊變等。室管膜瘤分為囊性和實性，部分囊性型最多見，呈腦脊液信號。MR T1WI等至低混雜信號，T2WI等至高信號，增強輕至中度不均勻強化。中樞神經(jīng)細胞瘤與室管膜瘤相比，發(fā)病年齡更年輕，瘤體更居中，病變呈羽毛狀，跨越透明隔凸向兩側(cè)，囊變不如室管膜瘤明顯，增強掃描腫瘤多為均勻或不均勻輕至中度強化。結(jié)合本例為青少年患者，腫瘤以實質(zhì)成分為主，形態(tài)不規(guī)則，增強明顯不均勻強化的特點，符合未成熟實性畸胎瘤的特點，故排除室管膜瘤和中樞神經(jīng)細胞瘤。

[1]Huang WQ.Pathology of Neural Tumor.Beijing: Military Sci Press, 2005:641-649.

[2]Luo SQ.Neurologic Tumors of Children.Beijing: Peking University Med Press, 2006:156-198.

[3]Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.The 2007 WHO classiticalion of tumours of the central nervous system.Acta Neuropathol, 2007, 114(2): 97-109.

[4]Tong T, Yao ZW, Feng XY.MRI and1H-MRS on diagnosis of pineal region germinoma.J Clin Radiol,2006, 25(3):290-291.

[5]Koeller KK, Sandberg GD.Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation1.RadioGraphics, 2002, 22(6):1473-1505.

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院伍建林教授點評：

本例MRI特點：本例為年輕女性，MRI顯示病變?yōu)轱B內(nèi)中線腫瘤，其主體主要位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，部分越過中線，形態(tài)不規(guī)則，結(jié)構(gòu)不均質(zhì)。T1WI呈略低信號伴多個小圓形更低信號影，T2WI呈略高信號伴多個小圓形類似囊性更高信號影，增強掃描病灶呈中度不均勻強化。

鑒別診斷范圍：當(dāng)側(cè)腦室內(nèi)發(fā)生腫瘤且靠近中線結(jié)構(gòu)時，需鑒別的主要疾病包括：中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、室管膜瘤和腦膜瘤等。

鑒別診斷思路：

1.中樞神經(jīng)細胞瘤：該腫瘤是1993年WHO分類中新命名的II級腫瘤，為罕見的好發(fā)生于年輕人腦室內(nèi)的神經(jīng)元腫瘤，常見于20～30歲，男性略多于女性。發(fā)病率約占原發(fā)性腦腫瘤0.1%。該腫瘤位置更居中，多位于Monro孔或透明隔，常跨越透明隔突向兩側(cè)生長；病變呈羽毛狀，邊界清楚，可分葉狀，其內(nèi)可有壞死區(qū)或鈣化，富含血管。T1WI呈不均勻等或略低信號，T2WI信號多變，以不均勻略高信號為主，常伴有腦室擴大積水；增強掃描腫瘤多出現(xiàn)不均勻中度強化。本例腫瘤形態(tài)與MR信號表現(xiàn)與其很類似，但位置更偏向一側(cè)，且強化更欠均勻。

2.室管膜下巨細胞星形細胞瘤：是結(jié)節(jié)性硬化常伴發(fā)的腫瘤，多見于20歲以下青少年，臨床癥狀以顱內(nèi)壓增高和癲癇為主。腫瘤起源于室管膜結(jié)節(jié)的巨大星形細胞，常位于Monro孔附近，易引起阻塞性腦積水。在T1WI上呈等或稍低信號(鈣化灶呈低信號)，T2WI呈等或稍高信號，增強表現(xiàn)為顯著均勻或不均勻強化；如見到室管膜下鈣化呈低信號的結(jié)節(jié)則更有助于診斷。本例病灶主體較遠離Monro孔，且強化程度不足，未見到室管膜下結(jié)節(jié)灶。

3.室管膜瘤：該腫瘤是起源于室管膜或室管膜殘余部分的腫瘤，約58%位于四腦室，42%位于側(cè)腦室和第三腦室；常見于成年人，生長緩慢，不易引起腦積水。腫瘤內(nèi)成分多變，易出現(xiàn)囊變和鈣化等；T1WI呈等或低混雜信號，T2WI為等高混雜信號，增強掃描表現(xiàn)為輕、中度不均勻強化。有報道認為，腫瘤沿腦室塑形生長是其特點。本例的位置、形態(tài)與MRI信號表現(xiàn)均與室管膜瘤有所不同。

4.腦膜瘤：側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤多起自脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織和中間帆腔的蛛網(wǎng)膜帽細胞，十分少見，僅占顱內(nèi)腦膜瘤0.5%～4.5%，左側(cè)腦室略多，好發(fā)于30歲以上女性；其MRI表現(xiàn)模式類似于顱內(nèi)其他部位腦膜瘤，增強時呈明顯均勻強化；位置為多位側(cè)腦室的三角區(qū)。與本例腫瘤的位置與MRI表現(xiàn)明顯不同。

診斷啟發(fā)：腦室內(nèi)腫瘤指來源于腦室壁、脈絡(luò)膜組織或異位組織者。一般顱內(nèi)畸胎瘤好發(fā)于松果體區(qū)、三腦室和鞍上池等部位，發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)者十分少見。由于位置不典型，且MRI上不易識別出骨、軟骨和脂肪等成分，故術(shù)前很難考慮到未成熟畸胎瘤的診斷。本例經(jīng)驗提示，青年人側(cè)腦室內(nèi)成分多變的腫瘤性病變，鑒別診斷時應(yīng)該考慮到畸胎瘤的可能性。